علل عروقی خون‌ریزی – پورپورای عروقی
علل عروقی خون‌ریزی
پورپورای عروقی (vascular purpura) (کبودشدگی bruising) طبق تعریف به معنای خون‌ریزی به دلیل ناهنجاری‌های ساختمانی درونی عروق خونی یا ناشی از ارتشاح التهابی در عروق خونی (واسکولیت) می‌باشد. هرچند پورپورای عروقی معمولاً با تعداد طبیعی پلاکت‌ها و طبیعی بودن نتیجهٔ بررسی‌های انعقادی همراه است اما واسکولیت و آسیب رگ ممکن است آنقدر شدید باشند که سبب مصرف ثانویهٔ پلاکت‌ها و فاکتورهای انعقادی شوند. ناهنجاری‌های بافت زیرجلدی اطراف عروق خون اغلب در بیماران مسن دیده می‌شوند و پورپورای پیری (senile purpura) نامیده می‌شوند. تغییرات پوستی مشابهی که منجر به شکنندگی عروق خونی می‌شوند نیز جزو عوارض شایع درمان با استروئیدها هستند. علت اکتسابی دیگر پورپورای عروقی، بیماری اسکوربوت (Scurvy) یا کمبود ویتامین C است. خصوصیت اسکوربوت، خون‌ریزی در اطراف هر تار مو (خون‌ریزی اطراف فولیکول‌ها) و موهای مجعد است. الگوی کلاسیک خون‌ریزی در این بیماری به صورت کبودی‌های زینی شکل بر روی ناحیهٔ فوقانی ران می‌باشد. خون‌ریزی لثه در اسکوربوت بر اثر ژنژیویت ایجاد می‌شود و ناشی از نقص بافت زیرجلدی نیست. بنابراین بیماران بدون دندان مبتلا به اسکوربوت، خون‌ریزی لثه پیدا نمی‌کنند و بر این اساسی نباید اسکوربوت را رد نمود.
نقایص مادرزادی دیواره رگ ممکن است سبب کبودی شوند. این نقایصی نادر عبارت‌اند از: ۱- سندرم پسودوگزانتوم الاستیکوم (pseudoxanthoma elasticum) که نقصی در رشته‌های الاستیک ساختمان عروق است و با خون‌ریزی شدید گوارشی و ادراری تناسلی همراه است و ۲- سندرم اهلرز – دانلوس (ehlers-danlos) که خصوصیت آن، غیرطبیعی بودن مولکول‌های کلاژن در عروق خونی و نیز در بافت زیرجلدی است. در هر دو سندرم فوق کبودی پوست دیده می‌شود اما فقط در پسودوگزانتوم الاستیکوم خون‌ریزی شدید گوارشی بروز می‌کند. نقص ارثی دیگر دیواره رگ که همراه با خون‌ریزی است، تلانژکتازی هموراژیک ارثی می‌باشد (سندرم اوسلر – وبر – رندو Osler-Weber-Rendu syndrome) مشخصه این اختلال، اضمحلال دیواره رگ خونی است که منجر به تشکیل ضایعات آنژیوماتو شبیه تاول‌های خونی بر روی غشاءهای مخاطی از جمله لب‌ها و دستگاه گوارش می‌شود. شیوع خون‌ریزی ناشی از تخریب این ضایعات با افزایش سن زیاد می‌شود و ضایعات گوارشی اغلب خون‌ریزی مزمن و قابل توجهی ایجاد می‌کنند که معمولاً منجر به کمبود آهن می‌شوند.
شروع ناگهانی پورپورای قابل لمس (خون‌ریزی‌های موضعی و برآمده در پوست) همراه با بثورات و تب ممکن است ناشی از واسکولیت (غیر عفونی یا سپتیک) باشد. واسکولیت چرکی (septic vasculitis) ممکن است بر اثر مننگوکوکسمی و سایر عفونت‌های باکتریایی ایجاد شود و اغلب با ترومبوسیتوپنی و طولانی شدن زمان‌های تشکیل لخته همراه است. یک عـلت واسکولیت غیرعفونی (آسپتیک) در نوجوانان و کودکان خردسال، پورپورای هنوخ – شوئن‌لاین است. این بیماری، واسکولیت پوست، دستگاه گوارش و کلیه‌ها است که معمولاً با درد شکمی (ناشی از خون‌ریزی به درون دیواره روده) همراه است. این سندرم ممکن است پس از یک عفونت مقدماتی ویروسی بروز کند و به نظر می‌رسد ناشی از واکنش ازدیاد حساسیت IgA است که این امر با مشاهده کمپلکس‌های ایمنی IgA در سرم و ویژگی‌های هیستوپاتولوژیک شبیه نفروپاتی IgA تأیید می‌شود. حساسیت مفرط دارویی (drug hypersensivity) (مثلاً نسبت به آلوپورینول) نیز می‌تواند به صورت پورپورای جلدی وسیع تظاهر کند.
درمان خون‌ریزی ناشی از اختلالات عروقی، روشن و ساده است. پورپورای پیری و پورپورای ناشی از استروئید معمولاً نیازی به درمان ندارند. اسکوربوت با تجویز اسید اسکوربیک خوراکی اصلاح می‌شود. در اختلالات مادرزادی، از جمله سندرم اهلرز – دانلوس، تالانژکتازی هموراژیک ارثی و پسودوگزانتوم الاستیکوم بیمار باید از داروهایی نظیر آسپیرین که ممکن است استعداد خون‌ریزی را تشدید کنند اجتناب کند و این بیماران به درمان حمایتی (نظیر تجویز آهن و انتقال سلول‌های قرمز خون) نیاز دارند. در تلانژکتازی هموراژیک ارثی، تجویز سیستمیک استروژن ممکن است با ایجاد متاپلازی سنگفرشی در مخاط بینی، سبب محافظت ضایعات در برابر ضربه شود و بدین وسیله اپیستاکسی را کاهش دهد. در درمان واسکولیت چرکی، عمدتاً بر آنتی بیوتیک مناسب تأکید می‌شود؛ در واسکولیت آسپتیک (غیر عفونی) مؤثرترین داروها استروئیدها و یا داروهای مضعف ایمنی هستند. هنگامی که شدت واسکولیت در حدی است که سبب مصرف پلاکت‌ها و فاکتورهای انعقادی شود، تزریق پلاکت، کرایوپرسیپیتات یا پلاسمای تازه منجمد ممکن است ضروری باشد
