هموفیلی چیست؟ علایم و عوارض آن کدامند؟ راه‌های تشخیص و درمان

0

علت‌ها و عوامل مستعدکننده هموفیلی

  • بیماری ارثی که باعث کمبود یا نقص فاکتورهای انعقادی می‌شود.
  • هموفیلی A شایعترین فرم است: کمبود فاکتور انعقادی VIII
  • هموفیلی B (بیماری کریسمس): کمبود فاکتور انعقادی IX
  • هر دو توارث وابسته به X دارند.
  • از نظر بالینی نمی‌توان این دو را از هم افتراق کرد.
  • بیماری فون ویلبراند کمبود فاکتور فون ویلبراند است که فاکتور VIII را تثبیت می‌کند.

تشخیص افتراقی هموفیلی

  • هموفیلی A
  • هموفیلی B
  • بیماری فون ویلبراند
  • اختلال انعقادی اکتسابی DIC، بیماری کبدی، کمبود ویتامین K
  • کمبود فاکتور XI
  • کمبود فاکتور XII

اپیدمیولوژی هموفیلی

  • بیماری نادر است.
  • هموفیلی A: مرد
  • هموفیلی B: مرد
  • ممکن است زنان نیز گرفتار شوند ولی بسیار نادر است.

علایم و نشانه‌های هموفیلی

  • خونریزی تأخیری بعد از تروما جراحی
  • بیماران مبتلا قادر به ساخت توده پلاکتی هستند ولی نمی‌توانند آنرا تثبیت کنند.
  • خونریزی تأخیری در فضاهای بسته می‌تواند باعث سندرم کمپارتمان یا احتقان وریدی شود و ممکن است با توده یا تومور اشتباه گرفته شود.
  • همارتروز: وجود خون در فضای سینویان مفصل متعاقب تروما
  • خونریزی دهانی حلقی ممکن است نیازمند انتوباسیون باشد.
  • ممکن است خونریزی CNS بدون تروما ایجاد شود.
  • هماچوری

تشخیص هموفیلی

  • PTT
  • PT، شمارش پلاکتی و BT معمولاً طبیعی است.
  • ارزیابی فاکتور VIII یا IX
  • آنالیز (RFLP) برای کمبود فاکتور VIII
  • بررسی‌های مختلط: اضافه کردن سرم نرمال (کنترل) به سرم بیمار تا زمانی که هموستاز ایجاد شود، این اثر اصلاحی سرم کنترل را به شکل یک درصد بیان می‌کنند).

درمان هموفیلی

  • پیشگیری از تروما
  • پرهیز از آسپرین و سایر داروهای ضد پلاکتی
  • درما اپیزودهای خونریزی با فاکتورهای انعقادی مکمل
  • کنسانتره فاکتورهای VIII یا IX (فاکتورهای تخلیص شده مونوکلونال یا نوترکیب خطر انتقال HIV و هپاتیت C را از بین می‌برد).
  • FFP یا کرایوپرسیپیتات
  • کمپلکس پروتئین پروترومبین (فاکتور انعقادی فعال شده) فقط برای هموفیلی A- در هموفیلی B استفاده از آن خطر ترومبوز را افزایش می‌دهد.

پیش آگهی/ سیر بالینی هموفیلی

  • معمولاً بیماران در سنین پایین و اغلب در زمان تولد مراجعه می‌کنند (مراجعات با سفال هماتوم یا خونریزی زیاد در زمان ختنه می‌باشد)
  • عوارض درمان رایج است و شامل عفونت‌های مربوط به انتقال خون و بیماری‌های مزمن کبدی می‌باشند.ن کبدی میقال خون و بیماریی زیاد در زمان ختنه میصlvis cavity suggestive for residual tumoral lesion, versus post surgery s
  • درمان‌های جدیدتر شامل فاکتورهای نوترکیب از این عوارض وخیم جلوگیری می‌کنند.
  • بعد از انفوزیون فاکتور ممکن است بیمار مهارکننده فاکتور VIII که مولکول IgG غیرفعال کننده فاکتور VIII است را بسازد این‌گونه بیماران را می‌توان با کمپلکس‌ها پروتئینی پروترومبین درمان کرد.
  • مشاوره ژنتیک برای افراد خانواده.

اگر خواننده جدید سایت «یک پزشک»  هستید!
شما در حال خواندن سایت یک پزشک (یک پزشک دات کام) به نشانی اینترنتی www.1pezeshk.com هستید. سایتی با 18 سال سابقه که برخلاف اسمش سرشار از مطالب متنوع است!
ما را رها نکنید. بسیار ممنون می‌شویم اگر:
- سایت یک پزشک رو در مرورگر خود بوک‌مارک کنید.
-مشترک فید یا RSS یک پزشک شوید.
- شبکه‌های اجتماعی ما را دنبال کنید: صفحه تلگرام - صفحه اینستاگرام ما
- برای سفارش تبلیغات ایمیل alirezamajidi در جی میل یا تلگرام تماس بگیرید.
و دیگر مطالب ما را بخوانید. مثلا:

عکس‌های قدیمی از یخ‌فروش‌های آمریکایی

یخ‌فروش‌ها در دوران قدیم اهمیت زیادی داشتند. قبل از رواج یخچال‌های مدرن، زندگی بدون آنها مختل می‌شد.عکس‌های این نوشته نگاهی اجمالی به دوران گذشته می‌اندازند، زمانی که صدای یخ‌فروش‌ها و شکستن بلوک‌های یخی در خیابان‌ها طنین‌انداز می‌شد.…

چرا بعضی‌ها وقتی پا به سن می‌گذارند جذاب می‌شوند یا دست‌کم کمتر زشت به نظر می‌رسند؟ عکس‌های قدیمی…

خب، این هم بحثی است که نمی‌دانم شما تا حالا در موردش با کسی صحبت کرده‌اید یا خیر. برخی در جوانی واقعا چهره یا قامت غیرقابل تحملی دارند. مثلا زیاد زمخت هستند، بینی یا فک یا گوش‌های بزرگ دارند. تناسب چهره ندارند. کلا جزو زیباروها به حساب…

کهن‌ترین درختان جهان

" بث مون " عکاسی است که در سانفرانسیسکو زندگی می کند و بیش از 14 سال از عمرش را صرف شناسایی و عکاسی از قدیمی ترین درختان جهان کرده است. او به کشورها و سرزمین های دورافتاده سفر می کند تا از درختان قطور قدیمی تصاویر زیبایی را ثبت کند. او می…

اگر سلبریتی‌های کنونی در دوران ویکتوریایی می‌زیستند …

پس از ویلیام چهارم، که خود جانشین جرج چهارم بود، در ۱۸۳۷، ملکه ویکتوریای ۱۸ساله به تخت نشست. دوران ۶۴سالهٔ سلطنت او در تاریخ انگلستان به «عصر ویکتوریا» شهرت دارد، که همزمان با به‌اوج‌رسیدن گسترهٔ امپراتوری بریتانیا در سطح جهان بود.اما…

این دانشجوی 18 ساله با هوش مصنوعی 19 شخصیت سیمپسون‌ها را به صورت شخصیت‌های واقعی درآورد!

برودی هالبروک دست به کار جالبی زده و جان تازه‌ای به شخصیت‌های محبوب سریال سیمپسون‌ها داده است. او در این مورد نوشته:«من از Midjourney برای تبدیل شخصیت‌های مورد علاقه‌‌ان از انیمیشن‌ها به قالب انسان استفاده کردم. البته برخی از اعضای…

بهترین سریال های هندی | 49 سریال هندی تماشایی به همراه توضیحات

محتوای شرقی به صورت عام و فیلم‌ها و سریال‌های هندی به صورت خاص طرفداران خاص خودشان را دارند. به خصوص با توجه به کم‌مایه شدن سینما و تلویزیون آمریکا روز به روز افراد بیشتری رو به سریال‌های کره‌ای یا سینمای مستقل‌تر کشورهایی مثل اسپانیا و…
آگهی متنی در همه صفحات
دکتر فارمو / مقاله بازار / شیشه اتومبیل / نهال بادام / قیمت ایمپلنت دندان با بیمه /سپتیک تانک /بهترین دکتر لیپوماتیک در تهران /خرید میز تحریر /بهترین جراح بینی در تهران / آموزش تزریق ژل و بوتاکس / دوره های زیبایی برای مامایی / آموزش مزوتراپی، PRP و PRF / خرید نهال گردو / کاشت مو / مجتمع فنی تهران /دندانپزشکی شبانه روزی /قیمت روکش دندان /Hannover messe 2024 /خدمات پرداخت ارزی نوین پرداخت /محصولات بهداشتی ایرانی / درمان طب / قرص لاغری فایر / لیست قیمت تجهیزات پزشکی / دانلود آهنگ / سریال ایرانی کول دانلود / دانلود فیلم دوبله فارسی /داروخانه اینترنتی آرتان /جارو استخری /میکروبلیدینگ / اشتراك دايت /فروشگاه لوازم بهداشتی /شیشه اتومبیل /لیزر فوتونا /داروخانه تینا /خدمات فیزیوتراپی /لیفت صورت در تهران /فروش‌ دوربین مداربسته هایک ویژن /سرور مجازی ایران /مرکز خدمات پزشکی و پرستاری در منزل درمان نو /توانی نو /چاپ فلش / ثبت برند /حمل بار دریایی از چین /سایت نوید /پزشک زنان سعادت آباد / ایمپلنت دندان /کلاه کاسکت / لمینت متحرک دندان /فروشگاه اینترنتی زنبیل /ساعت تبلیغاتی /تجهیزات پزشکی /چاپ لیوان /خرید از آمازون /بهترین سریال های ایرانی /کاشت مو /قیمت ساک پارچه ای /تولید محتوا /دانلود نرم افزار /

ارسال یک پاسخ

آدرس ایمیل شما منتشر نخواهد شد.

••4 5