مالتیپل میلوما چه بیماری‌ای است؟ چه علایمی دارد و چگونه تشخیص داده می‌شود و درمان آن کدام است؟
علت‌ها و عوامل مستعدکننده مالتیپل میلوما
- بدخیمی لنفوسیت‌های B تمایز یافته انتهایی یا پلاسما سل‌ها علت‌ها و عوامل مستعدکننده ناشناخته، با تماس با اشعه و یا تحریک آنتی‌ژنی مزمن ارتباط دارد.
- علائم ناشی از تومور، محصولات سلول‌های تومورال، و پاسخ میزبان می‌باشد.
- ارتشاح مستقیم تومور در استخوان باعث ضایعات لیتیک استخوانی و شکستگی پاتولوژیک (کمپرسیون نخاعی ممکن است به علت ضایعات مهره‌ای رخ دهد) و هایپرکلسمی می‌شود.
تشخیص افتراقی مالتیپل میلوما
- MGUS 25% موارد به سمت MM پیشرفت می‌کنند.
- پلاسما سایتوم منفرد
- ماکروگلوبولینمایی والدنشتروم
- بیماری زنجیره سنگین
اپیدمیولوژی مالتیپل میلوما
- بروز آن با افزایش سن بیشتر می‌شود.
- اوج سنی ۶۸ سال
- مردان < زنان، سیاه پوستان < سفید پوستان
علایم و نشانه‌های مالتیپل میلوما
- درد استخوانی شایع‌ترین شکایت است.
- درد لوکالیزه ممکن است دلیل بر شکستگی پاتولوژیک باشد.
- معمولاً در پشت/ دنده‌ها
- کلاپس مهره‌ها ممکن است باعث فشردگی نخاعی شود.
- پنومونی و پیلونفریت راجعه
- آنمی: رنگ پریدگی، خستگی، تپش قلب
- علائم عصبی؛
- هایپرکلسمی: لتارژی، ضعف، گیجی، افسردگی
- هایپرویسکوزیته: سردرد، خستگی، اختلال دید، رتینوپاتی
- ارتشاح اعصاب محیطی: سندرم تونل کارپ، پلی نوروپاتی
- اسپلنومگالی/ آدنوپاتی شایع نمی‌باشد.
تشخیص مالتیپل میلوما
- تریاد کلاسیک- پلاسموسیتوز مغز استخوان (بیشتر از ۱۰%)
- ضایعات لیتیک استخوان
- قله مونوکلونال پروتئین M در الکتروفورز پروتئین‌های ادرار یا سرم در محل گاما
- بررسی تشخیصی- CBC:
- بیوپسی/ آسپیراسیون مغز استخوان
- الکتروفورز پروتئین ادرار و سرم
- میزان ایمونوگلوبولین‌ها
- آزمایشات: RFT، بیوشیمی، کلسیم، اسیداوریک، الکالین فسفاتاز ۲B میکروگلوبولین، LDH
- آزمایش ادرار: پروتئین ادرار ۲۴ ساعته- پروتئین بنس جونز (زنجیره‌های سبک)
- CXR و رادیوگرافی استخوان
درمان مالتیپل میلوما
- پلاسماسیتوم لوکالیزه و شکستگی‌های پاتولوژیک کمپرسیون نخاعی با رادیوتراپی درمان می‌شود.
- درمان میلوما- کموتراپی برای متوقف کردن پیشرفت بیماری: داروهای آلکیله کننده (مِل فالان) + پردنیزون، از اینترفرون آلفا، ارسنیک و تالیدوماید نیز استفاده می‌شود.
- بیسفسسفاناتها برای ضایعات استخوانی.
- روش‌های حفاظتی کلیه: مایعات، آلوپورینول، پرهیز از مواد کنتراست وریدی
- درمان عفونت درصورت نیاز
- پلاسمافرز برای هایپرویسکوزیتی
- پیوند مغز استخوان برای مواردیکه به شیمی درمانی جواب می‌دهد تا طول دوره پسرفت بیماری افزایش یابد.
پیش آگهی / سیر بالینی مالتیپل میلوما
- ۱۰% بیماران سیر بی سر و صدا و پیشرفت آهسته دارند.
- ۱۵% ۳ ماه پس از تشخیص می‌میرند، ۱۵% در عرض یکسال می‌میرند.
- مرحله I (میانگین بقا ۵ سال) –Hb > gr/dl10
- Ca < mg/dl 12
- رادیوگرافی طبیعی استخوان یا وجود یک ضایعه منفرد
- مرحله II (میانگین بقا ۵/۴ سال بیماران به مرحله I یا III وارد نمی‌شوند)
- مرحله III (میانگین بقا ۱ تا ۲ سال)- Hb < mg/dl 5/8 – Ca> mg/dl 12- ضایعات پیشرفته و لیتیک استخوان- جزء M بالا
- نارسایی کلیه در ۲۵% موارد بعلت هایپرکلسمی، آمیلوئید، ارتشاح توسط سلول‌های میلوما