لوسمی حاد چه علایمی دارد و شیوه‌های تشخیص و درمان آن کدام‌ها هستند؟
علت‌ها و عوامل مستعدکننده لوسمی حاد
- بدخیمی سلول‌های بنیادی چندظرفیتی خونی مغز استخوان.
- لوکمی لنفوبلاستیک حاد (ALL): منشأ لنفوئید (۸۰% منشأ B- cell)، کلاس‌بندی در L1 تا L3
- لوکمی میلوئید حاد (AML): منشأ میلوئید، طبقه‌بندی از M0 تا M7
- ممکن است به علت اختلالات کروموزومی باشد. (سندرم داون، تریزومی ۱۳)، شکنندگی کروماتین (آنمی فانکونی، سندرم بلووم، آتاکسی- تلانژکتازی). شیمیایی (بنزن، سیگار کشیدن)، دمان X- Ray، داروها (مواد آلکیله کننده).
تشخیص افتراقی لوسمی حاد
- آنمی آپلاستیک
- اختلالات میلوپرولیفراتیو و میلودیسپلاستیک
- عفونت‌های (HIV, EBV, B)
- اختلالات التهابی
- واکنش لوکوموئید
- بدخیمی‌های دیگر (بیماری هوچکین، NHL، بیماری‌های متاستاتیک)
اپیدمیولوژی لوسمی حاد
- ALL: عمدتاً در کودکان؛ پیک سنی ۵-۳ سال، ۱۰% از موارد لوکمی حاد در بزرگسالان، مردان را بیشتر از زنان گرفتار می‌کنند.
- AML: با افزایش سن بروز آن بیشتر می‌شود. پیک سنی بالای ۶۰ سال؛ مردان > زنان؛ سفیدپوستان> سیاه پوستان.
علایم و نشانه‌های لوسمی حاد
- علائم منعکس کننده رده سلولی کاهش یافته‌اند. (آنمی، ترومبوسیتوپنی، لکوپنی)
- مربوط به آنمی: ضعف، رنگ پریدگی، تپش قلب
- مربوط به تومبوسیتوپنی: هموستاز ضعیف (خون دماغ، خونریزی، کبودی)
- مربوط به لوکوپنی: عفونت، تب
- لنفادنوپاتی، هپاتواسپلنومگالی
- هایپرتورفی لثه/ انفیلتراسیون پوستی با سلول‌های لوکمیک (کلروما)
- درد استخوانی
- علائم غیراختصاصی: خستگی (علامت تظاهر یابنده در ۵۰% بیماران)، تب، بی‌اشتهایی، کاهش وزن، ضعف
تشخیص لوسمی حاد
- شرح حال و معاینه بالینی
- CBC
- WBC اغلب بیش از ۱۵۰۰۰ (۱۰-۲۰% موارد بیشتر از ۱۰۰.۰۰۰) ولی ممکن است کمتر از ۵۰۰ باشد (۲۵% بیماران)
- پلاکت اغلب کمتر از ۱۰۰.۰۰۰- آنمی نرموسیتیک- نرموکرومیک
- بیوپسی یا آسپیراسیون مغز استخوان
- بیش از ۳۰% بلاست در خون محیطی یا مغز استخوان.
- پلاست: افزایش نسبت هستک واضح سیتوپلاسم کم، هایپوگرانولر (عدم بلوغ را مشخص می‌کند)
- آزمایشات: LFT, RFT, LDH، کلسیم، اسیداوریک، لیزوزین، فسفر، PT/PTT
- CXR, EKG و ارزیابی کسر تخلیه بطن چپ
- گروه خونی/ نوع HLA برای درمان‌های ممکن
- LP در بیماران AML علامتدار و همه بیماران ALL (ALL می‌تواند از طریق تکا به CNS گسترش یابد)
درمان لوسمی حاد
- لوکمی حاد با کموتراپی درمان می‌شود، هدف درمان سرکوب کامل بیماری است.
- القاء: کاهش بار تومور به کمتر از ۱۰۹ سلول
- ALL: آنتراسایکلین، وین کریستین، پردنیزون
- AML: آنتراسایکلین، سیتارابین consolidation
- تجامد: حذف باقی مانده لوکمیا
- ALL: cell- cycle اختصاصی با دوز بالا
- AML: آنتراسایکلین و سیتارابین Maintenance
- نگهدارنده: برقراری سرکوب کامل
- ALL: متوتروکسات، MP- 6، وین کریستین، پردنیزون
- AML: درمان نگهدارنده لازم ندارد.
- پروفیلاکسی: پیشگیری از انفیلتراسیون لوکمیک (اغلب NCS)- درمان X- Ray یا متروتروکسات داخل تکا
- پیوند مغز استخوان
- پیوند مغز استخوان
پیش‌آگهی/ سیر بالینی لوسمی حاد
- بیماری درمان نشده کشنده است.
- ممکن است DIC رخ دهد. (در M3 AML)
- فاکتورهای مؤثر در پیش آگهی.
- موارد مهم‌تر: دستیابی به پسرفت کامل بوسیله آزمایش خون محیطی و مغز استخوان- فقدان بلاست‌ها، شمارش نوتروفیل‌های خون > 1500، پلاکت> 100.000
- سن: بیماران مسن‌تر پیش آگهی ضعیف‌تر دارند.
- شرایط سلامتی بدن
- مارکرهای اختصاصی لوکمی (بعنوان مثال, کروموزوم فیلادلفیا در ALL- پیش آگهی ضعیف‌تر)
- طول مدت علائم پیش از درمان
- ۴۰% از بیماران ALL پسرفت کامل دارند: بقای ۳ ساله %۴۵
- ۶۵-۷۵% دز بیماران AML پسرفت کامل دارند.