فئوکروموسایتوم چه بیماری‌ای است؟ علایم و نشانه‌های آن کدام‌ها هستند؟ راه‌های تشخیص و درمان

علت‌ها و عوامل مستعدکننده فئوکروموسایتوم

  • تومور آدرنال که کاتکول آمینها را تولید، ذخیره و ترشح می‌کند.
  • همچنین ممکن است اوبیوئیدها، اندوتلین، اریتروپوئیتین، نوروپیپتید Y یا آدرنومدولین ترشح کند (نوراپی نفرین > آپی نفرین)
  • همچنین ممکن است اوپیوئیدها، اندوتلین، آریتورپوئیتین، نوروپیتید Y یا آدرنومدولین ترشح کند.
  • معمولاً کمتر از ۱۰ cm قطر دارند.
  • معمولاً خوش‌خیم ولی ۱۰٪ موارد بدخیم.

اپیدمیولوژی فئوکروموسایتوم

  • علت مهم وقابل اصلاح HTN ثانویه (٪ ۱/۰ موارد)
  • ۸۰٪ یک طرف ( ) ۱۰٪ دو طرف، ۱۰٪ خارج آدرنال (توراکس، مثانه)
  • ممکن است خانوادگی باشد مخصوصاً نوع دوطرفه
  • همراه MEN2a و ۲b، نروفیبروماتوزفون ریکلینگ هاوزن، سندرم فون هیپل لیند

تشخیص افتراقی فئوکروموسایتوم

  • Essential HTN
  • مصرف کوکائین
  • سایر علل HTN ثانویه
  • CAD/MI (افزایش کاذب کاتکول آمینها)
  • اپی لپسی اتونوم
  • حمله اضطراب
  • قطع کلونیدین
  • کمودکتوما (تومور جسم کاروتید)
  • گانگلیونوروما (تومور اعصاب سمپاتیک)
  • فئوکروموسایتوم خارج آدرنالی
  • ضایعه درون جمجه‌ای (SAH، تومور حفره خلفی)
  • مصرف مهارکننده MAO

علائم و نشانه‌های فئوکروموسایتوم

  • HTN شایعترین نشانه است – ثابت
  • موارد با HTN دوره ای

HTN به خوبی به درمانها جواب نمی‌دهد

  • سردرد، تعریق، تپش قلب، حالات عصبی، تاکیکاردی، تب
  • کاهش وزن
  • هایپرگلیسمی
  • افت فشار وضعیتی در اثر ضعف پاسخ سمپاتیک
  • افت فشار / شوک ممکن است با جراحی یا تروما رخ دهد.
  • آریتمی
  • نشانه‌های نارسایی قلب / کاردیومیوپاتی
  • ممکن است آنژین یا MI

تشخیص فئوکروموسایتوم

  • نمونه ۲۴ ساعته ادرار برای کاتکول آمینها، متانفوینها و VMA معمولاً تشخیص دهنده است.
  • کاتکول آمینهای پلاسما قابلیت اعتماد کمتری دارند.
  • تسنهای فارموکولوژیک نیز کمتر قابل اعتماد هستند.

-از تست سرکوب کلونیدین ممکن است به عنوان تست تأیید کننده استفاده شود: در افراد نرمال کاتکول آمینها ولی در بیماران این حالت دیده نمی‌شود.

-تست تحریک گلوکاگون

  • MRI/CT برای تعیین کردن محل تومور جهت رزکسیون
  • EKG: تغییرات غیراختصاصی ST-T موج U واضح، BBB الگوهای آسیب به بطن چپ
  • افزایش آمیلاز با لیپاز نرمال – ممکن است شبیه آپاندیسیت به نظر آید.
  • افزایش HCT، کلسیم یا ESR

درمان فئوکروموسایتوم

  • رزکسیون درمان قطعی است.

-ترکیبات بلوک‌کننده گیرنده کاتکل آمین (فنوکسی بنزامین) باید در طی جراحی برای جلوگیری بحران افزایش فشار خون استفاده شود.


خرید کتاب با ۱۰٪ تخفیف(همه کتاب‌ها)

-جراحی ۷۵٪ موفقیت درمانی دارد؛ ۲۵٪ بعد از جراحی همچنان HTN دارند ولی با دارو معمولاً قابل کنترل است، ۳٪ میرآیی.

  • کنترل دارویی: نیتروپروساید، بلوک کننده کانال کلسیم، و مهار کننده ACE برای فشارخون
  • تومورهای غیرقابل جراحی یا بدخیم ممکن است با تیروزین هیدروکسیلاز جهت تولید کاتکول آمینها درمان شوند.

پیش آگهی / سیربالینی فئوکروموسایتوم

  • بحران فشار خون در > 50٪ موارد رخ میدهد.

-توسط هر چیزی که محتویات شکم را جابجا کند. ممکن است بدون هیچ فاکتور تسریع کننده‌ای رخ دهد.

-شروع ناگهانی فشارخون بالا و تاکیکاردی

-سردرد تعریق شدید؛ تپش قلب

-احساس مرگ قریب الوقوع – ممکن است برای چند دقیقه تا ساعت رخ دهد.

-همچنین ممکن است درد قفسه سینه، درد شکم؛ تهوع / استفراغ؛ رنگ پریدگی یا برافروختگی صورت

حملات ممکن است بصورت مکرر یا با فاصله چند ماه باشد

  • واکنش شدید دارویی با اپیوئیدها، هیستامین، ACTH، گلوکاگون، متیل دوپا، TCAs
  • ۲۰ – ۱۵٪ سنگ کیسه صفرا ایجاد می‌شود.
  • بقای ۵ ساله بعد از جراحی بیش از ۹۵٪ عود کمتر از ۱۰٪

دیدگاه خود را با ما اشتراک بگذارید:

ایمیل شما نزد ما محفوظ است و از آن تنها برای پاسخگویی احتمالی استفاده می‌شود و در سایت درج نخواهد شد.
نوشتن نام و ایمیل ضروری است. اما لازم نیست که کادر نشانی وب‌سایت پر شود.
لطفا تنها در مورد همین نوشته اظهار نظر بفرمایید و اگر درخواست و فرمایش دیگری دارید، از طریق فرم تماس مطرح کنید.