لوسمی میلوئید مزمن یا CML چگونه تشخیص داده می‌شود و چه درمانی دارد؟

0

لوسمی میلوئید مزمن: CML به علت ژن BCR – ABL1 که محصول ترانسلوکاسیون کروموزوم ۹ و ۲۲ است، ایجاد می‌گردد .

یافته‌های بالینی:

اسپلنومگالی شایع‌ترین یافته در معاینه بالینی مبتلایان به CML است.

یافته‌های آزمایشگاهی:

لکوسیتوز شدید همراه با شیفت به چپ و غلبه نوتروفیلی از یافته‌های مهم در CBC مبتلایان به CML است. باند سل، میلوسیت، متامیلوسیت، پرومیلوسیت و بلاست در CBC این بیماران یافت می‌شود. افزایش بازوفیل و یا ائوزینوفیل در تشخیص CML بسیار کمک‌کننده است.

در CML ترومبوسیتوز شایع است. تنها بدخیمی خونی که موجب ترومبوسیتوز می‌شود، CML است.

ترومبوسیتوپنی در CML شایع نیست ولی اگر وجود داشته باشد، نشان دهنده پیش آگهی بد است.

در CML دو یافته در CBC به تشخیص کمک می‌کند: الف) لکوسیتوز شدید ب) ترومبوسیتوز شدید

در صورت وجود لکوسیتوز پایدار و بدون توجیه با یا بدون اسپلنومگالی حتما باید جهت Rule out لوسمی میلوئید مزمن، آزمایش مغز استخوان و آنالیز سیتوژنتیک انجام شود.

درمان دارویی:

مهم‌ترین رخدادی که موجب تغییر پیش آگهی و کاهش مورتالیتی در CML گردید به کارگیری درمان با مهارکننده تیروزین کیناز (TKI) بود. با درمان TKI، بقای ۱۰ ساله در CML به ۸۵٪ رسیده است. ایماتینیب اولین داروی این گروه بود. درمان با ایماتینیب مرگ و میر سالانه CML را به شدت کاهش داد.

۳ داروی مهارکننده تیروزین کیناز که خط اول درمان هستند، عبارتند از

۱- ایماتینیب: ۴۰۰mg خوراکی در روز

۲- نیلوتینیب: ۳۰۰mg خوراکی دو بار در روز با معده خالی

٣- داساتینیب: ۱۰۰mg خوراکی روزانه

موتاسیون JAK2 در اختلالات زیر دیده می‌شود: ۱- پلی سیتمی ورا ۲- میلوفیبروز ۳- ترومبوسیتوز اسنشیال


 

ارسال یک پاسخ

آدرس ایمیل شما منتشر نخواهد شد.