لوسمی سلول مودار چیست و چگونه تشخیص داده می‌شود؟

0

لوسمی سلول مودار hairy cell leukemia از لحاظ بیولوژیک یک اختلال لنفوئید نئوپلاستیک بطئی است که مشخصهٔ آن تجمع سلول‌های B نئوپلاستیک در مغز استخوان، خون محیطی و طحال است، این سلول‌ها از لحاظ مرفولوژیک ظاهر مشخصی دارند و به همین دلیل سلول‌های «مودار» نامیده می‌شوند.

مرحله‌بندی لوسمی لنفوسیتی مزمن
مرحلهلنفوسیتوزلنفادنوپاتیبزرگی کبد

یا طحال

هموگلوبین

(g/dl)

پلاکت‌ها

(×103/mL)

 

نظام RAI

O

I

II

III ‌

IV

 

+

+

+

+

+

 

+

±

±

±

 

±

±

±

 

11≤

 

11≤

 

11≤

 

11>

هر مقدار

 

100≤

 

100≤

 

100≤

 

100≤

 

100>

نظام بینه (BINET)

A

 

 

B

 

C

 

+

 

 

 

+

 

+

± (کمتر از 3 گروه لنفاوی درگیر باشند)

± (3 گروه لنفاوی یا بیشتر درگیر باشند)

±

 

±

 

 

±

 

 

±

 

10≤

 

10≤

 

 

10>

 

 

100≤

 

100≤

 

100>

* گره‌های گردنی، زیربغل، و مغبنی، کبد، و طحال (چه به‌صورت یک‌طرفه و چه به‌صورت دوطرفه) هرکدام یک گروه محسوب می‌شوند.

سلول‌های مودار، سلول‌های لنفوئیدی با استطاله‌های سیتوپلاسمیک ظریف هستند که به‌راحتی و براساس وجود اسید فسفاتاز مقاوم به تارترات (TRAP)، فنوتیپ ایمنی سلول B و ژنهای تجدید آرایش شده ایمونوگلوبولینِ زنجیره سبک و سنگین شناسایی می‌شوند. تشخیص با شناسایی سلول‌های تیپیک در خون محیطی یا بیوپسی مغزاستخوان مسجل می‌شود. انجام آسپیراسیون مغزاستخوان اغلب امکان‌پذیر نیست، و علت آن، فیبروز رتیکولین گسترده‌ای است که معمولاً در مغزاستخوان وجود دارد.

این بیماری ممکن است از لحاظ ظاهری شبیه CLL باشد، اما در عین ویژگی‌های بالینی منحصر به فردی دارد و به درمان متفاوتی نیاز دارد. در بیمار بدون علامت، لوسمی سلول مودار را می‌توان بااستفاده از شمارش متداول سلول‌های خون (CBC) تشخیص داد. بیماران علامتدار معمولاً با علایم مربوط به بزرگی طحال، عفونت ناشی از اختلال دفاع‌های میزبان یا سندرم‌های خودایمن نظیر واسکولیت یا آرتریت (التهاب مفصل) مراجعه می‌کنند. ضایعات استئولیتیک استخوان ممکن است بروز کرده و درد ایجاد کنند. علایم “B” نادرند. در معاینه جسمانی، بزرگی طحال در بیش از 80% بیماران دیده می‌شود، اما بزرگی کبد شیوع کمتری دارد و لنفادنوپاتی کاملاً غیرمعمول است. پان سیتوپنی اصولاً در هنگام تشخیص وجود دارد. لوسمی سلول مودرپار عموماً سیری بطئی دارد و با پیشرفت تدریجی بزرگی طحال و پان سیتوپنی همراه است. با این حال، تنوع قابل ملاحظه‌ای در شدت و سرعت پیشرفت بیماری وجود دارد. پیش از کشف درمان مؤثر، عفونت‌های باکتریایی و قارچی شایع بودند و علت اصلی مرگ بیماران محسوب می‌شدند.

بیماران بدون علامت که فاقد سیتوپنی قابل ملاحظه یا سایر عوارض بیماری هستند نیازی به درمان فوری ندارند، اما باید از لحاظ پیشرفت بیماری یا بروز عوارض عفونی تحت نظر باشند. بیمارانی که با سیتوپنی متوسط، سابقه عفونت، بیماری سریعاً پیشرونده، بزرگی علامتدار طحال، درگیری استخوان یا سندرم‌های خودایمن مراجعه می‌کنند باید تحت درمان قرار گیرند. خط اول درمان یک آنالوگ نوکلئوزیدِ پورین، به نام 2- کلرودزوکسی آدنوزین (2-CDA) است. در ۹۰٪ بیماران، یک دوره انفوزیون مداوم با این دارو در طول ۷ روز منجر به پاسخ بالینی کاملی می‌شود که معمولاً پایدار است. امکان عود وجود دارد، اما ممکن است به درمان با 2-CDA و یا یک آنالوگ پورین جایگزین، پنوستاتین، پاسخ دهد. از آنجایی که سلول‌های بدخیم، آنتی‌ژن سطح سلولی CD2O را بیان می‌کنند، آنتی‌بادی ضد CD-20، ریتوکسیماب نیز ممکن است مورد استفاده قرار گیرد. اسپلنکتومی یا درمان با اینترون α به ندرت مورد نیاز خواهد بود. در دسترس بودن چندین درمان موثر و طبیعیت بطئی لوسمی سلول مودار منجر به بقایی مشابه با جمعیت مطابق سن شده است.


اگر خواننده جدید سایت «یک پزشک»  هستید!
شما در حال خواندن سایت یک پزشک (یک پزشک دات کام) به نشانی اینترنتی www.1pezeshk.com هستید. سایتی با 18 سال سابقه که برخلاف اسمش سرشار از مطالب متنوع است!
ما را رها نکنید. بسیار ممنون می‌شویم اگر:
- سایت یک پزشک رو در مرورگر خود بوک‌مارک کنید.
-مشترک فید یا RSS یک پزشک شوید.
- شبکه‌های اجتماعی ما را دنبال کنید: صفحه تلگرام - صفحه اینستاگرام ما
- برای سفارش تبلیغات ایمیل alirezamajidi در جی میل یا تلگرام تماس بگیرید.
و دیگر مطالب ما را بخوانید. مثلا:

آینه‌ها در فیلم‌ها: فیلمسازها چگونه دوربین‌ها را موقع فیلمبرداری از آینه‌ها ناپدید می‌کنند؟!

هنگام تماشای فیلم، برخی از بینندگان دوست دارند به دنبال خطا‌هایی باشند، مانند یافتن شواهدی از دوربین‌ها و پرسنل ضبط فیلم یا بوم صدابرداری مشخص در یک صحنه و امثال آن. یکی از موقعیت‌های دشوار برای فیلمسازهای، زمانی است که یک صحنه شامل آینه‌ها…

چرا غذاها در کتاب‌های مصور و انیمیشن‌ها اینقدر اشتها برانگیزند؟!

دوران کودکی خودم را که به یاد می‌آورم، یاد کتاب‌های داستان مصور می‌افتم که در بعضی از صفحات آن عکس میزهای پر از غذا درج شده بود. نقاشی‌های آنقد آنقدر خوب بودند که تصور می‌کردم میوه‌ها و مرغ و بوقلمون و سوسیس فرنگی‌ها مسلما باید کیفیت…

قسمت دیگری از عکس‌های تاریخی کمتر دیده شده‌اند و نگرش جدیدی نسبت به تاریخ در ما ایجاد می‌کنند

عکس‌های تاریخی بسیار هستند. برخی از آنها از فرط تکرارِ دیگر روتین می‌شوند و نکته جدیدی به ما نمی‌افزایند. متاسفانه برخی از آنها در بایگانی‌های فراموش می‌شوندو کسی متوجه نکته‌شان نمی‌شود و به تدریج نابود می‌شوند و برخی هم کمتر از بقیه بها…

۱۰ واقعیت جذاب درباره جی رابرت اوپنهایمر -پدر بمب اتمی و سوژه فیلم جدید کریستوفر نولان

جولیوس رابرت اوپنهایمر بیشتر به عنوان فیزیکدانی شناخته می‌شود که به ساخت اولین بمب اتمی کمک کرد. اما سنگ‌ها و کانی‌ها عشق اول او بودند و او همچنین شاعرمسلک بود.اوپنهایمر آزمایشگاهی را رهبری کرد که اولین بمب اتمی را ساخت و با موفقیت…

بهترین سریال های هندی | 49 سریال هندی تماشایی به همراه توضیحات

محتوای شرقی به صورت عام و فیلم‌ها و سریال‌های هندی به صورت خاص طرفداران خاص خودشان را دارند. به خصوص با توجه به کم‌مایه شدن سینما و تلویزیون آمریکا روز به روز افراد بیشتری رو به سریال‌های کره‌ای یا سینمای مستقل‌تر کشورهایی مثل اسپانیا و…

بال‌های پرنده نورثروپ: کاوشی در هواپیمای XB-۳۵ افسانه‌ای با عکس‌های کمتر دیده شده

نورتروپ XB-۳۵ گواهی‌ای بر روح پرشهامت نوآوری در صنعت هوانوردی در اوایل دهه ۱۹۴۰ بود.XB-۳۵ که توسط شرکت نورتروپ Northrop با همکاری نیروی هوایی ارتش ایالات متحده توسعه یافت، یک هواپیمای آزمایشی بود که مرز‌های مهندسی هوانوردی را جابجا کرد.…
آگهی متنی در همه صفحات
دکتر فارمو / شیشه اتومبیل / نهال بادام / قیمت ایمپلنت دندان با بیمه /سپتیک تانک /بهترین دکتر لیپوماتیک در تهران /خرید میز تحریر /بهترین جراح بینی در تهران / آموزش تزریق ژل و بوتاکس / دوره های زیبایی برای مامایی / آموزش مزوتراپی، PRP و PRF / خرید نهال گردو / کاشت مو / مجتمع فنی تهران /دندانپزشکی شبانه روزی /قیمت روکش دندان /Hannover messe 2024 /خدمات پرداخت ارزی نوین پرداخت /محصولات بهداشتی ایرانی / درمان طب / قرص لاغری فایر / لیست قیمت تجهیزات پزشکی / دانلود آهنگ / سریال ایرانی کول دانلود / دانلود فیلم دوبله فارسی /داروخانه اینترنتی آرتان /جارو استخری /میکروبلیدینگ / اشتراك دايت /فروشگاه لوازم بهداشتی /شیشه اتومبیل /لیزر فوتونا /داروخانه تینا /خدمات فیزیوتراپی /لیفت صورت در تهران /فروش‌ دوربین مداربسته هایک ویژن /سرور مجازی ایران /مرکز خدمات پزشکی و پرستاری در منزل درمان نو /توانی نو /چاپ فلش / ثبت برند /حمل بار دریایی از چین /سایت نوید /پزشک زنان سعادت آباد / ایمپلنت دندان /کلاه کاسکت / لمینت متحرک دندان /فروشگاه اینترنتی زنبیل /ساعت تبلیغاتی /تجهیزات پزشکی /چاپ لیوان /خرید از آمازون /بهترین سریال های ایرانی /کاشت مو /قیمت ساک پارچه ای /تولید محتوا /دانلود نرم افزار /

ارسال یک پاسخ

آدرس ایمیل شما منتشر نخواهد شد.

••4 5