میلینولیز مرکزی پونز یا CPM چیست و چه علائم و نشانه‌هایی دارد؟ راه‌های تشخیص و درمان
چه بیماری‌های دیگری شبیه میلینولیز مرکزی پونز یا CPM هستند؟
- آنسفالومیلیت منتشر حاد
- MS، دیگر سندرم‌های دمیلینه (بیماری‌های دویک و بالو)
- اختلالات اتوایمن (SLE، واسکولیت، سندرم آنتی‌بادی آنتی فسفولیپید، سارکوئیدوز)
- سندرم‌های نئوپلاستیک، پارانئوپلاستیک (به‌خصوص لنفوم‌ها)
- گلیوماتوز مغزی
- آدرنولوکودیستروفی
- لکودیستروفی
چگونگی ایجاد و علت‌های میلینولیز مرکزی پونز یا CPM
- یک اختلال دمیلینیزه‌کننده است که عموماً پونز را درگیر می‌کند و معمولاً در بیمارانی که سیستم ایمنی آنها تضعیف شده، نواقص تغذیه‌ای یا اختلالات الکترولیتی دارند، دیده می‌شود.
- در الکلی‌ها و بیمارانی با کانسر سیستمیک دیده می‌شود.
- با کمبودهای ویتامین، به‌خصوص تیامین دیده می‌شود.
- همچنین نتیجه درمان سریع هیپوناترمی است.
- پاتوفیزیولوژی این بیماری در ارتباط با تغییرات اسموتیک است که منجر به از بین رفتن میلین می‌شود.
- ضایعات لوزی‌شکل در پونز به‌طور شایعی دیده می‌شود، اما ضایعات ممکن است در نواحی خارج از پونز دیده شوند.
- تخریب غلاف میلین با حفظ آکسون رخ می‌دهد.
- رخداد اسپورادیک
علایم و نشانه‌های بالینی میلینولیز مرکزی پونز یا CPM
- شروع تحت حاد کوادری پارزی یا کوادری پلژی
- دیزآرتری
- دیس‌فازی
- ضعف دوطرفه عصب فاسیال
- نیستاگموس
- نشانه‌های دوطرفه بابنسکی
- حالت locked in (بیمار کوادری پلژیک و بیدار است اما قادر به حرکت چشم‌ها به‌طور افقی نیست).
چگونه بیماری میلینولیز مرکزی پونز یا CPM را تشخیص بدهیم؟ روند و شیوه بررسی
- MRI در نمای T2 و FLAIR یک ضایعه چهارگوش در وسط پونز را نشان می‌دهد. ممکن است ضایعات خارج از پونز نیز دیده شود.
- پتانسیل‌های برانگیخته شنوایی کاهش می‌یابد.
- CSF نرمال است.
راه‌های درمان میلینولیز مرکزی پونز یا CPM
- تصحیح هیپوناترمی به میزان ۱۰ میلی اکی‌والان در لیتر در روز انجام شود.
- جایگزینی ویتامین‌ها به خصوص ویتامین B12 و B1
- مراقبت حمایتی شامل لوله‌گذاری اگر لازم باشد.
پیش‌آگهی/ عوارض
- پیش‌آگهی بد است اما با مراقبت مناسب ممکن است بتوان بیماران را با حداقل ناتوانی زنده نگه داشت.
