کلانژیت اسکلروزان اولیه چیست و چه علائمی دارد؟ شیوه تشخیص آن

کلانژیت اسکلروزان اولیه یک بیماری ایدیوپاتیک غیربدخیم و غیرباکتریال است که با فیبروز التهابی مزمن و انسداد مجاری صفراوی داخل و خارج کبدی همراه است. این بیماری بیشتر در مردان جوان (دو سوم موارد در سن کمتر از 45 سال) و اغلب در ارتباط با کولیت اولسراتیو (70% بیماران مبتلا به کلانژیت اسکلروزان اولیه، ک.لیت اولسراتیو دارند) دیده می‌شود. علایم بالینی کلانژیت اسکلروزان اولیه طیف گسترده‌ای دارد و از بیماران بدون علامتی که فقط آنزیمهای کبدی غیرطبیعی دارند (معمولاً آلکالن فسفاتاز بالا) تا حملات راجعهٔ تب، لرز، درد شکمی، و یرقان متغیر است. تشخیص کلانژیت اسکلروزان اولیه با ERCP یا MRCP انجام می‌شود، و در این تستها، تغییرات ویژه مجاری صفراوی داخل یا خارج کبدی و یا هر دو (نمای شبیه تسبیح (beading)) دیده می‌شوند..

هیچ روش درمانی قطعی برای کلانژیت اسکلروزان اولیه وجود ندارد هر چند ارسودزوکسی کولیک و متوتروکسات در برخی مراکز استفاده می‌شوند. سایر روشهای درمانی شامل پروفیلاکسی آنتی‌بیوتیکی برای جلوگیری از کلانژیت باکتریال راجعه، درمان خارش، و جبران ویتامین‌های محلول در چربی می‌باشند. گشاد کردن “تنگی اصلی” مجاری صفراوی به کمک ERCP ممکن است در برخی بیماران خاص مؤثر باشد. اکثر بیماران مبتلا به کلانژیت اسکلروزان اولیه، دچار بیماری کبدی پیشرفته (end- stage) می‌شوند و شاید پیوند کبد درمان مناسبی برای آنان باشد. یک سوم بیماران مبتلا به کلانژیت اسکلروزان اولیه، دچار کلانژیوکارسینوم می‌شوند؛ بنابراین نیاز به پیگیری دقیق بالینی، آزمایشگاهی (آزمونهای عملکرد کبد و شاخص‌های سرطانی نظیر CA19-9) و رادیولوژیک دارند.