مهارکننده‌های فاکتورهای انعقادی

با گذشت زمان بیش از ۲۵٪ بیماران مبتلا به هموفیلی A آنتی‌بادی‌هایی برعلیه فاکتور VIII تجویزی تولید می‌کنند. مهارکننده به طور عملی فعالیت می‌کند و در آزمایشگاه می‌تواند به صورت واحدهای تبسدا (Bethesda) اندازه‌گیری شود، یک BU واحدی از مهارکننده است که در شرایط آزمایشگاهی استاندارد ۵۰٪ فعالیت فاکتور را خنثی می‌سازد. مقادیر بالای (>10BU) مهارکننده‌ها سبب می‌شود حتی دوزهای بسیار بالای کنسانتره فاکتور تجویزی خنثی شود. کارآیی آنها را در دوره‌های خون‌ریزی از بین می‌برد. بنابراین، برای درمان خون‌ریزی باید از روش دور زدن مهارکننده فاکتور VIII factor VIII inhibitor bypass activity (FETBA) یا فاکتور VIIa بازترکیبی استفاده شود. برای سرکوب طولانی مدت مهارکننده می‌توان ترکیبی از ایمونوگلوبولین وریدی، درمان سرکوب ایمنی، پلاسمافرز و ایجاد تحمل ایمنی با تزریق دوز بالای کنسانتره را مورد استفاده قرار داد. میزان بروز مهارکننده‌ها در بیماران دچار هموفیلی B کمتر است (۶-۲ درصد) اما در هر صورت برای بای‌پس مهارکننده در این بیماران به روش مشابهی از دوزهای بالای کنسانترهٔ مجموعهٔ پروترومبین، FEIBA یا فاکتور VIIa استفاده می‌شود و برای سرکوب طولانی مدت پادتن روش‌های مشابهی به کار می‌رود.

مهارکننده‌های اکتسابی فاکتور VIII (به ندرت در برابر سایر فاکتورهای انعقادی) در برخی موارد در افرادی (معمولاً سالمندان) که سابقهٔ اختلالات خون‌ریزی دهنده ندارند، ایجاد می‌شوند. عیار مهارکنندهٔ فاکتور VIII ممکن است بسیار بالا باشد. مهارکننده‌های اکتسابی فاکتور گاهی با بارداری، بیماری‌های خودایمنی، با بیماری‌های بدخیم، و به خصوص اختلالات لنفوپرولیفراتیو همراه‌اند. درمان بیماران دچار مهارکننده‌های اکتسابی فاکتور VIII مشابه موارد قبلی با استفاده از فاکتور VIIa، FEIBA انجام می‌شود. درمان فشردهٔ سرکوب ایمنی (ریتوکسان، یک عامل ضد CD20) اساس درمان موفقیت‌آمیز را تشکیل می‌دهد و باید در اسرع وقت به منظور ریشه کنی مهارکننده آغاز شود.

 


خرید کتاب با ۱۵٪ تخفیف(همه کتاب‌ها)

دیدگاه خود را با ما اشتراک بگذارید:

ایمیل شما نزد ما محفوظ است و از آن تنها برای پاسخگویی احتمالی استفاده می‌شود و در سایت درج نخواهد شد.
نوشتن نام و ایمیل ضروری است. اما لازم نیست که کادر نشانی وب‌سایت پر شود.
لطفا تنها در مورد همین نوشته اظهار نظر بفرمایید و اگر درخواست و فرمایش دیگری دارید، از طریق فرم تماس مطرح کنید.