ماکروگلبولینمی والدنشستروم چیست؟ علائم آن کدامند؟ راه‌های تشخیص و درمان

ماکروگلبولینمی والدنشتروم (Waldenström sMacroglobulinemia) نوعی بدخیمی لنفوسیت‌های پلاسماسیتوئید است که این سلول‌ها مقادیر زیادی IgM ترشح می‌کنند. این اختلال مزمن که بیماران مسن را مبتلا می‌کند (متوسط سن بیماران ۶۴ سال است)، خصوصیات مشترکی با لنفوم‌های درجه پایین و میلوم دارد. برخلاف میلوم، ماکروگلبولینمی والدنشتروم با لنفادنوپاتی و بزرگی کبد و طحال همراه است و هرچند درگیری مغز استخوان در تمامی موارد وجود دارد، ضایعات لیتیک و هیپرکلسمی بسیار نادر هستند. معمولاً تظاهر بالینی عمده ماکروگلبولینمی والدنشتروم، سندرم افزایش مفرط ویسکوزیته (hyperviscosity syndrome) است که بر اثر خصوصیات فیزیکی IgM ایجاد می‌شود. برخلاف IgG، IgM تا حدود زیادی محدود به فضای داخلی عروقی است و با افزایش میزان IgM ویسکوزیته پلاسما بالا می‌رود. اپیستاکسی، خون‌ریزی شبکیه، گیجی، منگی و نارسایی احتقانی قلب جزء علایم شایع سندرم ویسکوزیته مفرط هستند. تقریباً ۱۰٪ پروتئین‌های IgM، خصوصیات کرایوگلبولین‌ها را دارند و این بیماران با علایم کرایوگلبولینمی یا سندرم آگلوتینین سرد یا کم‌خونی همولیتیک مراجعه می‌کنند. سندرم آگلوتینین سرد با بروز سیانوز انتهایی، پدیده رینو و علایم عروقی در مواجهه با سرما یا کم‌خونی همولیتیک بر اثر مواجهه با سرما مشخص می‌شود. در برخی بیماران ممکن است قبل از ظهور فرایند نئوپلاستیک، نوروپاتی محیطی بروز کند.

نحوه برخورد با ماکروگلبولینمی والدنشتروم و درمان آن مشابه سایر لنفوم‌های درجه پایین سلول B است. تجویز آنالوگ‌های نوکلئوزید (۲CDA و فلودارابین) یا یک عامل آلکیله کننده، به تنهایی یا همراه با پردنیزون، در کاهش آدنوپاتی و بزرگی طحال و مهار افزایش پروتئین M مؤثر است اما سبب شفای قطعی بیمار نمی‌شود. ریتوکسیماب نیز بر ماکروگلبولینمی والدنشتروم اثر دارد. پلاسمافرز در کاهش حاد میزان IgM سرم بسیار مؤثر است و اغلب در ابتدای درمان برای رفع ویسکوزیته مفرط ضروری است. هرچند فروکش کامل نادر است، اما در بیمارانی که به درمان پاسخ می‌دهند متوسط بقا ۴ سال است و برخی بیماران ممکن است بیش از ۱۰ سال زنده بمانند.

اختلالات نادر پلاسما سل

بیماری زنجیره سنگین یک نئوپلاسم نادر لنفوپلاسماسیتوئید است که مشخصه آن تولید زنجیره سنگین معیوب نوع گاما، آلفا یا مو است. تظاهرات بالینی برحسب نوع زنجیره سنگین ترشح شده متفاوت است. بیماری زنجیره سنگین گاما با لنفادنوپاتی، درگیری حلقه والدیر همراه با ادم کام و علایم عمومی همراه است. بیماری زنجیره آلفا که لنفوم مدیترانه‌ای نیز نامیده می‌شود با ارتشاح لنفوئید در روده باریک مشخص می‌شود و با اسهال و سوء جذب همراه است. بیماری زنجیره مو با CLL همراه است. آمیلوئیدوز اولیه، بیماری سیستمیکی است که با رسوب زنجیره سبک ایمونوگلبولین در اعضا و بافت‌ها مشخص می‌شود و در نتیجه این رسوب طیفی از علایم ناشی از اختلال عملکرد عضو ایجاد می‌شود. نارسایی احتقانی قلب، استعداد خون‌ریزی، سندرم نفروتیک و نوروپاتی محیطی عوارض شایع بیماری هستند. آمیلوئیدوز اولیه به درمان‌های مورد استفاده در میلوم چندان پاسخ نمی‌دهد و درمان تا حدود زیادی حمایتی است. نتایج امیدوار کننده‌ای از شیمی درمانی با دوز بالا و حمایت سلول بنیادی اتولوگ به ذسسست آمده‌اند به ویژه اگر بیمار قبل از رسیدن به نارسایی کامل عضو مثل کاردیومیوپاتی، تحت درمان قرار گیرد.


خرید کتاب با ۱۰٪ تخفیف(همه کتاب‌ها)

اختلالات مادرزادی و اکتسابی کار لنفوسیت

بسیاری از اختلالات مادرزادی بر بلوغ یا عملکرد لنفوسیت‌ها تأثیر می‌گذارند و منجر به اختلالات نقص ایمنی می‌شوند. اختلالات اکتسابی عملکرد لنفوسیت بسیار شایع‌تر از اختلالات مادرزادی هستند. عفونت HIV مهم‌ترین عامل عفونی نقص اکتسابی ایمنی است و در فصل ۱۰۹ توضیح داده خواهد شد. در بیماران مبتلا به عفونت HIV خطر بروز لنفوم غیرهوچکینی افزایشی می‌یابد. لنفوم‌های غیرهوچکینی که در زمینه HIV رخ می‌دهند، از نوع سلول B و مهاجم بوده و شامل لنفوم منتشر سلول B بزرگ و لنفوم بورکیت می‌باشند که اغلب در همراهی با EBV بوده، و در هنگام تظاهر در مراحل پیشرفته (مرحله III یا IV) همراه با گرفتاری نواحی خارج غددی می‌باشند. بیماران مبتلا به لنفوم غیرهوچکینی ناشی از HIV، قابلیت شفای کامل داشته و با رژیم‌های شیمی درمانی چند دارویی همانند موارد دیگر لنفوم غیرهوچکینی، تحت درمان قرار می‌گیرند. علاوه بر آن، درمان عفونت زمینه‌ای HIV با داروهای فعال بر ضد رتروویروس‌ها، عاقبت بیماری و پیش‌آگهی را بهبود می‌بخشد.

بیمارانی که تحت پیوند آلوژنیک عضو قرار می‌گیرند برای جلوگیری از بیماری پیوند علیه میزبان (در دریافت کنندگان مغز استخوان) یا رد پیوند آلوژنیک (در پیوند اعضای توپر) به داروهای قوی سرکوب کننده ایمنی (سیکلوسپورین، تا کارولیموس، آزاتیوپرین، کورتیکواستروئیدها و متوترکسات) نیاز دارند. این داروها می‌توانند نقائص شدیدی در کار سلول‌های T ایجاد کنند و در نتیجه یک حالت نقص اکتسابی ایمنی به وجود آورند. دریافت کنندگان پیوند، مستعد ابتلا به تعداد زیادی از عفونت‌های ویروسی و تک یاخته‌ای هستند. علاوه بر آن بیمارانی که داروهای سرکوب کننده قوی ایمنی دریافت می‌کنند در معرض خطر بروز نوعی اختلال لنفوپرولیفراتیو [اختلال لنفوپرولیفراتیو بعد از پیوند (post transplant lymphoproliferative) (PTLD)] می‌باشند که همانند لنفوم مهاجم رفتار می‌کند. PTLD نوعی اختلال لنفوپرولیفراتیو همراه با ویروس EBV است و با جمعیت پلی‌مرف و یا منومرف سلولهال مشخص می‌شود که می‌تواند منوکلونال یا پلی کلونال باشد. در بیماران مبتلا به PTLD، دوز داروهای سرکوب‌گر ایمنی در صورت امکان کاهش می‌یابد؛ همین اقدام به تنهایی باعث بهبود PTLD، دوز داروهای سرکوب‌گر شده و نیاز به درمان سیتوتوکسیک را مرتفع می‌سازد. در مواردی که به دلیل رد پیوند آلوگرافت کاهش دوز داروهای سرکوب‌گر مقدور نیست و یا به این روش پاسخ نمی‌دهند، با ریتوکسیماب (Rituximab) به تنهایی و یا همراه با شیمی درمانی معالجه می‌شوند.

اختلالات عفونی

لنفوسیت‌ها در پاسخ انطباقی به عفونت نقشی اساسی دارند. این پاسخ از لحاظ بالینی ممکن است به صورت افزایش لنفوسیت‌ها در خون محیطی (لنفوسیتوز واکنشی) و بزرگی گره‌های لنفی تظاهر کند. لنفوسیتوز واکنشی همواره پلی‌کلونال است و اغلب عمدتاً شامل افزایش سلول‌های T است. این لنفوسیتوز معمولاً به راحتی از فرایندهای نئوپلاستیک مونوکلونال شایع سلول B قابل افتراق است. برخی عفونت‌ها اصولاً با لنفوسیتوز بارزی همراه‌اند (مانند مونونوکلئوز عفونی ناشی از EBV، ویروس سیتومگال، توکسوپلاسموز در میزبان‌های دارای ایمنی سالم، هپاتیت ویروسی) بزرگی گره‌های لنفی چه به صورت موضعی/ ناحیه‌ای و چه به صورت منتشر، یک تظاهر شایع برخی عفونت‌ها است (جدول ۱-۵۱). بزرگی گره لنفی ممکن است کاملاً بارز و با حساسیت همراه باشد. اکثر موارد آدنوپاتی، واکنشی است و ارگانیسم مسبب را به راحتی نمی‌توان در نمونه حاصل از گره لنفی کشت داده در سایر موارد (مانند سل، بیماری قارچی) ارگانیسم مسبب را می‌توان با کشت یا رنگ‌آمیزی مناسب بافت گره لنفی شناسایی کرد. بیوپسی گره لنفی عموماً ماهیت غیرنئوپلاستیک بیماری را تأیید می‌کند و ساختمان و طرح سلولی طبیعی و فقدان جمعیت منوکلونال سلول‌های لنفوئید را نشان می‌دهد.

دیدگاه خود را با ما اشتراک بگذارید:

ایمیل شما نزد ما محفوظ است و از آن تنها برای پاسخگویی احتمالی استفاده می‌شود و در سایت درج نخواهد شد.
نوشتن نام و ایمیل ضروری است. اما لازم نیست که کادر نشانی وب‌سایت پر شود.
لطفا تنها در مورد همین نوشته اظهار نظر بفرمایید و اگر درخواست و فرمایش دیگری دارید، از طریق فرم تماس مطرح کنید.