چه بیماری‌های دیگری شبیه سندروم شای دراگر هستند؟
- بیماری پارکینسون
- آمیلوئیدوز
- دژنراسیون کورتیکوبازال
- کمبود ویتامین B12
- فلج فوق هسته‌ای پیش‌رونده (PSP)
- آتروفی الیووپونتو سربلار (OPCA)
چگونگی ایجاد و علت‌های سندروم شای دراگر
- یک اختلال دژنراتیو است که نواحی کاتکول آمینرژیک در هسته‌های قاعده‌ای، هیپوتالاموس و نواحی اتونوم در نخاع و ساقه مغز را درگیر می‌کند و باعث هیپوتانسیون شدید وضعیتی همراه با رژیدیتی می‌شود.
- به صورت مجموعه‌ای از پارکینسونیسم و علایم مخچه‌ای مشخص می‌شود و معمولاً به داروهای دوپامینرژیک پاسخ نمی‌دهد.
- سلول‌های شاخ اینترمدیولترال در نخاع هسته‌های پیگمانته در ساقه مغز از بین می‌رود (نورون‌های سمپاتیک).
- علت آن نامشخص است.
علایم و نشانه‌های بالینی سندروم شای دراگر
- علایم اتونومیک واضح در مراحل اولیه رخ می‌دهد که شامل هیپوتانسیون وضعیتی شدید، اسهال و به دنبال آن یبوست، ناتوانی جنسی، بی‌اختیاری ادراری یا احتباس ادراری و خشکی دهان است.
- دو زیرگروه دارد که شامل آتروفی سیستم‌های متعدد (رژیدیتی و برادری کینزی) و OPCA (علایم مخچه‌ای بارز شامل آتاکسی و دیس‌متری) است.
- آپنه خواب، استرویدور، خرناس در این بیماری برجسته است.
- تاریخچه و معاینه فیزیکی تشخیصی است که حتماً باید شامل اندازه‌گیری فشار خون وضعیتی باشد.
- بررسی آزمایشگاهی اتونومیک شامل تست عرق و تست Tilt-table
- MRI تغییراتی را در قسمت خلفی جانبی پوتامن نشان می‌دهد.
راه‌های درمان سندروم شای دراگر
- هیپوتانسیون ارتواستاتیک با مایعات و نمک و وضعیت ترندلنبرگ وارونه در شب و استفاده از شکم‌بند و جوراب‌های Jobst برای افزایش برگشت خون وریدی درمان می‌شود.
- میدودرین که آگونیست آلفا است برای افزایش فشار خون استفاده می‌شود.
- فلودروکورتیزون برای افزایش احتباس آب و نمک
- NSAID ها ممکن است برای درمان هیپوتانسیون بعد از غذا مصرف شوند.
پیش‌آگهی/ عوارض
- پیش‌آگهی بدی دارد.
- شانس زنده‌ماندن ۵ تا ۸ سال است.
مرگ ثانویه به آسپیراسیون و سپسیس رخ می‌دهد.
