آنمی پرنیسیوز چیست و شیوه تشخیص و درمان آن کدام است؟

0

تعریف:

آنمی پرنیسیوز (PA)، عبارت است از: کمبود شدید فاکتور داخلی (IF) در اثر آتروفی معده. آنمی پرنیسیوز موجب آنمی مگالوبلاستیک می‌شود.

بیماری‌های همراه:

در افرادی که مبتلا به بیماری‌های اتوایمیون نظیر بیماری‌های تیروئید، ویتیلیگو، هیپرپاراتیروئیدی و بیماری آدیسون هستند و همچنین بستگان نزدیک آن‌ها، بروز آنمی‌پرنیسیوز بیشتر است.

همچنین بین آنمی پرنیسیوز و هیپوگاماگلوبولینمی، بیماری مو‌های خاکستری سفید شدن زودرس مو‌ها)، چشم‌های آبی و گروه خونی A ارتباط وجود دارد. به نظر می‌رسد که با ۳-HLA نیز مرتبط باشد.

پاتوژنز:

کمبود فاکتور داخلی (IF) سبب سوء جذب کوبالامین ویتامین B12 و کمبود آن می‌شود. کمبود کوبالامین موجب آنمی مگالوبلاستیک می‌شود. علاوه بر کمبود کوبالامین (ویتامین B12، کمبود فولات و یا هرگونه اختلال در سنتر DNA نیز می‌توانند سبب ایجاد انمی مگالوبلاستیک شوند.

تظاهرات نورولوژیک:

آنمی مگالوبلاستیک ناشی از کمبود کوبالامین موجب علائم نورولوژیک به شکل نوروپاتی محیطی دوطرفه یا دژنراسیون (دمیلیناسیون) مسیر‌های خلفی و پیرامیدال نخاع و با شیوع کمتر آتروفی اپتیک یا علائم مغزی می‌شود. غالبا بیمار مردی است که با پارستزی، ضعف عضلانی، مشکل در راه رفتن و گاهی اوقات دمانس، اختلالات سایکوتیک یا اختلال بینایی مراجعه می‌کند.

تظاهرات هماتولوژیک:

تظاهرات اصلی هماتولوژیک آنمی‌های مگالوبلاستیک عبارتند از:

۱-MCV بیشتر از ۱۰۰

٢- ماکروسیت‌های بیضی شکل (Oval) غالبا همراه با آنیزوسیتوز و پویی کیلوسیتوز

۳- برخی از نوتروفیل‌ها، هیپرسگمانته هستند (هسته آن‌ها بیش از ۵ لوب دارد)

۴- ممکن است لکوپنی در اثر کاهش گرانولوسیت‌ها و لنفوسیت‌ها به وجود بیاید.

۵- تعداد پلاکت‌ها ممکن است به طور متوسط کاهش یابند.

تشخیص:

در آنمی پرنیسیوز، ممکن است سطح کوبالامین ویتامین B12) طبیعی باشد. طبیعی بودن سطح کوبالامین تشخیص آنمی پرنیسیوز را Rule out نمی‌کند. در آنمی پرنیسیوز میزان متیل مالونیک اسید (MAA) افزایش یافته و به تشخیص کمک می‌کند.

در مراحل اولیه کمبود کوبالامین و فولات، سطح سرمی هموسیستئین افزایش می‌یابد.

یافته‌های تشخیصی آنمی مگالوبلاستیک

آنمی مگالوبلاستیک (MCV بیشتر از ۱۰۰)

افزایش LDH( بسیار مهم و کاراکتریستیک)

افزایش بیلی روبین غیرمستقیم (غیرکنژوگه)

کاهش تعداد رتیکولوسیت‌ها و مغز استخوان هیپرسلولار

ماکرواوالوسیت و نوتروفیل هیپرسگمانته

افزایش سطح هموسیستئین (نکته اصلی سئوال)

در کمبود ویتامین B12 میزان متیل مالونیک اسید افزایش می‌یابد ولی در کمبود فولات بالا نمی‌رود.

در کمبود ویتامین B12، افزایش LDH به همراه افزایش بیلی روبین و کاهش رتیکولوسیت حاکی از خونسازی غیرمؤثر می‌باشد.

 

ارسال یک پاسخ

آدرس ایمیل شما منتشر نخواهد شد.