سندرم‌های میلودیسپلاستیک چه هستند؟ چه علایم و نشانه‌هایی دارند؟ شیوه تشخیص و درمان
علت‌ها و عوامل مستعدکننده سندرم‌های میلودیسپلاستیک
- خونسازی غیرموثر که پایان سایتوپنی، شمارش کم رتیکولوسیت و ظاهر غیرطبیعی سلول‌های خونساز مشخص می‌شود.
- دو نقطه انتهای بیماری: لوسمی حاد یا میلوفیبروز
- پاتوژنز: کمبود اکستابی سلول‌های بنیادی در اثر: – ژنتیک: سندرم داون، آنمی فانکونی، بیماری فون ریکلینگ هاوژن- شیمیایی: عوامل آلکلیله کننده، بنزن
- ممکن است ثانویه به درمان باشد (مثل کموتراپی آنمی آپلاستیک، درمان با اشعه X)
تشخیص افتراقی سندرم‌های میلودیسپلاستیک
- آنمی آپلاستیک
- کمبود ویتامین (۱۲B، فولات، ۹B)
- PNH (هموگلوبولینوری حمله‌ای شبانه)
- لوسمی حاد غیرلوسمیک
- میلوفیبروز حاد و مزمن
- سیروز
اپیدمیولوژی سندرم‌های میلودیسپلاستیک
- ۳۰۰۰ مورد جدید در سال
- شایع‌ترین زمان در سنین ۷۰-۸۰ سالگی است.
علایم و نشانه‌های سندرم‌های میلودیسپلاستیک
- اغلب بدون علامت
- اکثر علایم منسوب به آنمی است (ضعف و خستگی، تپش قلب، سردرد و تحریک‌پذیری)
- خونریزی زیاد در اثر ترومبوسایتوپنی
- هپاتواسپلنومگالی (ناشایع)
تشخیص سندرم‌های میلودیسپلاستیک
- عمدتاً با CBC تشخیص داده می‌شود: سیتوپنی در یک یا چند رده سلولی
- آسمیر محیطی:
- آنبوزسیتوز (RBCS با سایزهای مختلف)
- RBC غیرطبیعی
- PMN های هایپوگرانولر و هایپولوبوله
- افزایش منوسیتها
- افزایش اندازه پلاکت‌ها
- کاهش تعداد رتیکولوسیتها
- در بیوپسی/ اسپیراسیون مغز استخوان ناهنجاری‌های مشابه با اسمیر محیطی دیده می‌شود.
- سیتوژنتیک: حذف در ۷، ۸ یا q5
درمان سندرم‌های میلودیسپلاستیک
- درمان نگهدارنده
- ترانسفوزیون RBC
- EPO
- تزریق پلاکت
- G-CSF و GM- CSD
- پیوند مغز استخوان آلوژنیک ممکن است درمان کننده باشد.
- ۶۰% موارد پیوند در اثر عوارض و عود با شکست مواجه می‌شوند.
- کموتراپی با دوز بالا
- درمان با ویتامین
پیش آگهی/ سیر بالینی سندرم‌های میلودیسپلاستیک
- سیر بیماری به شدت آن و تعداد پلاکت‌ها بستگی دارد.
- می‌تواند شرایط مزمنی پیدا کند که نیازمند تزریق خون مکرر شود.
- پیشرفت به طرف AML در ۱۰% موارد.
