لوسمی سلول مودار چیست و چگونه تشخیص داده می‌شود؟

0

لوسمی سلول مودار hairy cell leukemia از لحاظ بیولوژیک یک اختلال لنفوئید نئوپلاستیک بطئی است که مشخصهٔ آن تجمع سلول‌های B نئوپلاستیک در مغز استخوان، خون محیطی و طحال است، این سلول‌ها از لحاظ مرفولوژیک ظاهر مشخصی دارند و به همین دلیل سلول‌های «مودار» نامیده می‌شوند.

مرحله‌بندی لوسمی لنفوسیتی مزمن
مرحلهلنفوسیتوزلنفادنوپاتیبزرگی کبد

یا طحال

هموگلوبین

(g/dl)

پلاکت‌ها

(×103/mL)

 

نظام RAI

O

I

II

III ‌

IV

 

+

+

+

+

+

 

+

±

±

±

 

±

±

±

 

11≤

 

11≤

 

11≤

 

11>

هر مقدار

 

100≤

 

100≤

 

100≤

 

100≤

 

100>

نظام بینه (BINET)

A

 

 

B

 

C

 

+

 

 

 

+

 

+

± (کمتر از 3 گروه لنفاوی درگیر باشند)

± (3 گروه لنفاوی یا بیشتر درگیر باشند)

±

 

±

 

 

±

 

 

±

 

10≤

 

10≤

 

 

10>

 

 

100≤

 

100≤

 

100>

* گره‌های گردنی، زیربغل، و مغبنی، کبد، و طحال (چه به‌صورت یک‌طرفه و چه به‌صورت دوطرفه) هرکدام یک گروه محسوب می‌شوند.

سلول‌های مودار، سلول‌های لنفوئیدی با استطاله‌های سیتوپلاسمیک ظریف هستند که به‌راحتی و براساس وجود اسید فسفاتاز مقاوم به تارترات (TRAP)، فنوتیپ ایمنی سلول B و ژنهای تجدید آرایش شده ایمونوگلوبولینِ زنجیره سبک و سنگین شناسایی می‌شوند. تشخیص با شناسایی سلول‌های تیپیک در خون محیطی یا بیوپسی مغزاستخوان مسجل می‌شود. انجام آسپیراسیون مغزاستخوان اغلب امکان‌پذیر نیست، و علت آن، فیبروز رتیکولین گسترده‌ای است که معمولاً در مغزاستخوان وجود دارد.

این بیماری ممکن است از لحاظ ظاهری شبیه CLL باشد، اما در عین ویژگی‌های بالینی منحصر به فردی دارد و به درمان متفاوتی نیاز دارد. در بیمار بدون علامت، لوسمی سلول مودار را می‌توان بااستفاده از شمارش متداول سلول‌های خون (CBC) تشخیص داد. بیماران علامتدار معمولاً با علایم مربوط به بزرگی طحال، عفونت ناشی از اختلال دفاع‌های میزبان یا سندرم‌های خودایمن نظیر واسکولیت یا آرتریت (التهاب مفصل) مراجعه می‌کنند. ضایعات استئولیتیک استخوان ممکن است بروز کرده و درد ایجاد کنند. علایم “B” نادرند. در معاینه جسمانی، بزرگی طحال در بیش از 80% بیماران دیده می‌شود، اما بزرگی کبد شیوع کمتری دارد و لنفادنوپاتی کاملاً غیرمعمول است. پان سیتوپنی اصولاً در هنگام تشخیص وجود دارد. لوسمی سلول مودرپار عموماً سیری بطئی دارد و با پیشرفت تدریجی بزرگی طحال و پان سیتوپنی همراه است. با این حال، تنوع قابل ملاحظه‌ای در شدت و سرعت پیشرفت بیماری وجود دارد. پیش از کشف درمان مؤثر، عفونت‌های باکتریایی و قارچی شایع بودند و علت اصلی مرگ بیماران محسوب می‌شدند.

بیماران بدون علامت که فاقد سیتوپنی قابل ملاحظه یا سایر عوارض بیماری هستند نیازی به درمان فوری ندارند، اما باید از لحاظ پیشرفت بیماری یا بروز عوارض عفونی تحت نظر باشند. بیمارانی که با سیتوپنی متوسط، سابقه عفونت، بیماری سریعاً پیشرونده، بزرگی علامتدار طحال، درگیری استخوان یا سندرم‌های خودایمن مراجعه می‌کنند باید تحت درمان قرار گیرند. خط اول درمان یک آنالوگ نوکلئوزیدِ پورین، به نام 2- کلرودزوکسی آدنوزین (2-CDA) است. در ۹۰٪ بیماران، یک دوره انفوزیون مداوم با این دارو در طول ۷ روز منجر به پاسخ بالینی کاملی می‌شود که معمولاً پایدار است. امکان عود وجود دارد، اما ممکن است به درمان با 2-CDA و یا یک آنالوگ پورین جایگزین، پنوستاتین، پاسخ دهد. از آنجایی که سلول‌های بدخیم، آنتی‌ژن سطح سلولی CD2O را بیان می‌کنند، آنتی‌بادی ضد CD-20، ریتوکسیماب نیز ممکن است مورد استفاده قرار گیرد. اسپلنکتومی یا درمان با اینترون α به ندرت مورد نیاز خواهد بود. در دسترس بودن چندین درمان موثر و طبیعیت بطئی لوسمی سلول مودار منجر به بقایی مشابه با جمعیت مطابق سن شده است.


اگر خواننده جدید سایت «یک پزشک»  هستید!
شما در حال خواندن سایت یک پزشک (یک پزشک دات کام) به نشانی اینترنتی www.1pezeshk.com هستید. سایتی با 18 سال سابقه که برخلاف اسمش سرشار از مطالب متنوع است!
ما را رها نکنید. بسیار ممنون می‌شویم اگر:
- سایت یک پزشک رو در مرورگر خود بوک‌مارک کنید.
-مشترک فید یا RSS یک پزشک شوید.
- شبکه‌های اجتماعی ما را دنبال کنید: صفحه تلگرام - صفحه اینستاگرام ما
- برای سفارش تبلیغات ایمیل alirezamajidi در جی میل یا تلگرام تماس بگیرید.
و دیگر مطالب ما را بخوانید. مثلا:

مجموعه‌ای از «توتورو»های دست‌ساز در ستایش نماد استودیو جیبلی

تعدادی «توتورو»ی شکم گرد نمادین در انیمه My Neighbor Totoro از استودیو جیبلی به عنوان بخشی از مجموعه وسیعی از مجموعه‌ جدید کلکسیونی است که به احترام این شرکت رویاساز ساخته شده.این مجموعه که توسط تیم‌هایی از صنعتگران همکار ناکاگاوا…

هوش مصنوعی یکی از تخیل‌های کودکی ما را تصویرسازی کرد: کشتزارهایی از همه چیز: بستنی قیفی –…

شاید سریال کارتونی پینوکیو باعثش شد. شاید هم نه! در آن قسمت دلپذیر و خاطره‌انگیز، روباه مکار و گربه ننه، پینوکیو را فریفتند تا سکه خود را بکارد تا درختی از سکه بروید و بتواند سکه‌های بی‌شمار برداشت کند.سال‌ها از آن زمان گذشته، الان هم…

پرتره خانواده‌های روتین از کشورهای مختلف به کمک هوش مصنوعی ایجاد شد

هوش مصنوعی مدتی است که ما را شگفت زده کرده است. اخیراً با قابلیت‌های هوش مصنوعی در ساخت متون و درک زبان طبیعی برای پاسخ به بسیاری از سؤالات میزان تعجب ما پیشتر شده است.س از ChatGPT،  مایکروسافت هوش مصنوعی خود را همراه با مرورگر Edge و…

سری جدیدی از عکس‌های جذاب مقایسه‌ای زمان قدیم و جدید مکان‌ها و شهرها

عکس‌های «قبل و بعد» یا عکس‌های یک مکان بعد از گذشت زمان مدید، به چند دلیل جالب از آب درمی‌آیند:دگرگونی دیداری: انسان‌ها به طور طبیعی به سمت تغییرات و دگرگونی‌های بصری گرایش دارند. عکس‌های قبل و بعد تصویری واضح و قابل توجه از پیشرفت،…

آیا سیگار الکترونیکی ایمن‌تر و سالم‌تر از سیگار معمولی است؟

در انگلستان، هم‌زمان با مبارزه با سیگار کشیدن جوانان، سیگارهای الکترونیکی به عنوان بخشی از تلاش‌های دولت برای کمک به مردم برای ترک سیگار تبلیغ می‌شوند. ما به اینکه چرا در مورد این دستگاه‌ها دو نظر بسیار متفاوت وجود دارد، نگاهی می‌اندازیم.…

قسمت دیگری از عکس‌های تاریخی کمتر دیده شده: یک عکس ارزش هزار کلمه را دارد!

شاید این گفتار مشهور فرنگی‌ها که می‌گویند که یک عکس به اندازه هزار کلمه سخن می‌گوید، غلو باشد. گاهی در یک عکس فقط زیبایی می‌بینیم. گاهی هم داخل آن چیزی نیست. بدتر از همه، گاهی چون یک عکس برش محدودی از زمان و مکان است، به نوعی حاوی دروغ است…
آگهی متنی در همه صفحات
دکتر فارمو / موتور فن کویل / شیشه اتومبیل / نرم افزار حسابداری / خرید سیلوسایبین / هوش مصنوعی / قیمت وازلین ساج / مقاله بازار / شیشه اتومبیل / قیمت ایمپلنت دندان با بیمه /سپتیک تانک /بهترین دکتر لیپوماتیک در تهران /بهترین جراح بینی در تهران / آموزش تزریق ژل و بوتاکس / دوره های زیبایی برای مامایی / آموزش مزوتراپی، PRP و PRF /کاشت مو / مجتمع فنی تهران /قیمت روکش دندان /خدمات پرداخت ارزی نوین پرداخت / درمان طب / لیست قیمت تجهیزات پزشکی / دانلود آهنگ / سریال ایرانی کول دانلود / دانلود فیلم دوبله فارسی /داروخانه اینترنتی آرتان /اشتراك دايت /فروشگاه لوازم بهداشتی /داروخانه تینا /لیفت صورت در تهران /فروش‌ دوربین مداربسته هایک ویژن /سرور مجازی ایران /مرکز خدمات پزشکی و پرستاری در منزل درمان نو /توانی نو / ثبت برند /حمل بار دریایی از چین /سایت نوید /پزشک زنان سعادت آباد /کلاه کاسکت / لمینت متحرک دندان /فروشگاه اینترنتی زنبیل /ساعت تبلیغاتی /تجهیزات پزشکی /چاپ لیوان /خرید از آمازون /بهترین سریال های ایرانی /کاشت مو /قیمت ساک پارچه ای /تولید محتوا /دانلود نرم افزار /

ارسال یک پاسخ

آدرس ایمیل شما منتشر نخواهد شد.

••4 5