تاریخچه بیماری ALS یا اسکلروز جانبی آمیوتروفیک

0

ژان مارتین شارکو، عصب شناس فرانسوی، اصطلاح اسکلروز جانبی آمیوتروفیک را در سال ۱۸۷۴ ابداع کرد.

شرح این بیماری حداقل به سال ۱۸۲۴ توسط چارلز بل برمی گردد. در سال ۱۸۵۰، فرانسوا آمیلکار آران اولین کسی بود که اختلالی را توصیف کرد که او آن را “آتروفی عضلانی پیشرونده” نامید، نوعی از ALS که در آن فقط نورون های حرکتی تحتانی تحت تاثیر قرار می گیرند. در سال ۱۸۶۹، ارتباط بین علائم و مشکلات عصبی زمینه‌ای برای اولین بار توسط ژان مارتین شارکو، که در ابتدا اصطلاح اسکلروز جانبی آمیوتروفیک را در مقاله خود در سال ۱۸۷۴ معرفی کرد، توصیف شد. سندرم بازوی فلیل، یک نوع منطقه ای ALS، برای اولین بار توسط آلفرد ولپیان در سال ۱۸۸۶ توصیف شد. سندرم پای فلیل، یکی دیگر از انواع منطقه ای ALS، اولین بار توسط پیر ماری و شاگردش پاتریکیوس در سال ۱۹۱۸ توصیف شد.

در سال ۱۹۴۵، پزشکان نیروی دریایی آمریکا گزارش دادند که ALS در بین مردم چامورو گوام ۱۰۰ برابر بیشتر از سایر نقاط جهان شایع است. در سال ۱۹۵۶، گونه ای از ALS بومی گوام “کمپلکس دمانس اسکلروز جانبی آمیوتروفیک/پارکینسونیسم” (ALS/PDC) نام گرفت، زیرا دارای علائم معمولی ALS همراه با علائم پارکینسونیسم بود. نام در زبان محلی بیماری lytico-bodig است. با وجود تعدادی از مطالعات ژنتیکی و محیطی، علت ALS/PDC ناشناخته باقی مانده است. نرخ ها در اوایل دهه ۱۹۵۰ به اوج خود رسید و پس از آن به طور پیوسته کاهش یافت، و تا سال ۱۹۸۵ میزان بروز ALS/PDC در گوام تقریباً مشابه سایر نقاط جهان بود.

اولین ژنی که با ALS مرتبط شد SOD1 بود که در سال ۱۹۹۳ شناسایی شد. این منجر به توسعه اولین مدل حیوانی ALS، موش تراریخته SOD1، در سال ۱۹۹۴ شد. در دسامبر ۱۹۹۵، ریلوزول اولین داروی مورد تایید FDA شد. برای ALS سپس در سال ۱۹۹۶ در اروپا و در سال ۱۹۹۸ در ژاپن تصویب شد. در سال ۱۹۹۶، مقیاس رتبه بندی عملکردی ALS (ALSFRS) برای اولین بار منتشر شد. این یک پرسشنامه ۱۰ سوالی بود که توانایی افراد مبتلا به ALS را در انجام فعالیت های روزمره اندازه گیری می کرد. در سال ۱۹۹۹، ترازو برای وزن بیشتر به علائم تنفسی تغییر کرد. مقیاس رتبه بندی عملکردی ALS – تجدید نظر شده (ALSFRS-R) یک پرسشنامه ۱۲ سوالی است که به جای سوال واحد در مورد تنفس با یک سوال در مورد تنگی نفس، ارتوپنه و نارسایی تنفسی است.

در سال ۲۰۰۶، کشف شد که پروتئین TDP-43 جزء اصلی اجسام انکلوژنی است که هم در ALS و هم در دمانس فرونتومپورال (FTD) دیده می شود، که شواهدی را ارائه می دهد که ALS و FTD بخشی از یک طیف بیماری مشترک هستند. این منجر به کشف در سال ۲۰۰۸ شد که جهش در TARDBP، ژنی که TDP-43 را کد می کند، علت ALS خانوادگی است. در سال ۲۰۱۱، گسترش‌های تکراری غیرکدکننده در C9orf72 یکی از دلایل اصلی ALS و FTD بود. Edaravone برای درمان ALS در ژاپن و کره جنوبی در سال ۲۰۱۵ و در ایالات متحده در سال ۲۰۱۷ تأیید شد. از سال ۲۰۱۷، برای درمان ALS در اروپا تأیید نشده است.

 

ارسال یک پاسخ

آدرس ایمیل شما منتشر نخواهد شد.