کوآرکتاسیون آئورت چه علائمی دارد و شیوه تشخیص و درمان آن چیست؟
تعریف:
به تنگی غیرطبیعی لومن آئورت کوآرکتاسیون آئورت اطلاق میگردد.
محل ایجاد:
در ۹۵ ٪ موارد باریک شدگی دقیقا زیرمحل جداشدن شریان ساب کلاوین چپ قرار دارد.
ضایعات همراه:
در ۸۵ -۵۰٪ موارد، دریچه آئورت دولتی در همراهی با کو آرکتاسیون آئورت وجود دارد.
تظاهرات بالینی:
تظاهرات بالینی کوآرکتاسیون آئورت به شدت انسداد و آنومالیهای همراه بستگی دارد.
١- کوآرکتاسیون آئورت درمان نشده قبل از بزرگسالی، علامت دار میشود. این علامتها شامل سردرد ناشی از هیپرتانسیون، خستگی یا کرامپ ساق پا، عدم تحمل فعالیت و هیپرتانسیون سیستمیک میباشند.
۲- بیماران درمان نشده که تا بزرگسالی زنده میمانند معمولا کوآرکتاسیون خفیف دارند.
٣- مشخصات بالینی اصلی در کوآرکتاسیون شدید آئورت عبارتند از: هیپرتانسیون نیمه فوقانی بدن، نبضهای ضعیف و تاخیری در ناحیه فمورال و وجود اختلاف در فشار خون بین بازوی راست و ساق پای راست
۴- در سمع، صدای بسته شدن دریچه آئورت معمولا بلند است (A2 بلند).
۵- در صورت وجود دریچه آئورت دولتی، معمولا یک کلیک Ejection همراه با سوفل سیستولیک Crescendo – decrescendo در حاشیه فوقانی و راست استرنوم سمع میشود.
۶- اغلب یک سوفل سیستولیک مداوم (Continuous) در بالای اسکاپولای چپ سمع میگردد.
تشخیص
1- ECG: بزرگی دهلیز چپ و بطن چپ را نشان میدهد.
۲- Chest XRay: در CXR مبتلایان به کوآرکتاسیون آئورت موارد زیر مشاهده میگردد:
الف) اندازه قلب طبیعی است و آئورت صعودی دیلاته است.
ب) به علت پیچ خوردگی یا برآمدگی دوگانه آئورت نزولی در محل
کو آرکتاسیون، نشانه کاراکتریستیک 3-Figure مشاهده میشود.
ج) اکثر بزرگسالان مبتلا دارای نشانه خوردگی دنده (Rih notching) در CXR هستند.
٣- اکوکاردیوگرافی: از اکوکاردیوگرافی برای تشخیص محل، ساختار و میزان تنگی یا تنگی مجدد استفاده میشود.
۴- کاتتریزاسیون قلبی: این روش استاندارد طلایی جهت تعیین آناتومی و درجه تنگی است.
درمان:
بیمارانی که کوآرکتاسیون شدید اولیه یا باقیمانده در آئورت دارند یعنی علامت دار بوده و اوج گرادیان در دو طرف کوآرکتاسیون در آنها برابر یا بیشتر از mmHg ۳۰ است، یکی از گزینههای درمانی زیر برای آنها مناسب است: الف) ترمیم جراحی، ب) مداخله از طریق کاتتر به همراه آنژیوپلاستی با بالون با یا بدون کارگذاری استنت.
ترمیم جراحی در بالغین از لحاظ تکنیکی مشکل بوده و با موربیدیتی بالایی همراه است. لذا، مداخله با کاتتر روش انتخابی درمان میباشد.
پیش آگهی:
بعد از ترمیم جراحی، بقاء درازمدت خوب است اما ارتباط مستقیم با سن زمان ترمیم دارد. میزان بقاء ۲۰ ساله در کسانی که بعد از ۱۴ سالگی تحت جراحی ترمیم قرار گرفتهاند کمتر از کسانی است که قبل از ۱۴ سالگی عمل کردهاند. گایدلاین قلب و عروق – صفحه ۲۱ و ۲۲)