سندرم‌های نارسایی خون‌سازی اولیه در بدن انسان

0

بیماری‌های سلول بنیادی خون‌ساز موجب مختل شدن الگوی منظم طبیعی نمو سلول بنیادی می‌شوند و ممکن است منجر به تولید ناکافی سلولهای اجدادی بالغ (mature progeny) (کم خونی آپلاستیک)، تولید بیش از حد سلولهای اجدادی بالغ (بیماری میلوپرولیفراتیو)، یا عدم تمایز و تولید تعداد بسیار زیادی از اشکال نابالغ سلول (میلودیسپلازی و لوسمی حاد) شوند.

شواهد روزافزون نشان می‌دهند که پاسخ عالی برخی از بیماران به پیوند سلولهای بنیادی خونساز تا حدودی به سرکوب بیماری از طریق پیوند جدید بستگی دارد که به اثر پیوند علیه سلولهای لوسمیک (GVL) معروف است. بررسی‌ها ثابت کرده‌اند که تزریق لنفوسیت‌های دهنده می‌تواند در بیماران مبتلا به GML که پس از پیوند آلوژنیک، دچار عود بیماری شده‌اند، موجب بهبود شود. در مقابل، فرآیندهایی که واکنش میان دهنده و میزبان را به حداقل می‌رسانند، میزان عود بیماری را افزایش می‌دهند. به عنوان مثال، میزان عود در بیمارانی که پیوند هم‌ژنی دریافت کرده‌اند (مثل دوقلوهای همسان) و یا در بیمارانی که پیوند در آنها به منظور کاهش GVHD فاقد سلولهای T بوده است، میزان عود بالاتر بوده است.

مشاهدهٔ اثرکارآمد تزریق لنفوسیتهای دهنده در کنترل CML به این نتیجه‌گیری منجر شد که شاید اثرات ایمونولوژیک سلولهای پیوندی آلوژنیک برای معالجهٔ برخی از بدخیمی‌های خونی، در حدّ cytoreduction (کاهش سلول‌ها با شیمی درمانی- م) یا حتی مهمتر از آن باشد. برای استفاده از چنین اثری، امروزه از پیوندهایی استفاده می‌شود که توأم با نابودسازی مغز استخوان نیستند (non myeloablative). بدین ترتیب می‌توان بیمار را تحت رژیمهای سرکوب ایمنی با دوزهایی قرار داد که جمعیت سلولهای بنیادیِ دهنده، کاهش شدیدی نیابند. این ریزپیوندها (mini-transplants) مغز استخوان مختلطی (بخشی از مغز استخوان بیمار و بخشی از پیوند) را پدید می‌آورند که دوره‌های سیتوپنی یا اختلال خونسازی را ندارد ولی اکثر بیمارانِ درمان شده به مرور زمان حاوی مغز استخوانی همانند مغز استخوان دهنده خواهند بود. این روش با این که هنوز در مراحل تجربی است ولی استفاده از آن رو به افزایش بوده و به ویژه در بیماران مبتلا به اختلالات خودایمنی غیربدخیم و یا بیمارانی که قادر به تحمل روشهای پرعارضه‌تر نیستند (به دلیل سن بالای ۵۰ یا وجود بیماری‌های همراه یا اختلال‌های ایمنی غیربدخیم)، استفاده بیشتری دارد.

سابق بر این، پیوند سلولهای بنیادی که با روش نارسایی خونسازی، که به صورت عدم توانایی سلول‌های بنیادی خونساز در تولید تعداد طبیعی سلول‌های خونی بالغ تعریف می‌شود، از لحاظ بالینی به صورت پان‌سایتوپنی محیطی (کاهش تولید تمامی رده‌های سلول‌های خونی) بروز پیدا می‌کند. با وجود آنکه اختلال عملکرد مغز استخوان که منجر به پان‌سایتوپنی می‌گردد، می‌تواند از تعدادی علل، هم هماتولوژیک و هم غیرهماتولوژیک منشأ بگیرد (جدول ۳-۴۷)، اختلالات نارسایی مغز استخوان اولیه با یک اختلال اساسی در توانایی HSC در تهیهٔ دوبارهٔ حوضچهٔ سلول بنیادی شناخته می‌شوند. ندرتاً، سندرم‌های نارسایی مغز استخوان از نقایض درونی HSC منشأ می‌گیرند. در اکثر موارد، این اختلالات نتیجهٔ آسیب خارجی به HSC ذاتاً طبیعی می‌باشند. معمول‌ترین اصلاحات درمانی برای اختلالات نارسایی خونسازی اولیه شامل تجویز فاکتور رشد برون‌زا و پیوند سلول بنیادی می‌باشد.

جدول ۳-۴۷. تشخیص افتراقی پان‌سیتوپنی
الف. اختلال‌های اولیهٔ مغز استخوان
آنمی آپلاستیک (AA)
سندرم‌های آنمی آپلاستیک مادرزادی
آنمی‌فانکونی
سندرم شواخ‌من- دیاموند
دیس‌کراتوز مادرزادی
آنمی آپلاستیک اکتسابی
سندرم میلودیس پلاستیک کم‌سلولی (MDS)
میلوفیبروز (MF)
هموگلوبین اوری حمله‌ای شبانه
لوسمی حاد (لوسمی لنفوسیتی حاد [ALL]، لوسمی میلوئید حاد)
لوسمی سلول مودار
ب. بیماری‌های سیستمیک همراه با اثرات ثانویه بر مغز استخوان
متاستاز تومور توپر به مغز استخوان
اختلال‌های خودایمن (لوپوس سیستمیک، سندرم شوگرن)
کمبودهای تغذیه‌ای (ویتامین ۱۲B، فولات، الکلیسم)
عفونت‌ها (سپسیس طاقت‌فرسا به هر علتی، ویروس‌ها، تب مالت، ارلیشیوز [میکوباکتریمی])
بیماری‌های ذخیره‌ای (بیماری گوشه، بیماری نیمن‌پیک)
آناتومیک (هیپراسپلنیسم)

لیزر هموروئید درمان بواسیر در کلینیک تخصصی هموروئید تهران
   

پستهای اخیر

دنیایی که وراج‌ها و فک‌زنی را دوست دارد! این مرد برنامه‌ریزی کرده که سال‌ها تک و تنها لایواستریم کند…

در دنیای عجیبی زندگی می‌کنیم که متن و مفهوم در حال از دست معنی خود است و در عوض جنجال و ساعت‌های حرف زدن و گرفتن وقت مخاطب، ارزش پیدا می‌کند. برخی‌ها هنوز نمی‌خواهند این واقعیت را قبول کنند، برخی هم به سرعت از تغییر سلیقه و گرایش‌های…

چرا از بهترین اپلیکیشن اندروید و iOS برای ایجاد عادت‌های روزانه بهتر و پیگری وضعیت سلامتی استفاده…

اگر در اندروید و iOS دنبال یک اپلیکیشن انگیزشی روزانه و ردگیری عادت‌ها یا خودمراقبتی بگردید؛ احتمالا هیجان‌انگیزتر از اپلیکیشن Fabulous نخواهید یافت. بهترین اپلیکیشن سال گوگل پلی در دسته Health & Fitness، برنده جایزه بهترین طراحی…

درگذشت بنیان‌گذار ادوبی، خالق PDF و بسیاری از نرم‌افزارهای مهم دنیای فناوری

چارلز گسچه (Charles Geschke) بنیان‌گذار شرکت ادوبی و فردی که در خلق فرمت PDF کمک‌های زیادی کرده بود؛ در سن ۸۱ سالگی، روز ۲۷ فروردین ماه درگذشت. مدیرعامل شرکت ادوبی در یک نامه به کارمندان این شرکت؛ درگذشت «چارلز گسچه» را ضایعه بزرگی برای…

بهترین و بدترین محصولات اپل از نظر قابلیت تعمیرپذیری (جدول رتبه‌بندی آیفون‌ها و مک‌بوک‌ها)

اکنون می‌توانید امتیازهای قابلیت تعمیر گوشی‌ها و لپ‌تاپ‌ها اپل را به طور رسمی در سایت این شرکت مشاهده کنید. هرچند هنوز هم دارای ابهاماتی هستند و چون خود اپل گزارش داده، چندان قابل اعتماد نیستند و مرموز به نظر می‌رسند. قانون جدید دولت…

نکات جالبی در مورد استیو جابز در کتاب تازه «ناز بهشتی»- یکی از بخش‌های جالب کتاب: استیو جابز هیچ وقت…

دو سه هفته‌ای که خبر انتشار یک کتاب جدید در مورد استیو جابز، داغ شده. اسم این کتاب Pause. Breathe. Choose.: Become the CEO of Your Well-Being است. این کتاب را ناز بهشتی نوشته که فعلا بیشتر به عنوان مربی مدیریت ذهن و خودیاری برای کسب…

کارشناسان خرید و استفاده این ۸ چیز را برای کاهش استرس و اضطراب در دوران کرونا توصیه می‌کنند

اگر اخیرا به خاطر شیوع ویروس کرونا گرفتار استرس و اضطراب شدید؛ شما تنها نیستید. به‌ویژه، اگر در خانه نشسته‌اید و کارهای خود را انجام می‌دهید و منتظر کاهش شیب منحنی مبتلایان و قربانیان ویروس کرونا هستید. قطعا ساعت‌ها پای کامپیوتر و لپ‌تاپ…

ارسال یک پاسخ

آدرس ایمیل شما منتشر نخواهد شد.