پلی آرتریت ندوزا PAN چیست و چه علائمی دارد؟ شیوه تشخیص و درمان

0

تعریف:

پلی آرتریت ندوزا (PAN) یک واسکولیت عروق متوسط است که با آنوریسم‌های شریانی و تنگی شریان‌های عضلانی مشخص می‌شود. تنگی‌ها به صورت سگمنتال و در مناطق دوشاخه شدن شریانهارخ می‌دهند.

اتیولوژی:

پلی آرتریت ندوزا ممکن است اولیه یا ثانویه به عفونت‌های ویروسی به خصوص هپاتیت B هپاتیت C و HIV باشد.

تظاهرات بالینی:

شایع‌ترین دستگاه‌های گرفتار در پلی آرتریت ندوزاء دستگاه گوارشی، کلیه و سیستم عصبی می‌باشد. تظاهرات پلی آرتریت ندوزا به قرار زیر می‌باشد:

۱- آنژین رود‌های (درد بعد از غذاخوردن): در اثر آنوریسم‌ها و تنگی‌های مزانتریک که منجر به ایسکمی گوارشی می‌شوند، درد شکمی (به خصوص پس از غذا خوردن ایجاد می‌گردد.

٢- هیپرتانسیون یا اختلال عملکرد کلیوی: به دلیل آنوریسم‌ها و تنگی شریان کلیوی به وجود می‌آید.

۳- منونوریت مولتی پلکس: به علت درگیری اعصاب ایجاد می‌شود. ۴- اورکیت: به صورت درد ناگهانی بیضه تظاهر می‌یابد.

۵- آنمی

۶- بالا رفتن ESR با CRP یا هردو

۷- علائم Constitutional

برخلاف واسکولیت‌های عروق کوچک، در پلی آرتریت ندوزا، درگیری کلیوی به ش کل گلومرولونفریت نبوده بلکه موجب ایجاد آنوریسم و تنگی شریان کلیوی می‌شود که می‌تواند منجر به هیپرتانسیون یا دیسفانکشن کلیوی شود.

تشخیص:

تشخیص پلی آرتریت ندوزا براساس یافته‌های آنژیوگرافی یا بیوپسی صورت می‌گیرد. در بیماران مبتلا به پلی آرتریت ندوزا، تست ANCA معمولا منفی است . بررسی‌های لازم جهت عفونت‌ها به ویژه هپاتیت B و C و HIV به دلیل ارتباط شناخته شده با پلی آرتریت ندوزا، توصیه گردیده است.

درمان:

درمان پلی آرتریت ندوزا شامل کورتیکواستروئید‌ها یا دارو‌های NSAID یا هردو می‌باشد. اگر بیماری شدید و مداوم یا عودکننده باشد، درمان اضافی با دارو‌های سرکوبگر سیستم ایمنی مانند سیکلوفسفامید (به خصوص برای درگیری گوارشی یا قلبی)، متوتروکسات، کلشی سین یا IVIG را نیز می‌توان در نظر گرفت.

در مواردی که پلی آرتریت ندوزا با هپاتیت B یا C در ارتباط است، درمان ضد ویروسی نه تنها برای کنترل عفونت ویروسی، بلکه برای درمان واسکولیت همراه نیز مفید است. کورتیکواستروئید و سیکلوفسفامید نتایج بیماری را بهبود می‌بخشند و میزان بقای یک ساله هم اکنون ۸۵٪ است.

پیش آگهی:

پیش آگهی در صورت درگیری کلیوی یا عصبی بدتر می‌شود.

   

ارسال یک پاسخ

آدرس ایمیل شما منتشر نخواهد شد.