میاستنی گراویس چیست و چه علائمی دارد؟ راه‌های تشخیص و درمان آن

0

میاستنی گراویس Myasthenia gravis با ضعف و خستگی سریع  عضلات «ارادی» بدن مشخص می‌شود. علت این بیماری اختلال در ارتباط طبیعی بین اعصاب و ماهیچه‌ها است.

هیچ درمان قطعی برای میاستنی گراویس وجود ندارد، اما درمان می‌تواند به تسکین علائم و نشانه‌هایی مانند ضعف عضلات بازو یا پا، دوبینی، افتادگی پلک‌ها و مشکلات در گفتار، جویدن، بلع و تنفس کمک کند.

اگرچه این بیماری می‌تواند افراد در هر سنی را مبتلا کند، اما در زنان کمتر از ۴۰ سال و در مردان بالای ۶۰ سال شایع‌تر است.

علائم میاستنی گراویس

ضعف عضلانی ناشی از میاستنی گراویس با استفاده مکرر از عضله آسیب دیده بدتر می‌شود و با استراحت بهتر می‌شود.بیمار اول صبح معمولا انرژی عضلانی مناسبی دارد و بعد با استفاده مکرر از عضلات به تدریج قدرتش کاهش می‌یابد و عصرها ناتوانی عضلانی را به وضوح احساس می‌کند.

در ابتدای بیماری ضعف عضلانی در دوره‌های بهتر می‌شود. با این حال، علائم به مرور زمان پیشرفت می‌کنند و معمولاً طی چند سال پس از شروع بیماری به بدترین حالت خود می‌رسند.

اگرچه میاستنی گراویس می‌تواند هر یک از ماهیچه‌های ارادی را درگیر کند، گروه‌های عضلانی خاصی بیشتر از سایرین تحت تأثیر قرار می‌گیرند.

ماهیچه‌های چشم

در بیش از نیمی از افرادی که به میاستنی گراویس مبتلا می‌شوند، اولین علائم و نشانه‌های آن‌ها شامل مشکلات چشمی است، مانند:

  • افتادگی یک یا هر دو پلک (پتوز)
  • دوبینی (دوبینی) که ممکن است افقی یا عمودی باشد و با بسته شدن یک چشم بهبود می‌یابد یا برطرف می‌شود.مشکل

عضلات صورت و گلو

در حدود ۱۵ درصد از افراد مبتلا به میاستنی گراویس، اولین علائم شامل عضلات صورت و گلو می‌شود که می‌تواند:

  • مشکل صحبت کردن:  بسته به اینکه کدام ماهیچه تحت تاثیر قرار گرفته است، گفتار شما ممکن است نرم یا تودماغی به نظر برسد.
  • باعث مشکل در بلع شود. ممکن است بیمار دچار خفگی شود و خوردن، نوشیدن یا خوردن قرص برایش دشوار شود. در برخی موارد، مایعاتی که می‌خواهد قورت دهید از بینی خارج می‌شود.
  • بر جویدن تاثیر بگذارد. ماهیچه‌های مورد استفاده برای جویدن ممکن است در نیمه صرف وعده غذا خسته شوند، به خصوص اگر چیزی برای جویدن سخت خورده شود، مانند استیک.
  • تغییر حالت چهره: لبخند شما ممکن است بدفرم یا تصنعی به نظر برسد.

عضلات گردن و اندام

میاستنی گراویس همچنین می‌تواند باعث ضعف در گردن، بازو‌ها و پا‌ها شود. ضعف در پا‌ها می‌تواند بر نحوه راه رفتن شما تأثیر بگذارد. ضعیف بودن عضلات گردن باعث می‌شود که سر را سخت نگه دارید.

علل میاستنی گراویس

آنتی بادی‌ها

اعصاب با آزاد کردن مواد شیمیایی (انتقال‌دهنده‌های عصبی) که دقیقاً در محل‌های گیرنده سلول‌های ماهیچه‌ای در محل اتصال عصب-عضله قرار می‌گیرند، با ماهیچه‌های ارتباط برقرار می‌کنند.

در بیماری میاستنی گراویس، سیستم ایمنی بدن آنتی بادی‌هایی تولید می‌کند که بسیاری از مکان‌های گیرنده ماهیچه‌های را برای انتقال دهنده عصبی به نام استیل کولین مسدود کرده یا از بین می‌برد. با در دسترس بودن مکان‌های گیرنده کمتر، ماهیچه‌های شما سیگنال‌های عصبی کمتری دریافت می‌کنند و در نتیجه باعث ضعف می‌شوند.

آنتی بادی‌ها همچنین می‌توانند عملکرد پروتئینی به نام تیروزین کیناز گیرنده ویژه عضلانی را که گاهی به آن MuSK می‌گویند، مسدود کنند. این پروتئین در تشکیل اتصال عصب به ماهیچه نقش دارد. آنتی بادی علیه این پروتئین می‌تواند منجر به میاستنی گراویس شود.

آنتی بادی‌ها علیه پروتئین دیگری به نام پروتئین مرتبط با لیپوپروتئین ۴ (LRP4) می‌توانند در ایجاد این وضعیت نقش داشته باشند. سایر آنتی بادی‌ها در مطالعات تحقیقاتی گزارش شده‌اند و تعداد آنتی بادی‌های درگیر احتمالاً در طول زمان افزایش می‌یابد.

البته برخی از افراد مبتلا به میاستنی گراویس هستند که توسط آنتی بادی‌های مسدود‌کننده استیل کولین، MuSK یا LRP4 ایجاد نمی‌شود. . به این نوع میاستنی گراویس میاستنی گراویس سرونگاتیو یا میاستنی گراویس آنتی بادی منفی می‌گویند. به طور کلی، محققان فرض می‌کنند که این نوع از میاستنی گراویس هنوز پایه خود ایمنی دارند، اما آنتی‌بادی‌های درگیر هنوز قابل تشخیص نیستند.

میاستنی گراویس

غده تیموس

غده تیموس بخشی از سیستم ایمنی بدن است که در قسمت بالایی قفسه سینه زیر استخوان ترقوه قرار دارد. محققان بر این باورند که غده تیموس باعث تحریک یا حفظ تولید آنتی بادی‌هایی می‌شود که استیل کولین را مسدود می‌کنند.

غده تیموس که در دوران نوزادی بزرگ است، در بزرگسالان سالم کوچک است. با این حال، در برخی از بزرگسالان مبتلا به میاستنی گراویس، غده تیموس به طور غیر طبیعی بزرگ است. برخی از افراد مبتلا به میاستنی گراویس نیز دارای تومور‌های غده تیموس (تیموما) هستند. معمولا تیموما سرطانی (بدخیم) نیستند، اما می‌توانند سرطانی شوند.

علل دیگر

به ندرت، نوزادان مادران مبتلا به میاستنی گراویس با میاستنی گراویس (میاستنی گراویس نوزادی) متولد می‌شوند. این نوزادان اگر به موقع درمان شود، معمولاً ظرف دو ماه پس از تولد بهبود می‌یابند.

برخی از کودکان با یک نوع نادر و ارثی میاستنی گراویس به دنیا می‌آیند که به آن سندرم میاستنی مادرزادی می‌گویند.

عواملی که می‌توانند میاستنی گراویس را بدتر کنند

  • خستگی
  • بیماری یا عفونت
  • عمل جراحی
  • تنش‌ها
  • برخی از دارو‌ها – مانند مسدود‌کننده‌های بتا، کینیدین گلوکونات، کینیدین سولفات، کینین (Qualaquin)، فنی توئین، برخی دارو‌های بیهوش‌کننده و برخی آنتی بیوتیک‌ها
  • بارداری
  • دوره‌های قاعدگی

عوارض میاستنی گراویس

عوارض میاستنی گراویس قابل درمان هستند، اما برخی از آن‌ها می‌توانند تهدید‌کننده زندگی باشند.

بحران میاستنی

بحران میاستنی یک وضعیت تهدید‌کننده زندگی است که زمانی رخ می‌دهد که ماهیچه‌هایی که تنفس را کنترل می‌کنند ضعیف می‌شوند و نمی‌توانند کار کنند. درمان اورژانسی و کمک مکانیکی برای تنفس مورد نیاز است. دارو‌ها و درمان‌های تصفیه خون به افراد کمک می‌کنند تا دوباره نفس بکشند.

تومور‌های غده تیموس

برخی از افراد مبتلا به میاستنی گراویس دارای تومور در غده تیموس هستند، غده‌ای در زیر استخوان سینه که در سیستم ایمنی نقش دارد. بیشتر این تومور‌ها که تیموما نامیده می‌شوند، سرطانی بدخیم نیستند.

سایر اختلالات

افراد مبتلا به میاستنی گراویس بیشتر احتمال دارد به شرایط زیر مبتلا شوند:

  • تیروئید کم کار یا پرکار. 
  • شرایط خود ایمنی افراد مبتلا به میاستنی گراویس ممکن است بیشتر به بیماری‌های خود ایمنی مانند آرتریت روماتوئید یا لوپوس مبتلا شوند.

تشخیص میاستنی گراویس

پزشک علائم و سابقه پزشکی شما را بررسی کرده و معاینه فیزیکی انجام خواهد داد. پزشک ممکن است از چندین آزمایش استفاده کند، از جمله:

معاینه عصبی

پزشک ممکن است سلامت عصبی شما را با آزمایش‌های زیر بررسی کند:

  • رفلکس‌ها
  • قدرت عضلانی
  • تون عضلانی
  • حس لامسه و بینایی
  • هماهنگی
  • تعادل

آزمایش‌هایی برای کمک به تأیید تشخیص میاستنی گراویس ممکن است شامل موارد زیر باشد:

تست بسته یخ

اگر دچار افتادگی پلک هستید، پزشک ممکن است کیسه‌ای پر از یخ را روی پلک شما بگذارد. پس از دو دقیقه، پزشک کیسه را برمی‌دارد و افتادگی پلک را بررسی می‌کند.

آنالیز خون

آزمایش خون ممکن است وجود آنتی بادی‌های غیرطبیعی را نشان دهد که مکان‌های گیرنده‌ای را که در آن تکانه‌های عصبی سیگنال حرکت ماهیچه‌ها را نشان می‌دهند، مختل می‌کنند.

تحریک عصبی مکرر

در این مطالعه هدایت عصبی، پزشکان الکترود‌هایی را به پوست شما بر روی ماهیچه‌های مورد آزمایش متصل می‌کنند. پزشکان پالس‌های کوچکی از الکتریسیته را از طریق الکترود‌ها ارسال می‌کنند تا توانایی عصب برای ارسال سیگنال به عضله شما را اندازه‌گیری کنند.

برای تشخیص میاستنی گراویس، پزشکان عصب را به طور مکرر آزمایش می‌کنند تا ببینند آیا توانایی آن در ارسال سیگنال با خستگی بدتر می‌شود یا خیر.

الکترومیوگرافی تک فیبر (EMG)

این تست فعالیت الکتریکی بین مغز و ماهیچه شما را اندازه‌گیری می‌کند. این شامل وارد کردن یک الکترود سیمی ظریف از طریق پوست و داخل عضله برای آزمایش یک فیبر عضلانی است.

تصویربرداری

پزشک شما ممکن است برای بررسی وجود تومور یا ناهنجاری‌های دیگر در تیموس، سی تی اسکن یا‌ام آر آی را تجویز کند.

تست‌های عملکرد ریوی

این آزمایشات ارزیابی می‌کنند که آیا وضعیت شما بر تنفس شما تأثیر می‌گذارد یا خیر.

درمان میاستنی گراویس

درمان به سن بیمار ، شدت بیماری و سرعت پیشرفت آن بستگی دارد.

دارو‌ها

  • مهارکننده‌های کولین استراز دارو‌هایی مانند پیریدوستیگمین (Mestinon، Regonal) با پیشگیری از تجزیه شدن میانجی عصبی، ارتباط بین عصب و عضله را افزایش می‌دهد.

عوارض جانبی احتمالی شامل ناراحتی‌های گوارشی، اسهال، حالت تهوع و‌ترشح بیش از حد بزاق و تعریق است.

  • کورتیکواستروئید‌ها کورتیکواستروئید‌ها مانند پردنیزون (Rayos) سیستم ایمنی را مهار می‌کنند و تولید آنتی بادی را محدود می‌کنند. با این حال، استفاده طولانی مدت از کورتیکواستروئید‌ها می‌تواند منجر به عوارض جانبی جدی مانند پوک شدن استخوان، افزایش وزن، دیابت و افزایش خطر ابتلا به برخی عفونت‌ها شود.
  • سرکوب‌کننده‌های ایمنی پزشک شما همچنین ممکن است دارو‌های دیگری را تجویز کند که سیستم ایمنی را متعادل می‌کند، مانند آزاتیوپرین (Azasan، Imuran)، مایکوفنولات موفتیل (Cellcept)، سیکلوسپورین (Sandimmune، Gengraf)، متوترکسات (Trexall) یا تاکرولیموس (Astrograf). مصرف این دارو‌ها، که ممکن است ماه‌ها طول بکشد، ممکن است همراه با کورتیکواستروئید‌ها استفاده تجویز شوند.

عوارض جانبی دارو‌های سرکوب‌کننده سیستم ایمنی، مانند افزایش خطر عفونت و آسیب کبد یا کلیه، می‌تواند جدی باشد.

درمان داخل وریدی

درمان‌های زیر معمولاً در کوتاه‌مدت برای درمان بدتر شدن ناگهانی علائم یا قبل از جراحی یا سایر درمان‌ها استفاده می‌شوند.

  • پلاسمافرزیس. این روش از یک فرآیند فیلتر کردن مشابه دیالیز استفاده می‌کند. خون از طریق دستگاهی هدایت می‌شود که آنتی‌بادی‌هایی را که مانع از انتقال سیگنال‌ها از پایانه‌های عصبی به محل‌های گیرنده ماهیچه‌ها می‌شوند را حذف می‌کند. با این حال، اثرات خوب معمولا فقط چند هفته طول می‌کشد.

خطرات مرتبط با پلاسمافرزیس شامل کاهش فشار خون، خونریزی، مشکلات ریتم قلب یا گرفتگی عضلات است. برخی از افراد نسبت به محلول‌های مورد استفاده برای جایگزینی پلاسما واکنش آلرژیک نشان می‌دهند.

  • ایمونوگلوبولین داخل وریدی (IVIg). این درمان آنتی بادی‌های طبیعی را برای بدن فراهم می‌کند که پاسخ سیستم ایمنی را تغییر می‌دهد. فواید معمولا در کمتر از یک هفته دیده می‌شود و می‌تواند ۳ تا ۶ هفته طول بکشد.

عوارض جانبی، که معمولا خفیف هستند، می‌تواند شامل لرز، سرگیجه، سردرد و احتباس مایعات باشد.

  • انتی بادی مونوکلونال. Rituximab (Rituxan) و eculizumab اخیراً تأیید شده‌اند و دارو‌های داخل وریدی برای میاستنی گراویس هستند. این دارو‌ها معمولاً برای افرادی استفاده می‌شود که به درمان‌های دیگر پاسخ نمی‌دهند. آن‌ها می‌توانند عوارض جانبی جدی داشته باشند.

عمل جراحی میاستنی گراویس

برخی از افراد مبتلا به میاستنی گراویس دارای تومور در غده تیموس هستند. اگر توموری به نام تیموما وجود داشته باشد، پزشکان غده تیموس را با جراحی خارج می‌کنند (تیمکتومی).

حتی اگر تومور در غده تیموس ندارید، برداشتن غده ممکن است علائم میاستنی گراویس شما را بهبود بخشد. با این حال، مشاهده مزایای تیمکتومی ممکن است سال‌ها طول بکشد.

تیمکتومی را می‌توان به صورت جراحی باز یا جراحی کم تهاجمی انجام داد. در جراحی باز، جراح شما استخوان جناغ (استرنوم) را می‌شکافد تا قفسه سینه شما باز شود و غده تیموس شما خارج شود.

جراحی کم تهاجمی برای برداشتن غده تیموس از برش‌های کوچکتر استفاده می‌کند. همچنین ممکن است شامل موارد زیر باشد:

  • تیمکتومی به کمک ویدئو. در یکی از انواع این جراحی، جراحان یک برش کوچک در گردن یا چند برش کوچک در کنار قفسه سینه ایجاد می‌کنند. سپس از یک دوربین بلند و نازک (ویدئو آندوسکوپ) و ابزار‌های کوچک برای دیدن و برداشتن غده تیموس استفاده می‌کنند.
  • تیمکتومی به کمک ربات. در این شکل از تیمکتومی، جراحان چندین برش کوچک در کنار قفسه سینه شما ایجاد می‌کنند و غده تیموس را با استفاده از یک سیستم روباتیک که شامل بازوی دوربین و بازو‌های مکانیکی است، خارج می‌کنند.

این روش‌ها ممکن است باعث از دست دادن خون کمتر، درد کمتر، میزان مرگ و میر کمتر و بستری کوتاه‌تر در بیمارستان در مقایسه با جراحی باز شود.

شیوه زندگی و درمان‌های خانگی

برای کمک برای استفاده حداکثری از انرژی و مقابله با علائم میاستنی گراویس:

  • برنامه غذایی خود را تنظیم کنید. سعی کنید زمانی که قدرت عضلانی خوبی دارید غذا بخورید. برای جویدن غذا وقت بگذارید و بین لقمه‌های غذا استراحت کنید. ممکن است برای شما راحت‌تر باشد که چند بار در روز وعده‌های غذایی کوچک بخورید. همچنین، سعی کنید عمدتاً غذا‌های نرم بخورید و از غذا‌هایی که نیاز به جویدن بیشتر دارند، مانند میوه‌ها یا سبزیجات خام اجتناب کنید.
  • نکات ایمنی را در خانه رعایت کنید. میله‌های دستگیره یا نرده‌ها را در مکان‌هایی که به پشتیبانی نیاز دارید، مانند کنار وان حمام یا کنار پله‌ها نصب کنید. کف‌ خانه خود را تمیز نگه دارید. در خارج از خانه، مسیر‌ها، پیاده رو‌ها و راهرو‌ها را از برگ، برف و سایر چیزهایی که می‌توانند باعث زمین خوردن شما شوند، پاک نگه دارید.
  • از وسایل برقی و ابزار برقی استفاده کنید. برای کمک به حفظ انرژی خود، سعی کنید از مسواک برقی، بازکن برقی قوطی و سایر ابزار‌های الکتریکی برای انجام کار‌ها استفاده کنید.
  • چسب چشم بپوشید. اگر دوبینی دارید، یک چسب چشم می‌تواند به رفع مشکل کمک کند. سعی کنید برای نوشتن، خواندن یا تماشای تلویزیون یکی بپوشید. به طور دوره‌ای چسب چشم را به چشم دیگر تغییر دهید تا به کاهش خستگی چشم کمک کنید.
  • طرح. اگر کار‌های خانه، خرید یا کار‌هایی برای انجام دادن دارید، فعالیت را برای زمانی برنامه‌ریزی کنید که بیشترین انرژی را دارید.

حمایت از بیماران مبتلا

مقابله با میاستنی گراویس می‌تواند برای شما و عزیزانتان دشوار باشد. استرس می‌تواند وضعیت شما را بدتر کند، بنابراین راه‌هایی برای آرامش پیدا کنید. درخواست کمک در زمانی که شما به آن نیاز دارید.

هرچه می‌توانید در مورد وضعیت خود بیاموزید و از عزیزانتان نیز بخواهید در مورد آن بیاموزند. همه شما ممکن است از یک گروه حمایتی بهره‌مند شوید، جایی که می‌توانید با افرادی ملاقات کنید که درک می‌کنند شما و اعضای خانواده‌تان در چه شرایطی قرار دارید.

 

ارسال یک پاسخ

آدرس ایمیل شما منتشر نخواهد شد.