بیماری لوپوس : علایم و نشانه‌ها – تشخیص و درمان
علت‌ها و عوامل مستعدکننده لوپوس
- بیماری التهابی مزمن با علت ناشناخته که با افزایش فعالیت B-Cell، فعال سازی کمپلمان و نقص T-cell شناخته می شود
تشخیص افتراقی لوپوس
- RA
- واسکولیت
- لنفوم
- HIV
- SLE ناشی از دارو (پروکائین آمید، ایزونیازید، هیدرالازین)
- پلی / درماتومیوزیت
- سندرم شوگرن
اپیدمیولوژی لوپوس
- ۹۰% بیماران زن هستند
- نژاد سیاه در خطر بیشتری است.
- حداکثر بروز و تسریع علایم در نوجوانی در افراد میانسال
- ارتباط با HLA، افزایش بروز در فامیل نزدیک
علایم و نشانه های لوپوس
- مالار راش یا دیسکوئید راش
- خستگی
- میالژی و آرترالژی
- آرتریت مهاجر و قرینه خصوصا در انگشتان، دستها، مچ و قوزک
- حساسیت به نور
- تشنج
- اختلال شناختی
- تب
- آلوپسی
- لنفادنوپاتی
- ادم ثانویه به بیماری کلیه
تشخیص لوپوس
- ۴ تا از ۱۱ معیار زیر برای تشخیص لازم است (همه در یک زمان یا جداگانه)
-مالاراش
– التهاب / افیوژن پلور یا پریکارد
– راش Discoid
– پروتئینوری (حداقل +۳ یا > 5/0 g/day)
– حساسیت به نور
– تشنج که ناشی از علل دیگر نباشد
– زخم دهانی بدون درد
– آنمی، لوکوپنی یا ترومبوسایتوپنی
– آرتریت در بیش از ۲ مفصل
– DNA- Anti و anti – Smith یا آنتی بادی ضد فسفولیپید یا VDRL مثبت کاذب
– آنتی بادی ضد هسته ای (۹۸% بیماران ANA مثبت هستند)
درمان لوپوس
- پرهیز از آفتاب
- NSAID برای آرترالژی، میالژی و تب
- بیماری شدید همراه عوارض
- هیدروکسی کلروکین برای راشهای پوستی – گلوکوکورتیکوئیدها – داروهای ستوتوکسیک: سیکلوفسفاید آزاتیوپرین، میکوفنولات، متوتروکسات
- وارفارین به عنوان ضد انعقاد در موارد سندرم آنتی بادی ضد فسفولیپید.
- IVIG برای ترومبوسایتوینی حاد، آنمی همولیتیک
- غربالگری از نظر پوکی استخوان و درمان آن
پیش آگهی / سیر بالینی لوپوس
- سیر مزمن با عود و فروکش متناوب
- عوارض شامل: آرتروپاتی Jacoud (بیماری تندون و پارگی تاندون)، AVN هیپ و دیگر مفاصل (در اثر مصرف مزمن استروئیدها) ترومبوز، و اسکولیت، GN، پریکاردیت، افیوژن پلور، پنومونی
- بیش از ۹۰% موارد ۲ سال پس از تشخیص زنده می مانند، ۷۰%، ۲۰ سال پس از تشخیص زنده می مانند
- نشانگرهای پیش آگهی ضعیف: HTN، سندرم نفریتیک، Cr > 4/1، آنمی، آنتی بادی ضد فسفولیپید
- شایعترین علل مرگ در دهه اول پس از تشخیص نارسایی کلیه و عفونت ها است – پس از آن حوادث ترومبوآمبولیک شایعترین علل مرگ هستند.
