میوزیت جسم انکلوزیونی چیست و چه علائمی دارد؟ راه‌های تشخیص و درمان آن

چه بیماری‌های دیگری شبیه میوزیت جسم انکلوزیونی هستند؟

Inclusion-Body Myositis (IBM) – Signs and Symptoms

• پلی‌میوزیت
• درماتومیوزیت
• ALS
• سندرم لامبرت – ایتون
• میوپاتی‌های ارثی با شروع بزرگسالی
• بیماری طناب نخاعی گردنی
• دیستروفی عضلانی اکولوفارنژیال

چگونگی ایجاد و علت‌های بیماری میوزیت جسم انکلوزیونی

• یک مشکل شایع میوپاتی است که عضلات دیستال را بر خلاف سایر میوپاتی‌ها به اندازه عضلات پروگزیمال درگیر می‌کند.
• شایع‌ترین میوپاتی التهابی در بالغین است.
• قبلاً به عنوان پلی‌میوزیت مقاوم به استروئید تشخیص داده می‌شد.
• اختلاف نظر بر سر اینکه آیا این یک بیماری اولیه دژنراتیو عضلانی است (بر اساس وجود آمیلوئید در نمونه‌ها) و یا یک بیماری اولیهٔ وابسته به ایمنی (بر اساس پاتولوژی التهابی) وجود دارد.
• پاتولوژی مشابه پلی‌میوزیت است. به هر حال میکروسکوپ الکترونی اجسام انکلوزیونی را در عضله آشکار می‌نماید (مانند واکوئل‌های لبه‌دار، مارپیچ‌های سیتوپلاسمی).
• شواهدی که نشان‌دهندهٔ دژنراتیو بودن بیماری است از شکست آزمون‌های استفاده از داروهای ضد التهابی، ناشی می‌شود.

علایم و نشانه‌های بالینی میوزیت جسم انکلوزیونی

• شروع موذیانهٔ ضعف پروگزیمال اندام فوقانی و تحتانی در بیماران بالای 50 سال، به خصوص مردان
• ضعف کوادری سپس وفلکسورهای انگشتان به همراه دیسفاژی شایع‌ترین علایم هستند. به هر حال هر شکلی از ضعف قرینهٔ عضلانی ممکن است ایجاد شود.
• دیسفاژی خیلی شایع است.
• آتروفی قابل توجه عضلانی ممکن است همراه با هیپورفلکسی رخ دهد.
• بیماری همانند میاستنی گراویس نوسان ندارد.
• اختلال حسی، کرامپ‌های عضلانی و فاسیکولاسیون‌ها غایب هستند.
• دوبینی وپتوز رخ نمی‌دهد.
• مثانه و روده درگیر نمی‌شوند.

چگونه بیماری میوزیت جسم انکلوزیونی را تشخیص بدهیم؟ روند و شیوه بررسی

• بررسی شبیه همهٔ سندرم‌های ضعف خالص حرکتی بدون اختلال حسی است (مانند میوزیت جسم انکلوزیونی، ALS و میاستنی گراویس).
• مطالعات آزمایشگاهی شامل ESR (نرمال) و CPk (ممکن است در 50% بیماران بسته به سرعت دژنرسانس عضلانی افزایش یابد)
• مطالعات هدایت عصبی و EMG یک ترکیب عجیب و غریب از اشکال میوپاتیک و نوروپاتیک ناشی از تخریب عضله و آسیب پایانهٔ آکسونی را نشان می‌دهد.
• بیوپسی عضلانی تشخیصی بوده و ارتشاح لنفوسیتی، تفاوت در اندازهٔ رشته‌های عضلانی، شواهدی از رشته‌های عضلانی رژنره و وجود واکوئل‌ها و مارپیچ‌های سیتوپلاسمی به‌وسیله میکروسکوپ الکترونی را نشان می‌دهد.

راه‌های درمان میوزیت جسم انکلوزیونی

• عوامل تعدیل‌کنندهٔ ایمنی سودمند نیستند.
• استروئیدها مسیر بالینی را تغییر نمی‌دهند.
• مشاورهٔ طب فیزیکی جهت تمرینات فیزیکی و بریس
• به منظور ردکردن میوپاتی‌های قابل درمان (مثل پلی‌میوزیت، درماتومیوزیت) تشخیص صحیح کاملاً ضروری است.
• دیسفاژی مطرح‌کننده یک سیر بالینی ضعیف بوده و گاستروستومی از راه پوست ممکن است ضروری باشد.

پیش‌آگهی/ عوارض

• اغلب بیماران در عرض 10 سال به طور قابل ملاحظه ای ناتوان شده و یا وابسته به صندلی چرخ‌دار می‌شوند تا اینکه نیازمند روش‌های کمکی جهت تغذیه هستند.
• سیر بالینی به شدت ALS نیست.
• عوارض معمول بی‌حرکتی، مانند زخم‌های بستر، DVT، پنومونی آسپیراسیون و درد مزمن ناشی از جمع‌شدگی مفاصل شایع هستند.
• مطالعات بیشتر جهت ارزیابی پیوند بین این بیماری و دمانس نوع آلزایمر ناشی از وجود آمیلوئید، ممکن است مثمر ثمر باشد.