سندروم شای دراگر چیست و چه علائم و نشانه‌هایی دارد؟

چه بیماری‌های دیگری شبیه سندروم شای دراگر هستند؟

• بیماری پارکینسون
• آمیلوئیدوز
• دژنراسیون کورتیکوبازال
• کمبود ویتامین B12
• فلج فوق هسته‌ای پیش‌رونده (PSP)
• آتروفی الیووپونتو سربلار (OPCA)

چگونگی ایجاد و علت‌های سندروم شای دراگر

• یک اختلال دژنراتیو است که نواحی کاتکول آمینرژیک در هسته‌های قاعده‌ای، هیپوتالاموس و نواحی اتونوم در نخاع و ساقه مغز را درگیر می‌کند و باعث هیپوتانسیون شدید وضعیتی همراه با رژیدیتی می‌شود.
• به صورت مجموعه‌ای از پارکینسونیسم و علایم مخچه‌ای مشخص می‌شود و معمولاً به داروهای دوپامینرژیک پاسخ نمی‌دهد.
• سلول‌های شاخ اینترمدیولترال در نخاع هسته‌های پیگمانته در ساقه مغز از بین می‌رود (نورون‌های سمپاتیک).
• علت آن نامشخص است.

علایم و نشانه‌های بالینی سندروم شای دراگر

• علایم اتونومیک واضح در مراحل اولیه رخ می‌دهد که شامل هیپوتانسیون وضعیتی شدید، اسهال و به دنبال آن یبوست، ناتوانی جنسی، بی‌اختیاری ادراری یا احتباس ادراری و خشکی دهان است.
• دو زیرگروه دارد که شامل آتروفی سیستم‌های متعدد (رژیدیتی و برادری کینزی) و OPCA (علایم مخچه‌ای بارز شامل آتاکسی و دیس‌متری) است.
• آپنه خواب، استرویدور، خرناس در این بیماری برجسته است.
• تاریخچه و معاینه فیزیکی تشخیصی است که حتماً باید شامل اندازه‌گیری فشار خون وضعیتی باشد.
• بررسی آزمایشگاهی اتونومیک شامل تست عرق و تست Tilt-table
• MRI تغییراتی را در قسمت خلفی جانبی پوتامن نشان می‌دهد.

راه‌های درمان سندروم شای دراگر

• هیپوتانسیون ارتواستاتیک با مایعات و نمک و وضعیت ترندلنبرگ وارونه در شب و استفاده از شکم‌بند و جوراب‌های Jobst برای افزایش برگشت خون وریدی درمان می‌شود.
• میدودرین که آگونیست آلفا است برای افزایش فشار خون استفاده می‌شود.
• فلودروکورتیزون برای افزایش احتباس آب و نمک
• NSAID ها ممکن است برای درمان هیپوتانسیون بعد از غذا مصرف شوند.

پیش‌آگهی/ عوارض

• پیش‌آگهی بدی دارد.
• شانس زنده‌ماندن 5 تا 8 سال است.

مرگ ثانویه به آسپیراسیون و سپسیس رخ می‌دهد.