سندرم ایزن منگر چیست و چه علائمی دارد؟ راه‌های تشخیص و درمان

چه بیماری‌های دیگری شبیه سندرم ایزن منگر هستند؟

Eisenmenger syndrome – Symptoms and causes

• فشارخون اولیه ریوی
• بیماری ریوی (سیستیک فیبروزیس، دیسپلازی برونکوپولموناری)
• علت‌های غیرقلبی گرفتاری عروق ریوی (لوپوس، اسکلرودرمی)

علت بروز سندرم ایزن منگر

• طبق تعریف به علت افزایش گردش خون ریوی ثانویه به شنت چپ به راست مقاومت عروق ریوی به‌طور غیرقابل برگشتی زیاد شده و باعث معکوس شدن مسیر شنت به‌صورت راست به چپ می‌شود.
• اغلب نتیجه ناهنجاری‌های قلبی است که باعث افزایش جریان خون ریه می‌شود (مثل PDA، VSD، ASD) و نهایتاً منجر به تخریب عروق ریوی می‌شوند.
• تغییرات غیرقابل برگشت پاتولوژیک بیماری شامل هیپرتروفی داخلی قلب، ضخیم شدن لایه انتیمال و تخریب نهایی قسمت‌هایی از عروق ریه می‌شود که نتیجه نهایی آن‌ها افزایش مقاومت عروق ریوی است.

اپیدمیولوژی:

• طول مدت پیشرفت بیماری تا افزایش مقاومت عروق ریه بستگی به ضایعه قلبی دارد (به‌طور مثال در VSD ها سریع‌تر از ASD رخ می‌دهد).
• مبتلایان به سندرم داون و کسانی که در ارتفاعات بالا زندگی می‌کنند، استعداد بیشتری برای افزایش مقاومت عروق ریوی دارند.

علائم و نشانه‌های سندرم ایزن منگر

• سوفل قلبی بستگی به نوع ضایعه دارد اما به‌طور تیپیک heave بطن راست و P2 بلند دیده می‌شود.
• بیماران تا دوران بلوغ دچار سیانوز، خستگی و تنگی نفس خواهند شد.
• عوارض دیررس آن شامل نارسایی احتقانی قلب، سنکوپ، سردرد، درد قفسه سینه، خلط خونی و مرگ ناگهانی می‌شود.

تشخیص سندرم ایزن منگر

• اکوکاردیوگرافی (باداپلر) برای تشخیص نارسایی قلب راست و قسمت برگشتی مفید است.
• کاتتریزاسیون قلبی به شناسایی مقاومت عروق ریه کمک می‌کند و درصورتی‌که با O2 و یا NO به کار گرفته شود. می‌تواند برگشت‌پذیری تغییرات را هم مشخص کند.
• گاهی بیوپسی ریه برای تصمیم‌گیری در مورد ضرورت ترمیم جراحی بیماری زمینه‌ای مفید است.

درمان سندرم ایزن منگر

• برای جلوگیری از عوارض انجام ترمیم جراحی در زمان مناسب ضروری است.
• پیوند قلب و ریه ممکن است تنها اقدام عملی جراحی باشد درصورتی‌که عروق ریوی تغییرات غیرقابل برگشت پیدا کرده باشند. و درمان علامتی بیماران لازم است.
• اتساع کننده‌های عروق ریوی در بچه‌ها و نوجوان و بالغین به کار گرفته شده‌اند اما هنوز کارایی آن‌ها ثابت نشده است.

پیش‌آگهی و سیر بالینی:

• سیر بیماری بستگی به ضایعه خاص و زمان انجام ترمیم جراحی دارد.
• علائم به‌طور تیپیک معمولاً در دهه دوم و سوم زندگی ظاهر می‌شوند.
• سیر بیماری در مبتلایان به سندرم داون سریع‌تر است.
• پیوند حیات بیماران را طولانی‌تر می‌کند اما بیماران برای مدت طولانی نیاز به مصرف داروهای ضد پس زدن پیوند دارند و در معرض خطرات واپس زدن عضو؛ بیماری عروق کرونری و بدخیمی (لنفوم) هستند.