میوپاتی‌ التهابی چیست و چه علائمی دارد؟ راه‌های تشخیص و درمان

چه بیماری‌های دیگری شبیه میوپاتی‌ التهابی هستند؟

Idiopathic inflammatory myopathies – Symptoms, diagnosis

• دیستروفی‌های عضلانی
• میوزیت ویروسی
• میوزیت جسم انکلوزیونی
• میوپاتی تیروتوکسیک
• هیپوتیروئیدی
• بیماری کوشینگ
• میاستنی گراویس

چگونگی ایجاد و علت‌های میوپاتی‌ التهابی

• گروهی از اختلالات اتوایمیون هستند که با التهاب عضله و نکروز عضلانی به همراه ضعف دوطرفه عضلات پروگزیمال مشخص می‌شوند.
• در طب بالینی سه نوع مشخص شده‌اند: پلی‌میوزیت، درماتومیوزیت و میوزیت جسم انلکوزیونی که در اینجا فقط به درماتومیوزیت و پلی‌میوزیت پرداخته می‌شود.
• شایع‌ترین علل اکتسابی ضعف عضلانی.
• ممکن است با بیماری‌های مختلط بافت همبند و دیگر بیماری‌های خودایمنی همراهی داشته باشد (مثل اسکلرودرمی، آرتریت روماتوئید، SLE)
• تعدادی از موارد مربوط به کانسرهای سیستمیک هستند.
• زنان بیش از مردان درگیر می‌شوند (2:1).

علایم و نشانه‌های بالینی میوپاتی‌ التهابی

• شروع تحت حاد ضعف قرینهٔ عمدتاً پروگزیمال
• میالژی در نیمی از بیماران رخ می‌دهد.
• درماتومیوزیت دارای راش هلیوتروپیک (ارغوانی) مشخص کننده است که در پلک‌های فوقانی دیده می‌شود و یک راش هلیوتروپیک (ارغوانی) مشخص‌کننده است که در پلک‌های فوقانی دیده می‌شود و یک راش اریتماتو بر روی بند انگشتان دست (لکه‌ها یا پول‌های گوترون)، گردن، شانه‌ها و سطح اکستانسور دیده می‌شود.
• علایم سیستمیک ممکن است ایجاد شود (مثل تب، خستگی و آرترالژی)
• دیسفاژی ممکن است ایجاد شود (ناشی از درگیری عضله مخطط در فوقانی مری).

چگونه بیماری میوپاتی‌ التهابی را تشخیص بدهیم؟ روند و شیوه بررسی

• سطح CK به طور بارزی افزایش یافته (بیش از 50 برابر نرمال).
• افزایش CK هفته‌ها جلوتر از ضعف عضلانی ایجاد می‌شود.
• دیگر آنزیم‌های افزایش‌یافته شامل آلدولاز، میوگلوبین، LDH، گلوتامات و پیروات هستند.
• ANAمی‌تواند مثبت شود.
• EMG اختلالات مشخص را در عضلات درگیر نشان می‌دهد که شامل ترکیبی از اشکال میوپاتیک و نوروپاتیک هستند.
• بیوپسی عضلانی برای تأیید تشخیص مفید است.
• درماتومیوزیت ممکن است به وسیلهٔ راش مشخصه خود و بدون یافته‌های عضلانی تشخیص داده شود.

راه‌های درمان میوپاتی‌ التهابی

• به منظور افزایش قدرت عضلانی صورت می‌گیرد.
• درمان سرکوب‌کننده ایمنی به طور اولیه با کورتیکواستروئیدها با دوز بالا صورت می‌پذیرد.
• در صورتی که قدرت عضلانی در عرض 3 ماه بهبود نیافت درمان را قطع کنید بیماران به درمان با استروئید پاسخ نمی‌دهند).
• عوامل دیگر مانند آزاتیوپرین و متوتروکسات ممکن است برای بیمارانی که کورتیکواستروئیدها را تحمل نمی‌کنند یا به آنها پاسخ نمی‌دهند استفاده شوند.
• تعدادی از بیماران به صورت گذرا به IVIG پاسخ می‌دهند.
• درمان فیزیکی

پیش‌آگهی/ عوارض

• علایم در طی هفته‌ها تا ماه‌ها یا حتی سال‌ها پیشرفت می‌کند.
• درمان سرکوب‌کننده ایمنی معمولاً مؤثر است.
• درماتومیوزیت پیش‌آگهی بهتری دارد (80% میزان بقاء 5 ساله).
• بیشتر مرگ‌ها از عوارض ریوی یا قلبی شامل نقایص هدایت قلبی، آریتمی، کاردیومیوپاتی دیلاته، بیماری بینابینی ریه و اختلال عملکرد ریوی ناشی می‌شوند.
• عوارض دیگر شامل جمع‌شدگی مفاصل و کلسیفیکاسیون‌های زیر جلدی است.
• بروز افزایش یافته‌های نئوپلازی به‌خصوص پستان، تخمدان، کولون و ملانوم.
• در بیمارانی که مبتلا به آرتریت روماتوئید، اسکلرودرمی، SLE و سندرم شوگرن هستند بیماری خفیف‌تری رخ می‌دهد.