میاستنی گراویس چیست؟ چه علایم و نشانه‌هایی دارد؟ شیوه‌های تشخیص و درمان آن

علت‌ها و عوامل مستعدکننده میاستنی گراویس

  • یک بیماری اتوایمیون در اثر ایجاد آنتی‌بادی بر علیه گیرنده‌های استیل کولین NMJ پس سیناپسی
  • باعث اختلال در انتقال نوروماسکولار شده و به تدریج ضعف و ناتوانی عضلات را به دنبال دارد.
  • با تومورهای تیموس (هایپرپلازی، تیموما) تیروتوکسیکوز، مصرفت دی ینی سیلامین، SLE, RA همراهی دارد.

اپیدمیولوژی میاستنی گراویس

  • در هرسنی رخ می‌دهد.
  • ارتباط با HLA

تشخیص افتراقی میاستنی گراویس

  • ALS
  • سندرم گیلن باره
  • لامبرت ایتون
  • پرکاری تیروئید
  • بوتولیسم
  • پوتولیسم
  • پولیومیلیت
  • مسمومیت با سموم ارگانوفسفره
  • میوپاتی میتوکندریایی
  • ضایعات فشاری
  • دی‌پنی سیلامین (واکنش موقت)

علائم و نشانه‌های میاستنی گراویس

  • ضعف – مخصوصاً بعد از فعالیت مداوم ضعف بارزتر است.

-شدت ضعف معمولاً نوسانی است ولی ممکن است پایدار شود.

-ضعف عضلات تنفسی باعث هایپورنتیلاسیون و نارسایی تنفسی در ۱۰٪ موارد می‌شود.

عضلات چشمی غالباً درگیر است (۸۵٪) باعث دوبینی وپتوز می‌شود.

جویدن و بلع مشکل

-ضعف اندام

قابلیت خستگی: صبحها بهتر است و در انتهای روز بدتر می‌شود و استراحت بهبود می‌یابد.

رفلکسها و فعالیت حسی طبیعی.

تشخیص میاستنی گراویس

  • تشخیص بالینی بر اساس شرح حال، معاینه و تست آنتی کولینرژیک
  • تست آنتی کولینرژیک: تجویز ادروفونیوم باعث بهترشدن عملکرد عصبی عضلانی بیمار می‌شود.
  • خون، ادرار و CFS طبیعی است.
  • ENG: تحریک مکرر عصب کاهش پاسخ عضلانی را بدنبال دارد.
  • آنتی بادی گیرنده استیل کولین در اغلب بیماران دیده می‌شود.
  • CT:‌: مدیاستن برای رد هایپرپلاری تیموس و تیوما
  • TSH: رد پرکاری تیروئید

درمان میاستنی گراویس

  • آنتی کولین استراز مثل پیریدوستیگمین به عنوان درمان علامتی
  • استروئیدها، IVIG سرکوب ایمنی و یا پلاسمافرز برای مقابله با علت اتوایمیون زمینه‌ای،
  • تیمکتومی، ممکن است درمان کننده باشد ولی تأثیر آن چندماه وقت می‌برد.
  • خودداری از مصرف داروهایی مثل آمینوگلیکوزیدها، آرام بخش‌ها، بتابلوکرها و…. که باعث تشدید ضعف می‌شوند.

پیش آگهی / سیر بالینی میاستنی گراویس

  • با فروکش و تشدید نوسانی ضعف مشخص می‌شود، ولی سیر پیشرونده ثابتی ندارد.
  • اگر به عضلات چشمی محدود باشد (بیش از دو سال) به ندرت به دیگر عضلات گسترش می‌یابد.
  • با استفاده مناسب از روش‌های حمایتی MG ندرتاً کشنده است.

دیدگاه خود را با ما اشتراک بگذارید:

ایمیل شما نزد ما محفوظ است و از آن تنها برای پاسخگویی احتمالی استفاده می‌شود و در سایت درج نخواهد شد.
نوشتن نام و ایمیل ضروری است. اما لازم نیست که کادر نشانی وب‌سایت پر شود.
لطفا تنها در مورد همین نوشته اظهار نظر بفرمایید و اگر درخواست و فرمایش دیگری دارید، از طریق فرم تماس مطرح کنید.