دیستونی چیست و چه علت‌هایی دارد؟ راه‌های تشخیص
چه بیماری‌های دیگری شبیه دیستونی هستند؟
- بیماری ویلسون
- تورتیکولی (گردن کج)
- تورشن دیستونی
- فلج پیش‌رونده فوق هسته‌ای
- فلج مغزی
- بیماری پارکینسون
- هانتینگتون با شروع در بچگی
- فعالیت زیاد دوپامینرژیک
- دیستونی سایکوژنیک
چگونگی ایجاد و علت‌های دیستونی
- یک حرکت غیرطبیعی است که به صورت وضعیت پیچ و تابی در اندام‌ها و عضلات محوری اتفاق می‌افتد.
- اغلب بدون علت است یا بعد از ضربه اتفاق می‌افتد.
- اغلب به وسیله داروهای نورولپتیک تشدید می‌شود مثل فنوتیازین‌ها یا داروهایی که فعالیت ضد دوپامینی دارند مثل compazine.
- ممکن است به صورت اتوزوم غالب (ژن DTY _ 1) یا مغلوب (تورشن دیستونی) به ارث برسد.
- فاکتورهای روانی ممکن است در آن نقش داشته باشند.
علایم و نشانه‌های بالینی دیستونی
- تنه و یا اندام‌ها در یک وضعیت معمولاً هیپراکستانسیون به یک حالت پیچیده و سفت قرار می‌گیرد.
- حالت لبخند ثابت و وضعیت زبانی
- ممکن است بلفارواسپاسم اتفاق بیفتد (همراه با سایر انواع دیستونی و یا به تنهایی) که یک حالت بسته‌شدن با فشار چشم‌ها و پلک‌زدن‌های مکرر است.
- تورتیکولی که انحراف با فشار سر به یک سمت به علت انقباض عضله استرنوماستوئید سمت مقابل است و ممکن است ثابت یا اسپاسمودیک باشد.
- چگونه بیماری +++ را تشخیص بدهیم؟ روند و شیوه بررسی
- گرفتن تاریخچه و انجام معاینه فیزیکی معمولاً تشخیصی است.
- MRI مغز برای ردکردن اختلالات هسته‌های قاعده‌ای
- با اندازه‌گیری سطح سرولوپلاسمین سرم و مس ادرار بیماری ویلسون باید رد شود.
راه‌های درمان دیستونی
- داروهای مسئول باید قطع شود.
- اگر دیستونی به علت دارو باشد به‌کاربردن دیفن‌هیدرامین به صورت IM یا IV علایم را برطرف می‌کند.
- تزریق بوتوکس (Botox) ممکن است در بلفارواسپاسم، تورتیکولی و سایر فرم‌های دیستونی به خصوص اگر دردناک باشد مؤثرتر باشد.
- آگونیست‌های دوپامین مثل لوودوپا و یا داروهای آنتی‌کولینرژیک مثل تری‌هگزی فنیدیل و بنزتروپین گاهی مؤثرند.
- برای دیستونی‌های شدید، لیورسال به صورت دهانی یا اینتراتکال ممکن است استفاده شود.
- تالاموتومی یا پالیدوتومی گاهی در موارد شدید استفاده می‌شود.
- تحریک عمقی مغز ممکن است استفاده شود.
پیش‌آگهی/ عوارض
- علایم ژنرالیزه و شروع علایم در سن پایین معمولاً پیش‌آگهی بدی دارد.
