سندرم‌های میلودیسپلاستیک چه هستند؟ چه علایم و نشانه‌هایی دارند؟ شیوه تشخیص و درمان

علت‌ها و عوامل مستعدکننده سندرم‌های میلودیسپلاستیک

• خونسازی غیرموثر که پایان سایتوپنی، شمارش کم رتیکولوسیت و ظاهر غیرطبیعی سلول‌های خونساز مشخص می‌شود.
• دو نقطه انتهای بیماری: لوسمی حاد یا میلوفیبروز
• پاتوژنز: کمبود اکستابی سلول‌های بنیادی در اثر: – ژنتیک: سندرم داون، آنمی فانکونی، بیماری فون ریکلینگ هاوژن- شیمیایی: عوامل آلکلیله کننده، بنزن
• ممکن است ثانویه به درمان باشد (مثل کموتراپی آنمی آپلاستیک، درمان با اشعه X)

تشخیص افتراقی سندرم‌های میلودیسپلاستیک

• آنمی آپلاستیک
• کمبود ویتامین (12B، فولات، 9B)
• PNH (هموگلوبولینوری حمله‌ای شبانه)
• لوسمی حاد غیرلوسمیک
• میلوفیبروز حاد و مزمن
• سیروز

اپیدمیولوژی سندرم‌های میلودیسپلاستیک

• 3000 مورد جدید در سال
• شایع‌ترین زمان در سنین 70-80 سالگی است.

علایم و نشانه‌های سندرم‌های میلودیسپلاستیک

• اغلب بدون علامت
• اکثر علایم منسوب به آنمی است (ضعف و خستگی، تپش قلب، سردرد و تحریک‌پذیری)
• خونریزی زیاد در اثر ترومبوسایتوپنی
• هپاتواسپلنومگالی (ناشایع)

تشخیص سندرم‌های میلودیسپلاستیک

• عمدتاً با CBC تشخیص داده می‌شود: سیتوپنی در یک یا چند رده سلولی
• آسمیر محیطی:
• آنبوزسیتوز (RBCS با سایزهای مختلف)
• RBC غیرطبیعی
• PMN های هایپوگرانولر و هایپولوبوله
• افزایش منوسیتها
• افزایش اندازه پلاکت‌ها
• کاهش تعداد رتیکولوسیتها
• در بیوپسی/ اسپیراسیون مغز استخوان ناهنجاری‌های مشابه با اسمیر محیطی دیده می‌شود.
• سیتوژنتیک: حذف در 7، 8 یا q5

درمان سندرم‌های میلودیسپلاستیک

• درمان نگهدارنده
• ترانسفوزیون RBC
• EPO
• تزریق پلاکت
• G-CSF و GM- CSD
• پیوند مغز استخوان آلوژنیک ممکن است درمان کننده باشد.
• 60% موارد پیوند در اثر عوارض و عود با شکست مواجه می‌شوند.
• کموتراپی با دوز بالا
• درمان با ویتامین

پیش آگهی/ سیر بالینی سندرم‌های میلودیسپلاستیک

• سیر بیماری به شدت آن و تعداد پلاکت‌ها بستگی دارد.
• می‌تواند شرایط مزمنی پیدا کند که نیازمند تزریق خون مکرر شود.
• پیشرفت به طرف AML در 10% موارد.