علاوم بالینی بیماری سیکل سل یا کم‌خونی داسی شکل چیست؟

0

فیزیوپاتولوژی:

سندرم های سیکل سل به دلیل موتاسیون در ژن globin-0 پدید می آیند. در این شرایط اسید آمینه ششم از اسید گلوتامیک به والین تغییر می‌یابد.

تظاهرات بالینی:

اغلب مبتلایان به سندرم های س یکل سل ، آنمی همولیتیک با هماتوکریت ۳۰-۱۵٪ دارند. رتیکولوسیتوز قابل توجه و گرانولوسیتوز در این بیماران شایع می باشد. اپیزودهای متناوب انسداد عروقی در بافت نرم همبندی و ساختمان های موسکولواسکلتال موجب ایسکمی دردناک می شوند که با درد و تندرنس حاد، تب، تاکیکاردی و اضطراب تظاهر می یابند. این حملات تکرار شونده که بحران های دردناک نامیده می شوند، شایع ترین تظاهر بالینی بیماری سیکل سل است.

تشخیص:

سندرم های سیکل سل براساس آنمی همولیتیک، مورفولوژی RBC و اپیزودهای متناوب درد ایسکمیک مورد شک قرار میگیرند و براساس الکتروفورز هموگلوبین و Sickling test تأیید می شوند؛ ولی برخی از بیماران تا شروع دوره بلوغ، حاملگی یا ابتدای بزرگسالی علامتدار نمی شوند.

تعیین ژنوتیپ افراد خانواده و والدین جهت مشاوره ژنتیک در این بیماران ضروری است.

سفارش طراحی سایت در کارلنسر با قیمت توافقی
لیزر هموروئید درمان بواسیر در کلینیک تخصصی هموروئید تهران
   

پستهای اخیر

گالری عکس: ملکه انگلیس حالا دیگر با سیزدهمین رئیس جمهور آمریکا هم در دوران زندگی خود ملاقات کرده!…

1- ملکه انگلیس در ملاقات با هری ترومن، وقتی او هنوز پرنسس بود - 31 اکتبر سال 1951 سه ماه بعد در ششم فوریه سال 1951، بعد از شاه جورج پنجم، پرنسس الیزابت، ملکه انگلیس شد. 2- هفدهم اکتبر سال 1957، رئیس جمهور آیزنهاور از خانواده…

لکسوس NX مدل ۲۰۲۲ معرفی شد: پیشرانه هیبریدی و سیستم سرگرمی جدید

علاقه‌مندان و مشتاقان این کراس‌اوور ژاپنی لوکس در یک خوشبختی تمام غرق خواهند شد. چون نسل جدید لکسوس NX برای سال ۲۰۲۲ دقیقا نقاط ضعف مدل‌های پیشین را از بین برده و با تغییرات متعدد، ظاهری جدید و امکانات تازه وارد بازار می‌شود. برای مثال،…

شاید آیفون ۱۳ هیچ کلیدی نداشته باشد؛ کاری که از اپل بعید نیست!

برخی شایعات از حذف کلیدهای فیزیکی در آیفون بعدی اپل (آیفون ۱۳) خبر می‌دهند. اخیرا سایت اپل اینسایدر یک یک ثبت اختراع در ایالات متحده پرده‌برداری کرده است که نشان می‌دهد اپل در حال بررسی دستگاه‌هایی با سنسورهای ورودی لمسی (capacitive…

با گام گذاشتن به داخل این کافی شاپ عجیب در روسیه، انگار وارد یک دنیای دوبعدی شده‌اید!

کافه Bw در روسیه دو شعبه متفاوت در مسکو و سن پترزبورگ دارد و یکی از پیشنهادهای خوب برای بازدید توریست‌ها است. دلیل تفاوت این کافه‌ها چیست؟ تفاوت این است که طوری طراحی شده که وقتی به داخل آن پا می‌گذارید به ناگاه خود را در یک دنیای…

عکاسی که به صورت نمادین قدرت طبیعت را با ساختن امواجی از شاخه‌های درخت نشان داد

وقتی در اواخر سال 2020 ، آلمان با موج دوم همه‌گیری کرونا و محدودیت‌های در پی آن، مواجه شد، عکاس و هنرمندی به نام گئورک گلاشر، تصمیم گرفت که در یک جنگل یک پروژه عکاسی راه بیندازد که بازتابی از وضعیت دنیا هم باشد. او در جنگل نزدیک هامبورگ،…

و سرانجام پخش سریال لوکی از دیزنی پلاس شروع شد – چرا باید ببینیم؟!

اگر اهل کتاب کامیک مارول باشید، حتما شخصیت لوکی را می‌شناسید. او یک ضدقهرمان و برادر ثور است. او شخصیتی است که 1949 توسط استن لی و تصویرگر مشهور -جان کربی- خلق شد. او در دنیای کتاب‌های کامیک شخصیت مهمی است و حتی بر اساس یک نظرسنجی در سال…

ارسال یک پاسخ

آدرس ایمیل شما منتشر نخواهد شد.