سندرم‌های میلودیسپلاستیک چه هستند؟ چه علایم و نشانه‌هایی دارند؟ شیوه تشخیص و درمان

علت‌ها و عوامل مستعدکننده سندرم‌های میلودیسپلاستیک

  • خونسازی غیرموثر که پایان سایتوپنی، شمارش کم رتیکولوسیت و ظاهر غیرطبیعی سلول‌های خونساز مشخص می‌شود.
  • دو نقطه انتهای بیماری: لوسمی حاد یا میلوفیبروز
  • پاتوژنز: کمبود اکستابی سلول‌های بنیادی در اثر: – ژنتیک: سندرم داون، آنمی فانکونی، بیماری فون ریکلینگ هاوژن- شیمیایی: عوامل آلکلیله کننده، بنزن
  • ممکن است ثانویه به درمان باشد (مثل کموتراپی آنمی آپلاستیک، درمان با اشعه X)

تشخیص افتراقی سندرم‌های میلودیسپلاستیک

  • آنمی آپلاستیک
  • کمبود ویتامین (۱۲B، فولات، ۹B)
  • PNH (هموگلوبولینوری حمله‌ای شبانه)
  • لوسمی حاد غیرلوسمیک
  • میلوفیبروز حاد و مزمن
  • سیروز

اپیدمیولوژی سندرم‌های میلودیسپلاستیک

  • ۳۰۰۰ مورد جدید در سال
  • شایع‌ترین زمان در سنین ۷۰-۸۰ سالگی است.

علایم و نشانه‌های سندرم‌های میلودیسپلاستیک

  • اغلب بدون علامت
  • اکثر علایم منسوب به آنمی است (ضعف و خستگی، تپش قلب، سردرد و تحریک‌پذیری)
  • خونریزی زیاد در اثر ترومبوسایتوپنی
  • هپاتواسپلنومگالی (ناشایع)

تشخیص سندرم‌های میلودیسپلاستیک

  • عمدتاً با CBC تشخیص داده می‌شود: سیتوپنی در یک یا چند رده سلولی
  • آسمیر محیطی:
  • آنبوزسیتوز (RBCS با سایزهای مختلف)
  • RBC غیرطبیعی
  • PMN های هایپوگرانولر و هایپولوبوله
  • افزایش منوسیتها
  • افزایش اندازه پلاکت‌ها
  • کاهش تعداد رتیکولوسیتها
  • در بیوپسی/ اسپیراسیون مغز استخوان ناهنجاری‌های مشابه با اسمیر محیطی دیده می‌شود.
  • سیتوژنتیک: حذف در ۷، ۸ یا q5

درمان سندرم‌های میلودیسپلاستیک

  • درمان نگهدارنده
  • ترانسفوزیون RBC
  • EPO
  • تزریق پلاکت
  • G-CSF و GM- CSD
  • پیوند مغز استخوان آلوژنیک ممکن است درمان کننده باشد.
  • ۶۰% موارد پیوند در اثر عوارض و عود با شکست مواجه می‌شوند.
  • کموتراپی با دوز بالا
  • درمان با ویتامین

پیش آگهی/ سیر بالینی سندرم‌های میلودیسپلاستیک

  • سیر بیماری به شدت آن و تعداد پلاکت‌ها بستگی دارد.
  • می‌تواند شرایط مزمنی پیدا کند که نیازمند تزریق خون مکرر شود.
  • پیشرفت به طرف AML در ۱۰% موارد.

دیدگاه خود را با ما اشتراک بگذارید:

ایمیل شما نزد ما محفوظ است و از آن تنها برای پاسخگویی احتمالی استفاده می‌شود و در سایت درج نخواهد شد.
نوشتن نام و ایمیل ضروری است. اما لازم نیست که کادر نشانی وب‌سایت پر شود.
لطفا تنها در مورد همین نوشته اظهار نظر بفرمایید و اگر درخواست و فرمایش دیگری دارید، از طریق فرم تماس مطرح کنید.