کوارکتاسیون آئورت چیست و چه علائمی دارد؟ راه‌های تشخیص و درمان آن چیست؟

چه بیماری‌های دیگری شبیه کوارکتاسیون آئورت هستند؟

Coarctation of the aorta – Symptoms and causes

• دیگر آنومالی‌های قوس آئورت
• تنگی دریچه ریوی
• تنگی محیطی در گردش خون ریوی.
• تنگی دریچه آئورت
• بازماندن مجرای شریانی

علت بروز کوارکتاسیون آئورت

• باریک شدن مجرای آئورت قبل از جدا شدن شریان چپ باعث این اختلال می‌شود.
• ناهنجاری بر اساس قرار گرفتن محل تنگی نسبت به مجرای شریانی و فرم قبل مجرایی و بعد مجرایی دارد با وجود این مشخص شده است که اغلب بیماران محل تنگی‌شان درست در قسمت مجرای شریانی است.
• فرم قبل مجرایی با نقایص قلبی دیگری همراهی دارد (مثل نقص دیواره بین بطنی، بازماندن مجرای شریانی، نقص دیواره بین دهلیزها)
• در فرم بعد مجرایی اغلب مجرای شریانی بسته است و جریان خون آئورت از طریق عروق کولاترال تأمین می‌شود.

اپیدمیولوژی:

• 10-8% بیماری‌های مادرزادی قلب را تشکیل می‌دهد.
• شیوع آن 2/3 مورد از هر ده هزار تولد زنده است.
• نسبت درگیری جنس مذکر به مؤنث ۲ به ۱ است.
• 85% بیماران دریچه آئورتشان دولتی است.
• ممکن است این اختلال با سندرم قرمز همراهی داشته باشد.

علائم و نشانه‌های کوارکتاسیون آئورت

• نوع علائم و زمان بروز نشانه‌ها بستگی به محل باریک شدگی و شدت آن و همین‌طور عروق کولاترال دارد.
• نوزادانی که علامت‌دار شوند، علائمشان مربوط به نارسایی احتقانی قلب و یا شوک قلبی است (تنگی نفس، سوءتغذیه، اولیگوری، انوریا، اسیدوز، ادم ریوی)
• به‌طور تیپیک ریتم گالوپ شنیده می‌شود.
• تا وقتی شوک قلبی یا نارسایی احتقانی قلب درمان نشده نبض‌ها ضعیف لمس می‌شوند.
• بعد از دوره نوزادی
• نارسایی احتقانی قلب شیوع کمتری دارد.
• نبض‌های فمورال ضعیف و تأخیری لمس می‌شود.
• فشار خون بازویی بالاتر از فشار خون ساق است.
• سوفل دریچه آئورت دولتی در لبه راست جناغ شنیده می‌شود.

تشخیص کوارکتاسیون آئورت

• معاینه بالینی
• فشار خون چهار اندام – مراقب باشید فشار خون بازوی چپ ممکن است تفاوت با فشار خون اندام تحتانی در بیمارانی که تنگی تا ابتدای شریان سابکلاوین چپ کشیده شده نداشته باشند. بهترین روش افتراق اندازه‌گیری فشارخون بازوی راست و به‌طور همزمان اندام تحتانی است
• نوار قلب: هیپرتروفی بطن راست در دوره نوزادی؛ هیپرتروفی بطن چپ در دوران کودکی و نوجوانی
• گرافی قفسه سینه: یافته‌های متنوع‌اند؛ نوزادان علامت‌دار ممکن است بزرگی قلب و احتقاق ریه در گرافی‌شان دیده شود؛ بیماران بدون علامت بزرگتر ممکن است خوردگی دنده rib notchiy به علت گسترش گردش کولاترال زیر دنده‌ای در گرانی‌شان وجود داشته باشد.
• اکوکاردیوگرافی (باداپلر) تشخیصی است و کاتتریزاسیون قلبی آناتومی باریک شدگی مجرا و گردش خون کولاترال را بهتر نشان می‌دهد.

درمان کوارکتاسیون آئورت

• عمل جراحی در شیرخواران و بچه‌ها و نوجوانان باید مدت کوتاهی بعد از تشخیص انجام شود حتی اگر علامتی وجود نداشته باشد.
• نوزادانی که علائم مربوط به شوک قلبی یا نارسایی احتقانی قلب را نشان می‌دهند باید قبل از اقدام به ترمیم جراحی تحت درمان دارویی قرار گیرند.
• تصحیح هیپوکسی واسیدوز – تنظیم تنفس – تجویز داروهای اینوتروپیک تجویز پروستاگلاندین E1 تا وقتی عمل جراحی انجام شود مجرای شریانی را باز نگه می‌دارد.
• آنژیوپلاستی با بالون ممکن است انجام شود اما بهتر است برای بیمارانی نگه‌داشته شود که چند سال بعد ترمیم جراحی مجدداً دچار تنگی شده‌اند.
• پیشگیری طولانی‌مدت با آنتی‌بیوتیک علیه اندوکاردیت باکتریال مفید است.

 پیش‌آگهی و سیر بالینی:

• بیماری خفیف
• تشخیص بیماری ممکن است تا دوره کودکی یا نوجوانی به تأخیر بیفتد وقتی فشارخون افزایش یافته و نبض‌های فمورال ضعیف شده لمس می‌شود.
• اگر ترمیم انجام نشده یا دیر انجام شود بالغین در خطر عوارض فشارخون، اندوکاردیت، دیسکسیون یا پارگی آئورت قرار خواهند گرفت.
• ترمیم دیرهنگام با شکست عمل جراحی باعث بیماری عروقی کرونری زودرس و بیماری عروق مغزی در دهه دوم زندگی می‌شود.
• بیماری شدید، نارسایی احتقانی شدید در اوایل شیرخوارگی تهدیدکننده زندگی است.
• در محل ترمیم در طول نوزادی امکان تنگ شدن دوباره مجرا وجود دارد.
• بیماران باید از نظر فشارخون و عملکرد دریچه آئورت پیگیری شود.