سندرم میلر-فیشر
چه بیماری‌های دیگری شبیه سندرم میلر-فیشر هستند؟
- GBS
- میاستی گراویس
- افتالموپلژی خارجی پیش‌رونده
- بیماری لایم
- بوتولیسم
- دیفتری
- سکته ساقه مغز
- بیماری HIV
- فلج ناشی از کنه
- ویروس West Nail
- پولیومیلیت
چگونگی ایجاد و علت‌های سندرم میلر-فیشر
- یک واریانت GBS است که به طور حاد با تریادی از افتالموپارزی / پتوزیس، آتاکسی و آرفلکسی تظاهر می‌یابد.
- با یک آنتی بادی ضد نورونی (anti-GQ1B) همراه است.
- به طور معمول متعاقب یک عفونت ویروسی رخ می‌دهد.
- ممکن است در هر سنی تظاهر یابد.
- سیر بالینی بیماری شبیه GBS است.
علایم و نشانه‌های بالینی سندرم میلر-فیشر
- تظاهراتی مشابه GBS
- ضعف ژنرالیزه
- شلی اندام
- هیپو- یاآرفلکسی
- آتاکسی ناحیه بازوها و پاها
- افتالموپارزی (مثل پتوزیس، ضعف ماهیچه‌های چشمی خارجی) بدون درگیری مردمک
- دیسفاژی
چگونه بیماری سندرم میلر-فیشر را تشخیص بدهیم؟ روند و شیوه بررسی
- مطالعات هدایتی عصب کاهش سرعت هدایتی اعصاب، پراکندگی زمانی، بلاک هدایتی و غیاب موج F را نشان می‌دهد.
- EMG ممکن است عدم تحریک‌پذیری و پتانسیل‌های نوروپاتیک را نشان دهد، اما تا ۲ هفته مثبت نیست.
- سرم افزایش anti GQ1B را نشان می‌دهد.
- آنالیز CSF افزایش پروتئین را نشان می‌دهد.
درمان سندرم میلر-فیشر
- شناخت وضعیت تنفس مهم‌ترین موضوع اولیه در درمان بیماری است.
- نیروی دمی منفی و ظرفیت حیاتی می‌تواند در کنار بالین بیمار ارزیابی شود.
- موقعی که ظرفیت حیاتی به کمتر از cc/kg 15-20 (به طور طبیعی cc/kg 65) برسد، عدم تناسب V/Q رخ می‌دهد و ممکن است لوله‌گذاری لازم باشد.
- بیمارانی که نمی‌توانند راه بروند یا پارامترهای تنفسی غیرطبیعی دارند نیاز به مراقبت‌های مونیتور شده دارند و باید با IVIG یا پلاسما فرزیس درمان شوند؛ تجویز IVIG / پلاسما فرزیس به مدت ۵ روز در طی ۲ هفته از شروع بیماری.
- آنتی‌کوآگولانت برای پروفیلاکسی DVT
- چک مرتب فشار خون لازم است چون قسمت‌های میلنیزه اعصاب اتونومیک می‌تواند تحت تأثیر قرار بگیرد که منجر به تغییر سریع در فشار خون با افزایش مرگ و میر شود.
- گفتاردرمانی برای درمان دیسفاژی
پیش‌آگهی/ عوارض
- پیش‌آگهی برای راه رفتن در ۶ ماه یا بهبودی حداقل یک درجه در میزان MRC به طور قابل توجهی در بیمارانی که IVIG یا پلاسما فرزیس دریافت کرده‌اند مطلوب است.
- ۹۰% بیماران، به میزان %۹۰ بهتر می‌شوند اما ممکن است ماه‌ها زمان ببرد.
- بیمارانی که به طور کامل فلج شده‌اند برگشت بیشترین عملکرد حرکتی‌شان بعد از ۱ سال تا ۱۸ ماه توانبخشی است.
- هیپوناترمی، SVT یا بلاک قلبی و عوارض معمول و عدم فعال‌بودن (مثل DVT، پنومونی) اصلی‌ترین عارضه‌هاست.
- ۵۰% بیماران به طور مداوم ناتوان باقی می‌مانند.
- ظرفیت حیاتی و نیروی دمی منفی باید جهت بررسی نشانه‌های نارسایی تنفسی چک شود.
میزان عود بیماری %۲ است.
