سندرم بودکیاری چیست؟ چطور تشخیص داده می‌شود و چه درمانی دارد؟

0

تعریف:

انسداد ورید‌های ماژور کبد یا ورید اجوف تحتانی (IVC) به ویژه در سگمان‌های داخل کبدی و فوق کبدی، موجب سندرم بودکیاری می‌گردند.

اتیولوژی:

علل سندرم بودکیاری عبارتند از

۱- بیماری‌های هماتولوژیک: پلی سیتمی ورا، هموگلوبین اوری حمله‌ای شبانه، ترومبوسیتوز اسنشیال، بیماری‌های میلوپرولیفراتیو

۲- حاملگی و مصرف OCP

٣- تومور‌ها: به خصوص کارسینوم هپاتوسلولر

۴- وضعیت‌های افزایش انعقادپذیری: موتاسیون در فاکتور V لیدن، کمبود پروتئین‌های C و S

۵- ترومای شکمی

۶- پرده‌های مادرزادی ورید اجوف

تظاهرات بالینی:

نوع حاد به شکل درد شکمی ربع فوقانی راست، هپاتومگالی، آسیت و ایکتر تظاهر می‌یابد؛ در صورتی که انواع تحت حاد یا مزمن با هیپرتانسیون پورت ظاهر می‌شوند.

یافته‌های آزمایشگاهی:

افزایش بیلی روبین س رم و ترانس آمیناز‌ها ممکن است خفیف باشد، ولیکن فانکشن کبد غالبأ ضعیف است و با هیپوآلبومینمی شدید و کوآگولوپاتی همراه است.

یافته‌های تصویربرداری: تشخیص به کمک روش‌های Noninvasive زیر صورت می‌گیرد

١- سونوگرافی داپلرز کاهش یا فقدان جریان خون ورید کبدی را نشان می‌دهد.

۲- CT – Scan: کاهش و فقدان پر شدن ماده کنتراست در ورید کبدی و هیپرتروفی لوب Caudate (دم دار) کبد را نشان می‌دهد.

۳- آنژیوگرافی: در مواردی که نتایج یافته ه‌ای تصویربرداری Noninvasive غیرقطعی باشد، ونوگرافی کبد اندیکاسیون دارد. در این روش الگوی پرده عنکبوتی (Spider Web مشاهده می‌شود.

در بیوپسی کبد ممکن است نمای Nutmeg liver دیده شود.

درمان:

درمان در هر شخص به صورت جداگانه انجام می‌شود و به نحوه و شدت علایم و اتیولوژی وابسته است. انواع روش‌های درمانی عبارتند از:

۱- درمان حمایتی شامل محدودیت سدیم رژیم غذایی و استفاده از دیورتیک، موجب کاهش آدم و آسیت می‌شود.

۲- در سندرم بودکیاری مزمن، مصرف ضد انعقاد درازمدت اندیکاسیون دارد.

۳- بیمارانی که مبتلا به نوع حاد هستند از ترومبولیز باضد انعقاد‌ها بیشترین سود را می‌برند.

۴- پیوند کبد بهترین اقدام در مبتلایان به سیروز است. پس از پیوند باید درمان ضد انعقادی درازمدت تجویز شود.

   

ارسال یک پاسخ

آدرس ایمیل شما منتشر نخواهد شد.