میوزیت جسم انکلوزیونی چیست و چه علائمی دارد؟ راه‌های تشخیص و درمان آن

چه بیماری‌های دیگری شبیه میوزیت جسم انکلوزیونی هستند؟

Inclusion-Body Myositis (IBM) – Signs and Symptoms

  • پلی‌میوزیت
  • درماتومیوزیت
  • ALS
  • سندرم لامبرت – ایتون
  • میوپاتی‌های ارثی با شروع بزرگسالی
  • بیماری طناب نخاعی گردنی
  • دیستروفی عضلانی اکولوفارنژیال

چگونگی ایجاد و علت‌های بیماری میوزیت جسم انکلوزیونی

  • یک مشکل شایع میوپاتی است که عضلات دیستال را بر خلاف سایر میوپاتی‌ها به اندازه عضلات پروگزیمال درگیر می‌کند.
  • شایع‌ترین میوپاتی التهابی در بالغین است.
  • قبلاً به عنوان پلی‌میوزیت مقاوم به استروئید تشخیص داده می‌شد.
  • اختلاف نظر بر سر اینکه آیا این یک بیماری اولیه دژنراتیو عضلانی است (بر اساس وجود آمیلوئید در نمونه‌ها) و یا یک بیماری اولیهٔ وابسته به ایمنی (بر اساس پاتولوژی التهابی) وجود دارد.
  • پاتولوژی مشابه پلی‌میوزیت است. به هر حال میکروسکوپ الکترونی اجسام انکلوزیونی را در عضله آشکار می‌نماید (مانند واکوئل‌های لبه‌دار، مارپیچ‌های سیتوپلاسمی).
  • شواهدی که نشان‌دهندهٔ دژنراتیو بودن بیماری است از شکست آزمون‌های استفاده از داروهای ضد التهابی، ناشی می‌شود.

علایم و نشانه‌های بالینی میوزیت جسم انکلوزیونی


خرید کتاب با ۱۰٪ تخفیف(همه کتاب‌ها)
  • شروع موذیانهٔ ضعف پروگزیمال اندام فوقانی و تحتانی در بیماران بالای ۵۰ سال، به خصوص مردان
  • ضعف کوادری سپس وفلکسورهای انگشتان به همراه دیسفاژی شایع‌ترین علایم هستند. به هر حال هر شکلی از ضعف قرینهٔ عضلانی ممکن است ایجاد شود.
  • دیسفاژی خیلی شایع است.
  • آتروفی قابل توجه عضلانی ممکن است همراه با هیپورفلکسی رخ دهد.
  • بیماری همانند میاستنی گراویس نوسان ندارد.
  • اختلال حسی، کرامپ‌های عضلانی و فاسیکولاسیون‌ها غایب هستند.
  • دوبینی وپتوز رخ نمی‌دهد.
  • مثانه و روده درگیر نمی‌شوند.

چگونه بیماری میوزیت جسم انکلوزیونی را تشخیص بدهیم؟ روند و شیوه بررسی

  • بررسی شبیه همهٔ سندرم‌های ضعف خالص حرکتی بدون اختلال حسی است (مانند میوزیت جسم انکلوزیونی، ALS و میاستنی گراویس).
  • مطالعات آزمایشگاهی شامل ESR (نرمال) و CPk (ممکن است در ۵۰% بیماران بسته به سرعت دژنرسانس عضلانی افزایش یابد)
  • مطالعات هدایت عصبی و EMG یک ترکیب عجیب و غریب از اشکال میوپاتیک و نوروپاتیک ناشی از تخریب عضله و آسیب پایانهٔ آکسونی را نشان می‌دهد.
  • بیوپسی عضلانی تشخیصی بوده و ارتشاح لنفوسیتی، تفاوت در اندازهٔ رشته‌های عضلانی، شواهدی از رشته‌های عضلانی رژنره و وجود واکوئل‌ها و مارپیچ‌های سیتوپلاسمی به‌وسیله میکروسکوپ الکترونی را نشان می‌دهد.

راه‌های درمان میوزیت جسم انکلوزیونی

  • عوامل تعدیل‌کنندهٔ ایمنی سودمند نیستند.
  • استروئیدها مسیر بالینی را تغییر نمی‌دهند.
  • مشاورهٔ طب فیزیکی جهت تمرینات فیزیکی و بریس
  • به منظور ردکردن میوپاتی‌های قابل درمان (مثل پلی‌میوزیت، درماتومیوزیت) تشخیص صحیح کاملاً ضروری است.
  • دیسفاژی مطرح‌کننده یک سیر بالینی ضعیف بوده و گاستروستومی از راه پوست ممکن است ضروری باشد.

پیش‌آگهی/ عوارض

  • اغلب بیماران در عرض ۱۰ سال به طور قابل ملاحظه ای ناتوان شده و یا وابسته به صندلی چرخ‌دار می‌شوند تا اینکه نیازمند روش‌های کمکی جهت تغذیه هستند.
  • سیر بالینی به شدت ALS نیست.
  • عوارض معمول بی‌حرکتی، مانند زخم‌های بستر، DVT، پنومونی آسپیراسیون و درد مزمن ناشی از جمع‌شدگی مفاصل شایع هستند.
  • مطالعات بیشتر جهت ارزیابی پیوند بین این بیماری و دمانس نوع آلزایمر ناشی از وجود آمیلوئید، ممکن است مثمر ثمر باشد.

دیدگاه خود را با ما اشتراک بگذارید:

ایمیل شما نزد ما محفوظ است و از آن تنها برای پاسخگویی احتمالی استفاده می‌شود و در سایت درج نخواهد شد.
نوشتن نام و ایمیل ضروری است. اما لازم نیست که کادر نشانی وب‌سایت پر شود.
لطفا تنها در مورد همین نوشته اظهار نظر بفرمایید و اگر درخواست و فرمایش دیگری دارید، از طریق فرم تماس مطرح کنید.