دیستروفی عضلانی امری – دریفوس چیست؟

0

وراثت: یک دیستروفی عضلانی X-linked می‌باشد که به علت کمبود پروتئین Emerin در غشاء سلولی می‌باشد.

تظاهرات بالینی

1- ضعف ابتدا در بازو‌ها و عضلات پکتورال ایجاد شده و سپس عضلات لگنی و اندام تحتانی را گرفتار می‌کند.

۲- یکی از علائم مهم و کاراکتریستیک این بیماری، ایجاد زودهنگام کنتراکچردر فلکسور‌های آرنج، اکستانسور‌های گردن و عضلات خلف ساق پا است که موجب کنتراکچر در گردن، آرنج، زانو و مچ پا می‌شود.

۳- کاردیومیوپاتی شدید به همراه اختلالات هدایتی از تظاهرات شایع می‌باشند. لازم به ذکر است که اگرچه سیر بیماری خوش خیم است ولی مرگ‌های ناگهانی در این بیماران به علت اختلالات قلبی می‌باشد.

هیپرتروفی و سودوهیپرتروفی مشاهده نمی‌شود و اختلال منتال نیز وجود ندارد.


اگر خواننده جدید سایت «یک پزشک»  هستید!
شما در حال خواندن سایت یک پزشک (یک پزشک دات کام) به نشانی اینترنتی www.1pezeshk.com هستید. سایتی با 18 سال سابقه که برخلاف اسمش سرشار از مطالب متنوع است!
ما را رها نکنید. بسیار ممنون می‌شویم اگر:
- سایت یک پزشک رو در مرورگر خود بوک‌مارک کنید.
-مشترک فید یا RSS یک پزشک شوید.
- شبکه‌های اجتماعی ما را دنبال کنید: صفحه تلگرام - صفحه اینستاگرام ما
- برای سفارش تبلیغات ایمیل alirezamajidi در جی میل یا تلگرام تماس بگیرید.
و دیگر مطالب ما را بخوانید. مثلا:

انگار این شخصیت‌های تاریخی و اسطوره‌ای همین الان عکس گرفته‌اند! استفاده از هوش مصنوعی برای بازسازی…

ما بسیاری از شخصیت‌های تاریخی را تنها به صورت طراحی‌های محو و مجسمه‌ها و سردیس‌ها را دیده‌ایم. حالا تصور کنید که این شخصیت‌ها دوباره زنده می‌شدند و با آرایش صورت و مو و ریش امروزی و لباس‌های مدرن به عکاسخانه می‌رفتند.این کاری است که یک…

10 عکس بسیار زیبا از درخت – انتخاب شده از عکاسان خلاق

درخت‌ها زندگی‌بخش زمین و مایه زیبایی آن هستند. انسان‌ها هزاران سال است که آنها بهره می‌برند و تا توانسته‌اند پهنه زمین برخوردار از زیبایی‌شان را کمتر و کمتر کرده‌اند. درختان متنوع با شکل و آرایش متفاوت ریشه، تنه، شاخه‌ها و برگ‌ها، چشم‌نواز…

مجموعه باور نکردنی از عکس‌های تاریخی که توسط عکاسان آنها امضا و حاشیه‌نویسی شده

عکس بالا عکس اتاق موقعیت اضطراری است که توسط جو بایدن امضا شده است . لحظات پرتنش عملیات نپتون نیزه را نشان می‌دهد که نیرو‌های دریایی ایالات متحده به محوطه اسامه بن لادن یورش بردند. امضا کرد: ایمان را حفظ کن!مجموعه‌ای از عکس‌هایی که…

خودکشی دسته جمعی در دمین آلمان در پایان جنگ جهانی دوم

خودکشی دسته جمعی در دمین به رویداد غم‌انگیزی اشاره دارد که در پایان جنگ جهانی دوم در شهر دمین آلمان رخ داد. در اواخر‌آوریل و اوایل ماه مه 1945، هنگامی که نیرو‌های شوروی در حال پیشروی به سمت شهر بودند، بسیاری از ساکنان آن، از جمله زنان،…

وقتی هم عاشق کارت باشی و هم خلاق، نتیجه‌اش می‌شود این عکس‌هایی که می‌بینید

تا حالا عاشق شده‌اید؟ همه چیز دنیا را زیبا می‌بینید، احساس گرما و سرمای زیاد در تابستان یا زمستان نمی‌کنید و مشتقل از زمان، در زمان سیر می‌کنید.حالا اگر این عشق به کارتان باشد و از خلاقیت بهره خوبی برده باشید، نتایج کارتان زیبا می‌شود.…

عکس‌هایی از طراحی‌های داخلی و خارجی بسیار زیبا و بی‌نظیر

طراحی‌های داخلی و خارجی هم این روزها بسیار تکراری شده‌اند و فاکتورهایی مانند هزینه مواد، هزینه طراح و تخیل او و انتظارات سطح پایین کارفرماها از نظر کاربرد یا زیبایی‌شناسی آنها باعث می‌شوند که شاهد طراحی‌های تقریبا همسان در مجموع باشیم.…
آگهی متنی در همه صفحات
دکتر فارمو / شیشه اتومبیل / نرم افزار حسابداری / خرید سیلوسایبین / هوش مصنوعی / قیمت وازلین ساج / مقاله بازار / شیشه اتومبیل / قیمت ایمپلنت دندان با بیمه /سپتیک تانک /بهترین دکتر لیپوماتیک در تهران /بهترین جراح بینی در تهران / آموزش تزریق ژل و بوتاکس / دوره های زیبایی برای مامایی / آموزش مزوتراپی، PRP و PRF /کاشت مو / مجتمع فنی تهران /قیمت روکش دندان /خدمات پرداخت ارزی نوین پرداخت / درمان طب / لیست قیمت تجهیزات پزشکی / دانلود آهنگ / سریال ایرانی کول دانلود / دانلود فیلم دوبله فارسی /داروخانه اینترنتی آرتان /اشتراك دايت /فروشگاه لوازم بهداشتی /داروخانه تینا /لیفت صورت در تهران /فروش‌ دوربین مداربسته هایک ویژن /سرور مجازی ایران /مرکز خدمات پزشکی و پرستاری در منزل درمان نو /توانی نو / ثبت برند /حمل بار دریایی از چین /سایت نوید /پزشک زنان سعادت آباد /کلاه کاسکت / لمینت متحرک دندان /فروشگاه اینترنتی زنبیل /ساعت تبلیغاتی /تجهیزات پزشکی /چاپ لیوان /خرید از آمازون /بهترین سریال های ایرانی /کاشت مو /قیمت ساک پارچه ای /تولید محتوا /دانلود نرم افزار /

ارسال یک پاسخ

آدرس ایمیل شما منتشر نخواهد شد.

••4 5