دیستروفی میوتونیک چیست؟ علائم بالینی و تشخیص

0

دیستروفی میوتونیک به صورت اتوزوم غالب منتقل می‌گردد.

پاتوژنز: این بیماری موجب ۳ اختلال زیر می‌شود:

1- ضعف عضلانی

۲- میوتونی: به طولانی شدن انقباض عضله پس از دق عضله یا تحریک الکتریکی آن و نیز تأخیر در شل شدن عضله پس از انقباض ارادی آن، میوتونی گفته می‌شود.

٣- تغییرات دیستروفیک: تغییرات دیستروفیک در بافت‌های دیگر بدن از جمله عدسی چشم (کاتاراکت)، بیضه، غدد آندوکرین، پوست و مغزرخ می‌دهد.

اپیدمیولوژی: سن شروع بیماری غالبا در ابتدای بزرگسالی می‌باشد؛ اگر چه در کودکی ممکن است با ضعف عضلات صورت و پتوز تظاهر می‌یابد.

تظاهرات بالینی: در این بیماری، برخلاف سایر میوپاتی‌ها، ضعف از عضلات دیستال آغاز می‌گردد و بیماری با ضعف عضلات کوچک دست به همراه عضلات اکستانسور ساعد و آتروفی آن‌ها تظاهر یابد.

۱- افتادگی پلک‌ها (پتوز)، لاغری و ضعف عضلات صورت ابتدا رخ می‌دهند.

۲- آتروفی عضلات ماستریا جونده موجب باریک شدن نیمه تحتانی صورت شده و در نتیجه دندان‌ها روی هم قرار نمی‌گیرند.

۳- طاسی موی سردر ناحیه پیشانی، افتادگی پلک و پیشانی چروک خورده موجب یک چهره کاراکتریستیک می‌شود.

۴- ضعف عضلات استرنوکلیدوماستوئید همواره وجود دارد که همراه با لاغری گردن و خم شدن گردن به جلو می‌باشد (گردن قویا Swan neck).

۵- گاهی اولین علامت افتادگی پا (Foot drop) می‌باشد که به علت آتروفی عضلات جلوی ساق می‌باشد.

۶- ضعف عضلات حلق و حنجره موجب ایجاد صدای تودماغی و یکنواخت (منوتون) می‌شود.

۷- ضعف عضلات رحمی موجب اختلال در حاملگی می‌باشد.

۸- گشادی مری و مگاکولون

۹- ضعف عضله دیافراگم و هیپوونتیلاسیون آلوئولار، موجب برونشیت مزمن و برونشکتازی می‌شود.

۱۰- در دیستروفی میوتونیک، مشکلات قلبی شایع بوده و در اکثر موارد اختلالات هدایتی قلب، برادیکاردی و طولانی شدن فاصله PR وجود دارد. گاهی ممکن است پیس می‌کر اندیکاسیون داشته باشد.

۱۱- در نهایت عضلات پروگزیمال اندام‌ها و عضلات تنه هم گرفتار می‌شوند.

درگیری سایر ارگان‌ها: به غیر از درگیری عضلات، سایر اختلالات در دیستروفی میوتونیک عبارتند از:

١- کاتاراکت در ۹۰٪ بیماران وجود دارد. ٢- کلسیفیکاسیون گانگلیون بازال 3- ضریب هوشی پایین ۴- آتروفی بیضه، کاهش میل جنسی و ناتوانی جنسی ۵- آلوپسی پیشرونده فرونتال


اگر خواننده جدید سایت «یک پزشک»  هستید!
شما در حال خواندن سایت یک پزشک (یک پزشک دات کام) به نشانی اینترنتی www.1pezeshk.com هستید. سایتی با 18 سال سابقه که برخلاف اسمش سرشار از مطالب متنوع است!
ما را رها نکنید. بسیار ممنون می‌شویم اگر:
- سایت یک پزشک رو در مرورگر خود بوک‌مارک کنید.
-مشترک فید یا RSS یک پزشک شوید.
- شبکه‌های اجتماعی ما را دنبال کنید: صفحه تلگرام - صفحه اینستاگرام ما
- برای سفارش تبلیغات ایمیل alirezamajidi در جی میل یا تلگرام تماس بگیرید.
و دیگر مطالب ما را بخوانید. مثلا:

کاریکاتورهای و تصاویر ساده، مفرح و تفکربرانگیز لوکاس لویتان

لوکاس لویتان هنرمند برزیلی، ساکن مادرید است. او بیشتر برای پروژه‌اش به نام «هجوم عکس» مشهور شده، در این پروژه او نقاشی‌هایی را به عکس‌های اینستاگرام افراد اضافه می‌کند و داستان‌های پنهان را به روشی خلاقانه آشکار می‌کند.کارهای او جذاب و…

بیماری‌ها و مشکلات روانی می‌توانند به مانند همین غول‌های تصور شده توسط میدجرنی باشند، اما می‌توان…

تا وقتی کسی مبتلا به یک مشکل روانپزشکی نشده باشد یا آشنا و فامیلی نداشته باشد که مبتلا به شکل جدی آنها باشد، نمی‌داند که چقدر روی کیفیت زندگی تاثیرگذار هستند. کسی که افسردگی ندارد، تعجب می‌کند که مثلا چطور کسی از قدم زدن یا غذای خوب یا…

عکس‌هایی که جادوی پرسپکتیو را نشان می‌دهند

عکاسی به نام هوگو سوئیساس، یک عکاس خلاق مستقر در لیسبون پرتغال است. او از دوربین و مغزش برای فریب چشم بینندگان عکس‌هایش استفاده می‌کند. او کاملاً خودآموخته، اشیاء روزمره را در صحنه‌هایی که به نظر نمی‌رسد متعلق به آن‌ها هستند، قرار می‌دهد، و…

جوزف ساموئل: مردی که نمی‌توانست به دار آویخته شود!

جوزف ساموئل یک جنایتکار بزرگ بود نبود، فقط از منازل سرقت می‌کرد. در وهله اول،هیچ چیز قابل توجهی دیگری در مورد زندگی او جالب نبود. با این حال، وقتی قرار شد او را اعدام کنند، همه چیز عجیب و غریب شد.جوزف ساموئل در سن چهارده سالگی در سال…

واقعیت دگرگون: اگر استالین یا تزارها به سبک هنر شوروری یا روس‌ها، ساختمان‌های مهم دنیا را می‌ساختند!

هنر شوروری و روس‌ها و البته خلاقیت‌ها و ظرافت‌ها و جزئیات خودش را دارد. اما در این بین ساختمان‌های زمخت عظیم زیادی هم توسط آنها ساخته شده که بیشتر ابهت و پیشتازی و قدرت را می‌خواستند بنمایانند.حالا تصور کنید که ساختمان‌های مهم دنیا را…

چهره و شکل و شمایل یک شهروند کشورهای اسکاندیناوی یا منطقه نوردیک به چه صورت است؟

کشور‌های اسکاندیناوی که به عنوان کشورهای شمال اروپا یا منطقه نوردیک نیز شناخته می‌شوند، به گروهی از کشور‌های شمال اروپا اطلاق می‌شود. واژه نوردیک اغلب برای توصیف دانمارک، فنلاند، ایسلند، نروژ و سوئد که اعضای اصلی شورای شمال اروپا هستند،…
آگهی متنی در همه صفحات
دکتر فارمو / قیمت گوسفند زنده / موتور فن کویل / سپتیک تانک /کپسول پرگابالین / لیزر زگیل تناسلی /بهترین کلینیک کاشت مو مشهد /داروخانه آنلاین / بهترین سریال های ۲۰۲۴ / خرید دستگاه تصفیه آب / تجهیزات و وسایل دندانپزشکی /ثبت برند /خدمات پرداخت ارزی نوین پرداخت / کلینیک زیبایی دکتر محمد خادمی /جراح تیروئید / پزشکا /تعمیر فن کویل / سریال ایرانی کول دانلود / مجتمع فنی تهران / دانلود فیلم دوبله فارسی /خرید دوچرخه برقی /موتور فن کویل / شیشه اتومبیل / نرم افزار حسابداری / خرید سیلوسایبین / هوش مصنوعی / مقاله بازار / شیشه اتومبیل / قیمت ایمپلنت دندان با بیمه /بهترین دکتر لیپوماتیک در تهران /بهترین جراح بینی در تهران /کاشت مو / درمان طب / تجهیزات پزشکی /داروخانه اینترنتی آرتان /اشتراك دايت /فروشگاه لوازم بهداشتی /داروخانه تینا /لیفت صورت در تهران /فروش‌ دوربین مداربسته هایک ویژن /سرور مجازی ایران /مرکز خدمات پزشکی و پرستاری در منزل درمان نو /سایت نوید /پزشک زنان سعادت آباد /کلاه کاسکت / لمینت متحرک دندان /فروشگاه اینترنتی زنبیل /ساعت تبلیغاتی /تجهیزات پزشکی /چاپ لیوان /بهترین سریال های ایرانی /کاشت مو /قیمت ساک پارچه ای /دانلود نرم افزار /

ارسال یک پاسخ

آدرس ایمیل شما منتشر نخواهد شد.