نئوپلازی چندگانه غدد درون‌ریز یا MEN چیست و راه‌های تشخیص و درمان آن کدام‌ها هستند؟

علت‌ها و عوامل مستعدکننده نئوپلازی چندگانه غدد درون‌ریز یا MEN

  • نوع ۱: تومورهای پاراتیروئید در بیش  از ۹۰٪ موارد MENI تومورهای پانکراس در ۷۵ – ۵۰٪ و تومورهای هیپوفیز در ۶۰ -۵۰٪
  • نوع ۲a: (سندرم Sipple) کارسینوم مدولاوی تیروئید در نزدیک به ۱۰۰٪ موارد؛ فئوکروموسایتوم در ۵۰٪ هایپرپاراتیروئیدیسم در ۲۵ – ۵۰ ٪
  • نوع ۲b: نوروم مخاطی در ۱۰۰٪ فئوکروموسایتوم در ۶۰٪ و کارسینوم مدولاوی تیروئید در ۹۰ ٪

اپیدمیولوژی نئوپلازی چندگانه غدد درون‌ریز یا MEN

  • ارتباط فامیلی قوی؛ ژنهای مربوط در کروموزوم ۱۰ و ۱۱ قرار دارد.
  • نوع I: شروع درهر زمانی در طی زندگی معمولاً ۲۰ تا ۴۰ سالگی.
  • نوع II: نشانه‌ها اغلب در کودکی آغاز می‌شود.

تشخیض افتراقی نئوپلازی چندگانه غدد درون‌ریز یا MEN

  • تومورهای ایزوله تیروئید؛ پاراتیروئید؛ پانکراس؛ هیپوفیز یا آدرنال.
  • مالتیپل میلوما
  • بدخیمی‌های ترشح کننده (مثل پستان و ریه)

علائم ونشانه‌های نئوپلازی چندگانه غدد درون‌ریز یا MEN

  • نوع ۱- هیاپرپاراتیروئیدیسم: هایپرکلسمی؛ سنگ کلیه؛ نارسایی کلیه؛ استئوپورز
  • پرکاری هیپوفیز: بیماری کوشینگ؛ آکرومگالی؛ سردرد، اختلالات بینایی
  • هایپرانسولینمی: هایپروگلیسمی
  • هایپرگاسترینمی: زخم پیتیک؛ اسهال چرب
  • نوع ۲a:

-افزایش کلسی تونین: کلسیم؛ فسفات

-فئوکروموسایتوم: HTN، سردرد، تب، تپش قلب، بحران‌های افزایش فشار خون

  • نوع ۲b:
  • ظاهرمارافارنوئید
  • نورومای مخاطی: برآمدگی براق بر روی لبها، زبان، دهان، پلک، قرنیه، ملتحمه، ناهنجاری‌های اسکلتی وگوارشی

تشخیص نئوپلازی چندگانه غدد درون‌ریز یا MEN

  • نوع ۱:
  • آزمایش ژنتیک برای بیماران در معرض خطر امروزه در دسترس است.
  • غربالگری سالانه برای حاملین ژنها

-معاینه فیزیکی: علائم زخم پیتیک؛ اسهال مزمن، سنگ کلیه؛ هایپوگلیسمی، اختلال میدان بینایی و آکرومگالی

  • تست‌های آزمایشگاهی: کلسیم، PTH، گاسترین، پرولاکتین، CT هیپوفیز
  • نوع ۲a, 2b: آزمایش ژنتیک در دسترس است. (جهش در ژن RET) تشخیص دهنده است.
  • جراحی پروفیلاکتیک تیروئید بعلت کشنده بودن سرطان مدولاوی.
  • غربالگری سالانه – فئوکروموسایتوم: کاتکول آمین‌های ادرار ۲۴ ساعته، CT، MRI غدد آدرنال

-تیروئید:‌ اندازه‌گیری سطح کلسی تونین بعد از تزریق کلسیم

-پاراتیروئید:‌ اندازه گیری PTH و Ca و PO4

درمان نئوپلازی چندگانه غدد درون‌ریز یا MEN

  • نوع ۱
  • جراحی تومورهای هیپوفیز و پاراتیروئید
  • جراحی تومور پانکراس یا پانکراتکتومی کامل در صورت امکان
  • دیازوکساید برای درمان هیپوگلیسمی
  • مهارکننده‌های پمپ پروتونی یا بلوک‌کننده رسپیتور H2 جهت درمان هیپرگاسترینمی و بیماری زخم پیتیک
  • نوع ۲a, 2b
  • برداشت جراحی برای فئوکروموسایتوم، کارسینوم تیروئید و پاراتیروئید
  • فئوکروموسایتوم باید در ابتدا جراحی شود.

دیدگاه خود را با ما اشتراک بگذارید:

ایمیل شما نزد ما محفوظ است و از آن تنها برای پاسخگویی احتمالی استفاده می‌شود و در سایت درج نخواهد شد.
نوشتن نام و ایمیل ضروری است. اما لازم نیست که کادر نشانی وب‌سایت پر شود.
لطفا تنها در مورد همین نوشته اظهار نظر بفرمایید و اگر درخواست و فرمایش دیگری دارید، از طریق فرم تماس مطرح کنید.