سندرم آنتی‌بادی ضد فسفولیپید چیست؟

آنتی‌بادی ضد فسفولیپید به اتوآنتی‌بادی‌هایی اطلاق می‌شود که با پروتئین‌های متصل شونده به فسفولیپید تداخل می‌کنند مثل ضد انعقاد لوپوسی یا آنتی‌بادی‌های ضد کاردیولیپین؛ اینها با سنجش‌های انعقادی (clottingassays) وابسته به فسفولیپید در آزمایشگاه تداخل می‌کنند (جدول ۸-۳۱).

تشخیص سندرم آنتی‌بادی ضد فسفولیپید بالینی است و نیازمند وجود وقایع لخته شدن شریانی یا وریدی یا سقط جنین حین بارداری (پس از ۱۰ هفته بارداری) می‌باشد چون ضد انعقاد لوپوسی و آنتی‌بادی ضد کاردیولیپین در قریب به ۱۰ درصد جمعیت سالم قابل شناسایی است. آنتی‌بادی‌های ضد فسفولیپید در ۳۰ تا ۵۰ درصد بیماران مبتلا به لوپوس اریتماتوی سیستمیک قابل شناسایی هستند و درگیری کلیوی اغلب در این بستر مشاهده می‌گردد. در غیاب یک بیماری خود ایمنی زمینه‌ای به آن سندرم آنتی‌بادی ضد فسفولیپید اولیه اطلاق می‌شود و در صورت همراهی با بیماری‌های دیگر مثل لوپوس اریتماتوی سیستمیک ثانویه محسوب می‌گردد.

اثر انعقادآوری (procoagulant) آنتی‌بادی‌های ضد فسفولیپید ممکن است ناشی از تداخل با ضد انعقاد بتا ۲ گلیکو پروتئین ۱، مهار فیبرینولیز، آسیب مستقیم به اندوتلیوم، آترواسکلروز تسریع شده و فعال شدن پلاکت‌ها، منوسیت‌ها سلول‌های اندوتلیوم باشد. سندرم آنتی‌بادی ضد فسفولیپید با وقایع ترومبوتیک در هر سطحی از رگ‌بندی کلیه همراهی داشته است (شریان‌ها، شریانچه‌ها، گلومرول‌ها، یا وریدها). شایع‌ترین وقایع مرتبط ترومبوز ورید کلیوی، ترومبوز شریان کلیوی، آتروفی کانونی قشر] کالیه[، و میکروآنژیوپاتی ترومبوتیک (از جمله در حین حاملگی) هستند. نفروپاتی سندرم آنتی‌بادی ضد فسفولیپید همراه با لوپوس اریتماتوی سیستمیک اغلب تنها یافتهٔ مرتبط در نمونه‌برداری کلیه بوده و به نظر می‌رسد با وجود ضد انعقاد لوپوسی و آنتی‌بادی ضد کاردیولیپین متناظر باشد.

جدول ۸-۳۱٫ آزمایش‌های آنتی‌بادی ضد فسفولیپید
ضد انعقادهای لوپوسی
زمان ترومبوپلاستین تسایی فعال شده
زمان سم افعی راسل رقیق
زمان انعقاد کائولین (kaolin)
زمان پروترومپین رقیق
زمان تاکستارین (textarin)
زمان تایپان (taipan)
آنتی‌بادی‌های ضد کاردیولیپین
سنجش جذب ایمنی متصل به آنزیم ویژهٔ ایزوتیپ (IgM، IgG، (IgA
آنتی‌بادی‌های ضد بتا ۲ گلیکوپروتئین ۱
* مهار کننده‌های غیر اختصاصی که سنجش‌های انعقادی در آزمایشگاه را طولانی می‌کنند و پس از افزودن مخلوط یک به یک پلاسمایی طبیعی به آزمایشات فهرست شده تصحیح نمی‌شوند.

نشانه‌های بالینی سندرم آنتی‌بادی ضد فسفولیپید عبارتند از کبودی تورینه‌ای، ترومبوسیتوپنی، کم خونی همولیتیک، و بیماری دریچه‌ای قلب غربالگری آزمایشگاهی از نظر آنتی‌بادی‌های ضد فسفولیپید در بیماران مبتلا به ترومبوزهای وریدی یا شریانی توجیه‌ناپذیر یا سقط‌های خودبخودی متعدد توصیه می‌شود. یک سرنخ بالینی برای وجود ضد انعقاد لوپوسی طولانی شدن aPTT در غیاب هپارین درمانی یا سایر درمان‌های ضد انعقادی است. تغییرات آسیب شناختی در نمونه‌برداری از کلیه بیمار مبتلا به سندرم آنتی‌بادی ضد فسفولیپید اولیه بیماری انسدادی عروق کوچک همراه با هیپرپلازی لیفی انتیمای شریان‌های بین لوبولی، مجرادار شدن مجدد لخته‌ها در شریان‌ها و شریانچه‌ها، آتروفی کانونی قشر کلیه، و میکروآنژیوپاتی ترومبوتیک می‌باشد.


خرید کتاب با ۱۰٪ تخفیف(همه کتاب‌ها)

درمان ضد انعقادی طولانی مدت با وارفارین با INR هدف ۲ تا ۳ برای بیماران مبتلا به سندرم آنتی‌بادی ضد فسفولیپید اولیه یا ثانویه و ترومبوز ورید عمقی قبلی، ترومبوز شریانی، یا سقط‌های خودبخودی راجعه ضروری است. وارفارین در حین بارداری منع مصرف دارد به همین سبب هپارین درمانی با یا بدون دوز پایین آسپیرین (۸۱ میلی‌گرم) تا انتهای بارداری برای این موارد ضروری است. درمان بیماران مثبت از نظر آنتی‌بادی ضد فسفولیپید در غیاب وقایع بالینی قبلی بیشتر محل اختلاف‌نظر است زیرا میزان مثبت کاذب این آزمایش‌ها بالاست. از آسپیرین درمانی برای پیشگیری اولیه در بیمارانی که به طور مداوم از نظر آنتی‌بادی ضد فسفولیپید مثبت هستند جانب‌داری شده، أما اثبات نشده است. به علاوه، از پلاسمافرز، پردنیزون و هیدروکسی کلروکین برای درمان میکروآنژیوپاتی جانب‌داری شده و باید در موارد شدید مدنظر قرار گیرد.

دیدگاه خود را با ما اشتراک بگذارید:

ایمیل شما نزد ما محفوظ است و از آن تنها برای پاسخگویی احتمالی استفاده می‌شود و در سایت درج نخواهد شد.
نوشتن نام و ایمیل ضروری است. اما لازم نیست که کادر نشانی وب‌سایت پر شود.
لطفا تنها در مورد همین نوشته اظهار نظر بفرمایید و اگر درخواست و فرمایش دیگری دارید، از طریق فرم تماس مطرح کنید.