هیدروسفالی با فشار طبیعی چیست و چه علائمی دارد؟ راه‌های تشخیص و درمان آن

چه بیماری‌های دیگری شبیه هیدروسفالی با فشار طبیعی هستند؟

Normal Pressure Hydrocephalus (NPH) | Symptoms & Treatments

• علل دیگر دمانس (مثل آلزایمر، واسکولر، عفونی یا متابولیک)
• بیماری پارکینسون
• مصرف مزمن الکل
• اختلالات روان‌پزشکی
• آپراکسی راه رفتن ناشی از سن بالا
• هیدروسفالی انسدادی ناشی از ضایعات توده‌ای

علت‌های بروز هیدروسفالی با فشار طبیعی

• یک هیدروسفالی ارتباطی که منجر به دیلاتاسیون بطن‌های مغزی و یک تریاد دمانس، اختلالات راه رفتن و بی‌اختیاری ادراری می‌شود.
• معمولاً ناشی از آسیب‌های قبلی CNS مانند SAH، ترومای سر، عفونت (مننژیت)، تومورها و تنگی قنات مغزی است.
• در بیماران مسن ممکن است ایدیوپاتیک باشد.
• پاتوفیزیولوژی شامل جذب مختل مایع نخاعی از طریق سیسترن‌های بازال یا فورامن بازال ناشی از فیبروز یا گلیوز است
• تمام بطن‌ها به‌طور کاملاً نامتناسبی نسبت به آتروفی مغزی، بزرگ شده‌اند.
• فشار در آغاز تا حدودی افزایش یافته است اما هنگامی که بطن‌ها بزرگ شوند فشار متعادل و نرمال می‌شود.

علائم و نشانه‌های هیدروسفالی با فشار طبیعی

• تریاد کلاسیک اختلال راه رفتن، دمانس و بی‌اختیاری ادرار
• آپراکسی راه رفتن علامت اصلی است: قدم‌های کوتاه نامطمئن با قاعده پهن، راه رفتن Shuffling و تمایل به افتادن
• دمانس ساب کورتیکال خفیف
• بی‌اختیاری با فوریت در دفع ادرار
• هیپررفلکسی در اندام‌های تحتانی
• ضعف و کسالت، خواب‌آلودگی
• نشانه‌های افزایش فشار داخل جمجمه‌ای (مانند سردرد، ادم پاپی، تغییرات سطح هوشیاری) به‌طور آشکارا غایب هستند.

چگونه بیماری هیدروسفالی با فشار طبیعی را تشخیص بدهیم؟ روند و شیوه بررسی

• شرح‌حال و معاینه نورولوژیک
• بیماران غالباً سابقه یک آسیب قبلی CNS را دارند.
• CT اسکن یا MRI سر هیدروسفالی ارتباطی همراه با بزرگی همه بطن‌ها به‌طور غیرمتناسب با درجه أتروفی کورتیکال را نشان می‌دهد.
• افزایش مایع CSF در مناطق اطراف بطنی ماده سفید ناشی از حرکت ترانس اپاندیمال CSF
• شیار مغزی باریک شده
• LP یک فشار طبیعی یا حد بالای طبیعی CSF را نشان می‌دهد.
• یک بهبودی گذرای مشخص در راه رفتن به دنبال درناژ CSF وجود دارد.
• بهبود بالینی به دنبال کشیدن CSF ممکن است پیشگویی‌کننده بیمارانی باشد که از شانت سود خواهند برد.
• سیستر نوگرام با رادیوایزوتوپ ممکن است برگشت CSF و تخلیه تأخیری بطن‌ها را نشان دهد.

درمان هیدروسفالی با فشار طبیعی

• برداشت CSF از طریق LP ممکن است بهبودی گذرا ایجاد نماید.
• شانت بطنی – پریتونئال درمان انتخابی است.
• بی‌اختیاری علامتی است که بیشترین بهبودی را به دنبال شانت نشان می‌دهد.
• تعدادی از بیماران با علل دیگر دمانس ممکن است به‌طور گذرا با شانت VP بهبود یابند اما این موارد دچار عود خواهد شد.
• شانت VP درصورتی‌که مدت زمان زیادی از شروع علائم گذشته باشد تأثیر کمتری دارد.

پیش‌آگهی / عوارض

• شروع تدریجی و پیشرفت علائم
• علائم ممکن است با درمان برگشت‌پذیر باشند.
• شانت در حدود 30% بیماران مفید است به‌خصوص آن‌هایی که دچار مشکلات راه رفتن یا دمانس سریع هستند
• عوارض شانت شامل تشنج، خونریزی یا هماتوم ساب‌دورال است.