میوزیت جسم انکلوزیونی
چه بیماری‌های دیگری شبیه میوزیت جسم انکلوزیونی هستند؟
- پلی‌میوزیت
- درماتومیوزیت
- ALS
- سندرم لامبرت – ایتون
- میوپاتی‌های ارثی با شروع بزرگسالی
- بیماری طناب نخاعی گردنی
- دیستروفی عضلانی اکولوفارنژیال
چگونگی ایجاد و علت‌های بیماری میوزیت جسم انکلوزیونی
- یک مشکل شایع میوپاتی است که عضلات دیستال را بر خلاف سایر میوپاتی‌ها به اندازه عضلات پروگزیمال درگیر می‌کند.
- شایع‌ترین میوپاتی التهابی در بالغین است.
- قبلاً به عنوان پلی‌میوزیت مقاوم به استروئید تشخیص داده می‌شد.
- اختلاف نظر بر سر اینکه آیا این یک بیماری اولیه دژنراتیو عضلانی است (بر اساس وجود آمیلوئید در نمونه‌ها) و یا یک بیماری اولیهٔ وابسته به ایمنی (بر اساس پاتولوژی التهابی) وجود دارد.
- پاتولوژی مشابه پلی‌میوزیت است. به هر حال میکروسکوپ الکترونی اجسام انکلوزیونی را در عضله آشکار می‌نماید (مانند واکوئل‌های لبه‌دار، مارپیچ‌های سیتوپلاسمی).
- شواهدی که نشان‌دهندهٔ دژنراتیو بودن بیماری است از شکست آزمون‌های استفاده از داروهای ضد التهابی، ناشی می‌شود.
علایم و نشانه‌های بالینی میوزیت جسم انکلوزیونی
- شروع موذیانهٔ ضعف پروگزیمال اندام فوقانی و تحتانی در بیماران بالای ۵۰ سال، به خصوص مردان
- ضعف کوادری سپس وفلکسورهای انگشتان به همراه دیسفاژی شایع‌ترین علایم هستند. به هر حال هر شکلی از ضعف قرینهٔ عضلانی ممکن است ایجاد شود.
- دیسفاژی خیلی شایع است.
- آتروفی قابل توجه عضلانی ممکن است همراه با هیپورفلکسی رخ دهد.
- بیماری همانند میاستنی گراویس نوسان ندارد.
- اختلال حسی، کرامپ‌های عضلانی و فاسیکولاسیون‌ها غایب هستند.
- دوبینی وپتوز رخ نمی‌دهد.
- مثانه و روده درگیر نمی‌شوند.
چگونه بیماری میوزیت جسم انکلوزیونی را تشخیص بدهیم؟ روند و شیوه بررسی
- بررسی شبیه همهٔ سندرم‌های ضعف خالص حرکتی بدون اختلال حسی است (مانند میوزیت جسم انکلوزیونی، ALS و میاستنی گراویس).
- مطالعات آزمایشگاهی شامل ESR (نرمال) و CPk (ممکن است در ۵۰% بیماران بسته به سرعت دژنرسانس عضلانی افزایش یابد)
- مطالعات هدایت عصبی و EMG یک ترکیب عجیب و غریب از اشکال میوپاتیک و نوروپاتیک ناشی از تخریب عضله و آسیب پایانهٔ آکسونی را نشان می‌دهد.
- بیوپسی عضلانی تشخیصی بوده و ارتشاح لنفوسیتی، تفاوت در اندازهٔ رشته‌های عضلانی، شواهدی از رشته‌های عضلانی رژنره و وجود واکوئل‌ها و مارپیچ‌های سیتوپلاسمی به‌وسیله میکروسکوپ الکترونی را نشان می‌دهد.
راه‌های درمان میوزیت جسم انکلوزیونی
- عوامل تعدیل‌کنندهٔ ایمنی سودمند نیستند.
- استروئیدها مسیر بالینی را تغییر نمی‌دهند.
- مشاورهٔ طب فیزیکی جهت تمرینات فیزیکی و بریس
- به منظور ردکردن میوپاتی‌های قابل درمان (مثل پلی‌میوزیت، درماتومیوزیت) تشخیص صحیح کاملاً ضروری است.
- دیسفاژی مطرح‌کننده یک سیر بالینی ضعیف بوده و گاستروستومی از راه پوست ممکن است ضروری باشد.
پیش‌آگهی/ عوارض
- اغلب بیماران در عرض ۱۰ سال به طور قابل ملاحظه ای ناتوان شده و یا وابسته به صندلی چرخ‌دار می‌شوند تا اینکه نیازمند روش‌های کمکی جهت تغذیه هستند.
- سیر بالینی به شدت ALS نیست.
- عوارض معمول بی‌حرکتی، مانند زخم‌های بستر، DVT، پنومونی آسپیراسیون و درد مزمن ناشی از جمع‌شدگی مفاصل شایع هستند.
- مطالعات بیشتر جهت ارزیابی پیوند بین این بیماری و دمانس نوع آلزایمر ناشی از وجود آمیلوئید، ممکن است مثمر ثمر باشد.
