سندروم شای دراگر چیست و چه علائم و نشانه‌هایی دارد؟

0

چه بیماری‌های دیگری شبیه سندروم شای دراگر هستند؟

  • بیماری پارکینسون
  • آمیلوئیدوز
  • دژنراسیون کورتیکوبازال
  • کمبود ویتامین B12
  • فلج فوق هسته‌ای پیش‌رونده (PSP)
  • آتروفی الیووپونتو سربلار (OPCA)

چگونگی ایجاد و علت‌های سندروم شای دراگر

  • یک اختلال دژنراتیو است که نواحی کاتکول آمینرژیک در هسته‌های قاعده‌ای، هیپوتالاموس و نواحی اتونوم در نخاع و ساقه مغز را درگیر می‌کند و باعث هیپوتانسیون شدید وضعیتی همراه با رژیدیتی می‌شود.
  • به صورت مجموعه‌ای از پارکینسونیسم و علایم مخچه‌ای مشخص می‌شود و معمولاً به داروهای دوپامینرژیک پاسخ نمی‌دهد.
  • سلول‌های شاخ اینترمدیولترال در نخاع هسته‌های پیگمانته در ساقه مغز از بین می‌رود (نورون‌های سمپاتیک).
  • علت آن نامشخص است.

علایم و نشانه‌های بالینی سندروم شای دراگر

  • علایم اتونومیک واضح در مراحل اولیه رخ می‌دهد که شامل هیپوتانسیون وضعیتی شدید، اسهال و به دنبال آن یبوست، ناتوانی جنسی، بی‌اختیاری ادراری یا احتباس ادراری و خشکی دهان است.
  • دو زیرگروه دارد که شامل آتروفی سیستم‌های متعدد (رژیدیتی و برادری کینزی) و OPCA (علایم مخچه‌ای بارز شامل آتاکسی و دیس‌متری) است.
  • آپنه خواب، استرویدور، خرناس در این بیماری برجسته است.
  • تاریخچه و معاینه فیزیکی تشخیصی است که حتماً باید شامل اندازه‌گیری فشار خون وضعیتی باشد.
  • بررسی آزمایشگاهی اتونومیک شامل تست عرق و تست Tilt-table
  • MRI تغییراتی را در قسمت خلفی جانبی پوتامن نشان می‌دهد.

راه‌های درمان سندروم شای دراگر

تبلیغ: رایگان: تست MBTI + تفسیر ویدیویی تیپ شخصیت و سازگاری شغلی
  • هیپوتانسیون ارتواستاتیک با مایعات و نمک و وضعیت ترندلنبرگ وارونه در شب و استفاده از شکم‌بند و جوراب‌های Jobst برای افزایش برگشت خون وریدی درمان می‌شود.
  • میدودرین که آگونیست آلفا است برای افزایش فشار خون استفاده می‌شود.
  • فلودروکورتیزون برای افزایش احتباس آب و نمک
  • NSAID ها ممکن است برای درمان هیپوتانسیون بعد از غذا مصرف شوند.

پیش‌آگهی/ عوارض

  • پیش‌آگهی بدی دارد.
  • شانس زنده‌ماندن ۵ تا ۸ سال است.

مرگ ثانویه به آسپیراسیون و سپسیس رخ می‌دهد.


 

ارسال یک پاسخ

آدرس ایمیل شما منتشر نخواهد شد.