علت‌ها و عوامل مستعدکننده سندرم شوگرن
- بیماری التهابی مزمن با علت ناشناخته که با ارتشاح لنفاوی و تخریب غدد اگزوکرین مشخص می شود.
- تخریب غدد اگزوکرین نبود ترشحات فیزیولوژیک خشکی مخاطات و ملتحمه کراتوکنژکتیویت سیکا، گزروستومی و سایر تظاهرات بیماری
تشخیص افتراقی سندرم شوگرن
- بزرگی غدد بزاقی
-سارکوئیدوز
– HIV
– لنفوم
– TB
– هموکروماتوز
– آمیلوئیدوز
-اوریون
-الکلیسم
-GVHD
- چشم های خشک
-کمبود ویتامین A
– اختلال عملکرد غدد مبومین (Mebomian)
– داروها (مثل آنتی کلینرژیک)
اپیدمیولوژی سندرم شوگرن
- ۱-۵/۰% جمعیت را گرفتار می کند.
- ۹۰% بیماران زن هستند
- در بیماران RA و SLE و اسکلرودرمی بیش از ۲۵% نشانی سندرم شوگرن ثانویه دارند.
- ارتباط با HIV
علایم و نشانه های سندرم شوگرن
- در ابتدا با خشکی مخاطات
- چشمها: سوزش و قرمزی چشمها و حساسیت به نور
- دهان: دیسفاژی، غدد بزاقی بزرگ شده پوسیدگی دندان.
- سیستمیک: پدیدهٔ رینود، عفونت ریه، فیبروز بیماری کلیه، پانکراتیت، تیروئیدیت، آرترالژی، میوزیت
تشخیص سندرم شوگرن
- اگر ۳ معیار باید تشخیص احتمالی و اگر ۴ معیار باشد تشخیص قطعی است
-چشمها خشک هر روز > 3 ماه
-دهان خشک هر روز > 3 ماه
– تست Schirmer مثبت: اندازه گیری میزان مرطوب سازی مقدار اشک
– بیوپسی غدد بزاقی مثبت
-کاهش جریان بزاق
– آنتی بادی ضد پروتئین RO (SS-A) و ANA و La (ss-B) یا RF
- بیوپسی لب ارتشاح لنفوسیتی را نشان می دهد که تشخیص دهنده است
- کراتوکنژکتویت در معاینهٔ چشم با Slit Lamp
- ESR
درمان سندرم شوگرن
- درمان خاصی ندارد
- درمان خشکی چشم با قطره چشمی
- ارجاع اورژانس برای زخم قرنیه
- دهان خشک: پیلوکارپین، حفظ بهداشت دهان و جلوگیری از پوسیدگی دندان
- درمان درد مفاصل با هیدروکسی کلروکین
- شاید نیاز به استفاده از استروئیدها باشد
پیش آگهی / سیر بالینی سندرم شوگرن
- بیماری کامل در طی ۱۰-۸ سال پیشرفت می کند
- با شروع زودتر، anti-Ro و anti-la شدت بیماری بیشتر خواهد بود.
- عوارض عبارت است از زخم قرنیه، پوسیدگی دندان و افزایش خطر لنفوم
- تظاهرات سیستمیک دربیماران دیده می شود.
