شیوه بررسی و‌ آزمایش‌های حمله بیماری فاویسم یا G6PD

آنمی همولیتیک حاد در کمبود G6PD:

آنمی همولیتیک حاد می‌تواند در اثر باقلا، عفونت و دارو‌ها ایجاد شود. علائم آنمی همولیتیک حاد به صورت زیر دسته‌بندی شده‌اند:

۱- حمله همولیتیک، با بی‌حالی، ضعف و درد شکم یا کمرشروع می‌شود.

۲- بعد از گذشت چند ساعت یا ۳-۲ روز از حمله همولیتیک، بیمار دچار زردی شده و ادراروی تیره می‌شود (به علت هموگلوبینوری).

۳- شروع بیماری می‌تواند بسیار ناگهانی باشد (به ویژه در کودکان مبتلا به فاویسم)

۴- آنمی می‌تواند متوسط تا بسیار شدید باشد، معمولا نوموکروم و نرموسیتیک بوده و بخشی از آن همراه با همولیز داخل عروقی است؛ بنابراین همراه با هموگلوبینمی، هموگلوبینوری و کاهش یا فقدان هاپتوگلوبین در پلاسما وجود دارد.

یافته‌های آزمایشگاهی:

یافته‌های آزمایشگاهی شامل موارد زیر می‌باشند:

١- مواردی که در لام خون محیطی مشاهده می‌شوند، عبارتند از: الف) آنیزوسیتوزیس، ب) پلی کرومازی، ج) اسفروسیت، د) تیپیک‌ترین تظاهر، وجود پویکیلوسیت‌های Bizares و گلبول‌های قرمزی می‌باشد که هموگلوبین آن‌ها به صورت غیریکنواخت پراکنده شده است (Hemighost’ s )، هم گلبول‌های قرمزی که قسمتی از آن‌ها گاز‌زده شده است (Blister cells یا Bite cells).

۲- یک تست کلاسیک که امروزه کمتر به کار می‌رود، رنگ‌آمیزی Supravital با متیل ویوله می‌باشد که وجود اجسام هاینز( Heinz body) را نشان می‌دهد. Heinz body به علت رسوب هموگلوبین دناتوره ایجاد می‌گردد.

٣- LDH و بیلی روبین غیرکنژوگه افزایش می‌یابند که نشان می‌دهند که همولیز خارج عروقی نیز وجود دارد.

خطرناک‌ترین عارضه آنمی همولیتیک حاد در بالغین، ایجاد نارسایی کلیوی حاد می‌باشد (در کودکان شدیدا نادر است).

در صورتی که خطر آنمی همولیتیک حاد تمام شده و بیماری همراه وجود نداشته باشد، بهبودی کامل از آنمی همولیتیک حاد همراه با کمبود G6PD یک قانون است. یعنی اگر مریض بیماری زمینه‌ای و همراه نداشته باشد، خود به خود خوب می‌شود.