فیبروز سیستیک چیست و چه علائم و نشانه‌هایی دارد؟ شیوه‌های تشخیص و درمان آن کدامند؟

0

بیماری‌هایی که ممکن است به فیبروز سیستیک Cystic fibrosis (CF) شباهت داشته باشند:

  • آسم
  • اختلال حرکت مژک‌ها
  • پنومونی
  • ضعف سیستم ایمنی
  • دیگر علت‌های اختلال رشد
  • بیماری‌های دستگاه گوارش
  • اسهال مزمن
  • حساسیت غذایی
  • گاستروانتریت
  • عدم کفایت پانکراس
  • بیماری کبد

علت بروز فیبروز سیستیک

  • بر اثر اکال پروتئین CFTR ایجاد می‌شود که به دنبال این نقص پروتئینی انتقال یون‌ها در مجاری غدد برون‌ریز مختل می‌شود.
  • در ریه‌ها اختلال انتقال یون‌های سدیم و کلر باعث غلیظ شدن ترشحات شده که منجر به کلونیزه شدن باکتری‌ها و عفونت راجعه می‌شود.
  • التهاب مزمن با ایجاد در عملکرد ریه‌ها نهایتاً منجر به نارسایی ریه می‌شود.
  • ترشحات غلیظ شده پانکراس منجر به احتباس آنزیم‌های پانکراس و بالاخره تخریب پانکراس و بروز استئاتوره می‌شود.

اپیدمیولوژی:

  • الگوی وراثتی آن اتوزومال مغلوب است.
  • بیشتر از 800 جهش ژنتیکی وجود دارد که باعث فنوتیپ‌های متنوع بیماری می‌شوند (شایع‌ترین جهش- 66% موارد- حذف AF508 است)
  • شایع‌ترین بیماری اتوزومال مغلوب سفیدپوستان ایالات متحده محسوب می‌شود.
  • نسبت آن در نژادهای مختلف به قرار زیر است:

30000/1 آسیایی‌ها << 15000/1 سیاه‌پوستان << 3000/1 سفیدپوستان

علائم و نشانه‌های فیبروز سیستیک

  • ریوی: سرفه مزمن، ویز، SOB، کراکل، خلط خونی، سینوزیت، پولیپ بینی، پنومونی، پنوموتوراکس
  • تشدید بیماری ریوی: افزایش سرفه و خلط، کاهش وزن، کاهش عملکرد ریوی
  • دستگاه گوارش: ایلئوس مکونیوم، سوء جذب چربی و پروتئین، انسداد و یا در هم فرورفتن روده‌ها، اختلال رشد، دیابت قندی ثانویه به سیستیک فیبروزیس، ریفلاکس گوارش، پرولاپس رکتوم
  • سیستم صفراوی: بزرگی کبد و طحال، سنگ کیسه صفرا علامت‌دار، افزایش بی‌علامت آنزیم‌های کبدی، سیروز صفراوی
  • آزو اسپرمی انسدادی؛ کاهش باروری در زنان، چماقی شدن انگشتان

تشخیص فیبروز سیستیک

  • آزمایشات قبل زایمان: نمونه‌گیری پرزهای کوریونی در هفته دهم بارداری یا آمینوسنتز در هفته 15-18 بارداری
  • غربالگری نوزادان تازه متولد شده: تریپسینوژن ایمنوراکتیو در نمونه خشک خون (مثبت کاذب زیادی دارد)
  • تست عرق: می‌تواند تشخیصی باشد، در بچه‌های چند روزه هم قابل انجام است.
  • اگر هنوز شکی در تشخیص وجود دارد، آنالیز DNA می‌تواند مفید باشد این تست ارزش پروگنوستیک هم دارد.
  • شواهد حمایت‌کننده تشخیص
  • گرافی سینوس: سینوزیت فراگیر
  • گرافی قفسه سینه: پرهوایی، افزایش قطر قدامی خلفی قفسه سینه، اتساع برونش‌ها، کیست، سایه خطی (خطوط راه‌آهن) و انفیلتراسیون
  • تست عملکرد ریه: الگوی انسدادی دیده می‌شود (کاهش FVC، افزایش حجم‌های ریوی)
  • آنالیز مدفوع: افزایش چربی مدفوع به علت سوء جذب

درمان فیبروز سیستیک

  • درمان شدید و زود هنگام بیماری فرجام بیماری را بهتر می‌کند.
  • درمان ریوی:
  • واکسیناسیون سالاته آنفلوآنزا
  • دوره طولانی آنتی‌بیوتیک (خوراکی یا تزریقی) شامل آنتی‌بیوتیک‌های ضدسودوموناس
  • تجویز منقطع توبرامایسین استنشاقی (عملکرد ریه بهتر می‌شود؛ حملات تشدید بیماری کاهش می‌یابد)
  • تخلیه ترشحات: فیزیوتراپی قفسه سینه، الفادورناز استنشاقی (DNase) و متسع کننده برونش‌ها ماسک فشاری راه‌هایی هوایی و یا Flutter valve
  • جایگزینی آنزیم‌های پانکراس
  • مهار اسید معده
  • تجویز ویتامین‌های محلول در چربی
  • تجویز اسید اورسودزوکسی کولیک
  • پیوند ریه دو طرفه

پیش‌آگهی و سیربالینی:

  • سیربیماری مزمن است با حملات تشدید شونده
  • در حال حاضر متوسط امید به زندگی بیماران بالای 30 سال است.
  • نارسایی تنفسی علت نهایی مرگ بیماران است.
  • %2-5 بیماران بر اثر عوارض کبدی بیماری فوت می‌کنند.
  • امید به زندگی در بیمارانی که تحت درمان شدید و سریع در مراکز درمانی تخصصی سیستیک فیبروزیس قرار می‌گیرند، افزایش پیدا می‌کند.
  • شایع‌ترین عامل عفونت دریچه‌ها استاف ارئوس و هموفیلوس آنفلوآنزا است.
  • در موارد زیر کاهش سریعی در عملکرد ریه رخ می‌دهد و پیش‌آگهی بیمار نیز ضعیف خواهد بود: عفونت یا کلونیزاسیون سیستم تنفسی با سودوموناس ائروژینوزا یا بورخولدوریا، تغذیه نامناسب، کاهش وضعیت سلامتی و جنس مؤنث.

اگر خواننده جدید سایت «یک پزشک»  هستید!
شما در حال خواندن سایت یک پزشک (یک پزشک دات کام) به نشانی اینترنتی www.1pezeshk.com هستید. سایتی با 18 سال سابقه که برخلاف اسمش سرشار از مطالب متنوع است!
ما را رها نکنید. بسیار ممنون می‌شویم اگر:
- سایت یک پزشک رو در مرورگر خود بوک‌مارک کنید.
-مشترک فید یا RSS یک پزشک شوید.
- شبکه‌های اجتماعی ما را دنبال کنید: صفحه تلگرام - صفحه اینستاگرام ما
- برای سفارش تبلیغات ایمیل alirezamajidi در جی میل یا تلگرام تماس بگیرید.
و دیگر مطالب ما را بخوانید. مثلا:

این هنرمند با خلاقیت‌های خوب خیابان‌های پر از کسالت و یکنواختی را زیبا کرده و یک لحظه لبخند بر لب…

خیابان‌های پر از سر و صدا و چهره‌های خمو، خیابان‌هایی با تزئینات و پیام‌های فوق‌العاده تکراری، خیابان‌هایی که زحمت با شادی‌های اندک مردم شریک می‌شوند و مردم را یک آن با هم می‌کنند. این است توصیف شاید بدبینانه خیابان‌های ما.ما واقعیت این…

آیا می‌توانید در این عکس شیر کوهی را در حال تعقیب الک (گوزن شمالی) ببینید؟

یک دوربین خودکار راه‌اندازی شده توسط سرویس حیات وحش ایالات متحده، عکس‌هایی از یک شیر کوهی را در حال تعقیب یک گوزن شمالی ثبت کرد. از این عکس‌ها مشخص است که این شکارچی بسیار دشوار است.پس اگر گوزن بزرگ شکار شده باشد و متوجه خطر نشده باشد،…

درخت‌هایی که با شیواترین زبان می‌گویند: می‌خواهم زنده بمانم!

درخت‌ها از 370 میلیون سال پیش بر روی کره زمین بوده‌اند و گرچه ما انسان‌ها با همه امکانات خود سعی در از بین بردن آنها داریم، آنها تا جایی که می‌توانند مقاومت می‌کنند.برآورد می‌شود که روی زمین علیرغم همه جفاهایی که ما به طبیعت وارد…

بوئینگ ۷۳۷ بازنشسته به ویلایی لوکس در «بالی» تبدیل شد

یک بوئینگ ۷۳۷ بازنشسته که بر روی صخره‌ای در بالی قرار گرفته، به ویلایی لوکس تبدیل شده است. شرکت Hanging Gardens قرار است در‌ آوریل این ویلا را افتتاح کند. ایده این کار زاییده فکر کارآفرینی به نام فلیکس دنیم است. دنیم در حال حاضر هتل‌های…

کسانی که توهم خاص و عجیبی دارند: ما از ستاره‌های دیگر آمده‌ایم و فرازمینی هستیم! پدیده Starseed

ممکن است خیلی احمقانه به نظر برسد. اما افرادی هستند که معتقدند از سایر سیارات به زمین آمده‌اند تا به شفای سیاره زمین کمک کنند و بشریت را به «عصر طلایی» هدایت کنند و به دوره‌ای از خوشبختی، شکوفایی و موفقیت برسانند!جستجوی اینترنتی این…

مرگبارترین روز در تاریخ، چه روزی بود و چطور رخ داد؟

انسان‌های راه‌های زیادی برای کشتن هم در طول تاریخ ابداع کرده‌اند: سلاح‌های هسته‌ای و زیستی ، بمب‌های آتش‌زا، گلوله‌ها، سرنیزه‌ها، ایجاد قحطی عمدی و ...کاملا قطعی نیست، اما طبق بسیاری از روایت‌ها مرگبارترین روز در تاریخ بشر در واقع نتیجه…
آگهی متنی در همه صفحات
دکتر فارمو / قیمت وازلین ساج / مقاله بازار / شیشه اتومبیل / نهال بادام / قیمت ایمپلنت دندان با بیمه /سپتیک تانک /بهترین دکتر لیپوماتیک در تهران /خرید میز تحریر /بهترین جراح بینی در تهران / آموزش تزریق ژل و بوتاکس / دوره های زیبایی برای مامایی / آموزش مزوتراپی، PRP و PRF /کاشت مو / مجتمع فنی تهران /قیمت روکش دندان /Hannover messe 2024 /خدمات پرداخت ارزی نوین پرداخت / درمان طب / قرص لاغری فایر / لیست قیمت تجهیزات پزشکی / دانلود آهنگ / سریال ایرانی کول دانلود / دانلود فیلم دوبله فارسی /داروخانه اینترنتی آرتان /جارو استخری /میکروبلیدینگ / اشتراك دايت /فروشگاه لوازم بهداشتی /شیشه اتومبیل /داروخانه تینا /لیفت صورت در تهران /فروش‌ دوربین مداربسته هایک ویژن /سرور مجازی ایران /مرکز خدمات پزشکی و پرستاری در منزل درمان نو /توانی نو /چاپ فلش / ثبت برند /حمل بار دریایی از چین /سایت نوید /پزشک زنان سعادت آباد / ایمپلنت دندان /کلاه کاسکت / لمینت متحرک دندان /فروشگاه اینترنتی زنبیل /ساعت تبلیغاتی /تجهیزات پزشکی /چاپ لیوان /خرید از آمازون /بهترین سریال های ایرانی /کاشت مو /قیمت ساک پارچه ای /تولید محتوا /دانلود نرم افزار /

ارسال یک پاسخ

آدرس ایمیل شما منتشر نخواهد شد.

••4 5