بیماری فون ویلبراند چیست و راه‌های تشخیص و درمان آن

0

تشخیص‌های افتراقی بیماری فون ویلبراند Von Willebrand Disease

  • بیماری کبدی
  • لوکمی
  • آنمی آپلاستیک
  • بیماری بافت همبند
  • کمبود ویتامین
  • اختلال عمکلرد کیفی پلاکت‌ها
  • پورپورای ترومبوسینوپنیک
  • ایدیوپاتیک کمبود فاکتورهای 8، 11 و 12

اتیولوژی بیماری فون ویلبراند

  • یک گروه از بیماری‌های فاکتور فون ویلبراند یک پروتئین که باعث می‌شود پلاکت‌ها اندوتلیوم آسیب دیده متصل شده و باعث تشکیل پلاک پلاکتی می‌شود.
  • ممکن است فرم مادرزادی نبود خون ویلبراند یا ساختمان غیرطبیعی یا عمل غیرطبیعی آن باشد همچنین فون ویلبراند بعنوان یک پروتئین حمل کننده فاکتور 8 عمل می‌کند و از تصفیه سریع آن از پلاسما جلوگیری می‌کند. نبود خون ویلبراند باعث کمبود ثانویه در فاکتور می‌شود.

اپیدمیولوژی بیماری فون ویلبراند

شایع‌ترین بیماری ارثی خونریزی دهنده است که هر 200 تا 500 نفر یک نفر درگیر می‌شود.

مشخصاً به صورت اتوزومال غالب به ارث می‌رسد.

مردان و زنان به صورت مساوی درگیر می‌شوند.

علائم و نشانه‌های بیماری فون ویلبراند

  • خونریزی تاخیری
  • خونریزی سطحی به دلیل عدم توانایی در تشکیل پلاک پلاکتی
  • پوست: پتشی، پورپورا، کبودی
  • سطح مخاطی: خونریزی لثه‌ها (به خصوص زمای که مسواک زده می‌شود) خونریزی از بینی و دستگاه گوارشی
  • خونریزی از دستگاه ادارای تناسلی: خونریزی قاعدگی زیاد
  • خونریزی بعد از عمل جراحی (مشخصاً بعد از در آوردن دندان و یا خارج کردن لوزه‌ها)

تشخیص بیماری فون ویلبراند

  • اغلب وقتی PTT طولانی داریم در نظر گرفته می‌شود (از تاثیر فاکتور ویلبراند روی فاکتور 8 یا یک زمان خونریزی طولانی (ثانویه به اختلال عملکرد پلاکتی)
  • بررسی فاکتور فون ویلبراند
  • بررسی کوفاکتور ریستوستین تست فعالیت یا تحریک باند با پلاکت‌های به وسیله ریستوستین سطح آنتی ژن
  • بررسی فاکتور انعقادی نشان دهنده کاهش فعالیت بیماران است (یک اندازه‌گیری عملکردی فاکتور)
  • آنالیز مولتی مریک مشخص کننده اختلالات کیفی و نشان دهنده زیر گروه بیماری

درمان بیماری فون ویلبراند

  • دسموپرسین دمان انتخابی در اکثر موارد خونریزی است باعث تحریک آزادسازی از مکان‌های ذخیره می‌شود. (باعث افزایش 2 تا 4 برابر در سطح فاکتور 8 در 15 تا 30 دقیقه پس از تزریق می‌شود.
  • اپی‌ستاکسی یکی از شایع‌ترین علائم است که منشأ لوکال دارد و کنترل می‌شود.
  • خونریزی قاعدگی زیاد که با قرص‌ای خوراکی ضد بارداری کاهش می‌یابد.
  • در بیمارانی که قرار به ترمیم بریدگی یا خارج کردن دندان دارند باید دسموپرسین به صورت داخل وریدی همراه با مواد ضد فیبرینولیتیک داده شود (مثل اسید آمینوکاپروئیک) برای 7 تا 10 روز.
  • برای موارد خونریزی شدید کنسانتره مشتق از پلاسما ممکن است تزریق شود.
  • تمام بیماران باید از موارد دارایی آسپرین پرهیز کنند.

پیش‌آگهی و سیربالینی بیماری فون ویلبراند

  • 80 درصد بیماران تیپ 1 دارند که کمبود خفیف تا متوسط فاکتور ون ویلبراند است.
  • علائم بالینی شدت کمتری نسبت به هموفیلی دارد (عموماً در زمان جراحی و ضربات شدید دچار مشکل می‌شود).
  • بیماری شدید (به دلیل فقدان کامل فاکتور فون ویلبراند) ممکن است در زمان خونریزی قاعدگی و ضربات خفیف نیز مشکل ایجاد کند.
  • اپیزودهای خونریزی به ندرت باعث موربیدیته مشخص می‌شوند.

اگر خواننده جدید سایت «یک پزشک»  هستید!
شما در حال خواندن سایت یک پزشک (یک پزشک دات کام) به نشانی اینترنتی www.1pezeshk.com هستید. سایتی با 18 سال سابقه که برخلاف اسمش سرشار از مطالب متنوع است!
ما را رها نکنید. بسیار ممنون می‌شویم اگر:
- سایت یک پزشک رو در مرورگر خود بوک‌مارک کنید.
-مشترک فید یا RSS یک پزشک شوید.
- شبکه‌های اجتماعی ما را دنبال کنید: صفحه تلگرام - صفحه اینستاگرام ما
- برای سفارش تبلیغات ایمیل alirezamajidi در جی میل یا تلگرام تماس بگیرید.
و دیگر مطالب ما را بخوانید. مثلا:

عکس‌های قبل و بعد بی‌نظیر تاریخی: بناها و مناظر در گذر زمان

عکس‌های قبل و بعد همیشه علاقه‌مند زیادی دارند. مدتهاست که در اینترنت عکس‌های قبل و بعد افرادی که رژیم لاغری اختیار می‌کنند یا بدنسازی می‌کنند یا جراحی زیبایی می‌کنند، منتشر می‌شود و محبوبیت زیادی هم دارند.اما در سطحی ژرف‌تر، بیایید…

سازه‌های و کارهای مهندسی کارا، زیبا و شگفت‌آور از سراسر دنیا

ساختن سازه مهندسی مسلما فقط به معنی ساختن چیزی کارا نیست. بلکه باید زیبایی سازه و تباین آن با محیط اطراف و ابعاد انسانی و فرهنگی آن در نظر گرفته شود. در ضمن امکان توسعه آن در آینده مد نظر قرار گیرد و همچنین چه بهتر که دوست‌دار محیط زیست…

عکس‌هایی از زیباترین کتابخانه‌های دنیا

کتابخانه‌ها باید مظهر فرهنگ و هنر هر کشوری باشند. ساختمان ایمن و بزرگ، منظره تالار کتابخوانی، نوع چینش کتاب‌ها و تحویل آنها به کتابخوان‌ها، داشتن اینترنت آزاد و پرسرعت، حفاظت از نسخه‌های خطی و اسناد باارزش، آزاد بودن کتابخانه در حد امکان…

چگونه از نشخوار فکری یعنی زیاد فکر کردن به چیزی تنش‌زا، رهایی پیدا کنیم؟

بعضی‌ها درگیر یک نوع نشخوار فکری می‌شوند. مثلا خاطرات بد گذشته، از دوران کودکی یا رابطه بد با شریک زندگی سابقشان را مرتب ناخواسته به هر بهانه‌ای مرور می‌کنند یا در مورد یک کار جزئی که می‌دانند انجام دادنش سخت نیست و از عهده‌اش برمی‌آیند،…

تصاویر و لطایفی در مورد زندگی در اروپای شرقی

اروپای شرقی هنوز سنت‌های خاص خود را دارد و هنوز به اندازه بخش غربی مدرن نشده است و فرهنگ خاص خود را داراست.به همین خاطر ممکن است ما برخی از روندهای آنجا احساس نزدیکی کنیم.به تصاویر زیر بنگرید:آکوامن بعد از 2 هفته در بلغارستان…

وقتی با اشعه ایکس از اشیای عادی عکس بگیرید؛ شگفت‌زده می‌شوید! کاری که آندری دومان کرد

مجموعه عکس‌های اشعه ایکس می‌توانند اشیاء روزمره را به روشی باورنکردنی و منحصر به فرد نشان دهند.آندری دومان، عکاس تجاری، حدود یک سال است که این کار را می‌کند. زمانی که دومان کاری را برای مشتریان انجام نمی‌دهد، دوست دارد پروژه‌های شخصی را…
آگهی متنی در همه صفحات
دکتر فارمو / قیمت وازلین ساج / مقاله بازار / شیشه اتومبیل / نهال بادام / قیمت ایمپلنت دندان با بیمه /سپتیک تانک /بهترین دکتر لیپوماتیک در تهران /خرید میز تحریر /بهترین جراح بینی در تهران / آموزش تزریق ژل و بوتاکس / دوره های زیبایی برای مامایی / آموزش مزوتراپی، PRP و PRF /کاشت مو / مجتمع فنی تهران /قیمت روکش دندان /Hannover messe 2024 /خدمات پرداخت ارزی نوین پرداخت / درمان طب / قرص لاغری فایر / لیست قیمت تجهیزات پزشکی / دانلود آهنگ / سریال ایرانی کول دانلود / دانلود فیلم دوبله فارسی /داروخانه اینترنتی آرتان /جارو استخری /میکروبلیدینگ / اشتراك دايت /فروشگاه لوازم بهداشتی /شیشه اتومبیل /داروخانه تینا /لیفت صورت در تهران /فروش‌ دوربین مداربسته هایک ویژن /سرور مجازی ایران /مرکز خدمات پزشکی و پرستاری در منزل درمان نو /توانی نو /چاپ فلش / ثبت برند /حمل بار دریایی از چین /سایت نوید /پزشک زنان سعادت آباد / ایمپلنت دندان /کلاه کاسکت / لمینت متحرک دندان /فروشگاه اینترنتی زنبیل /ساعت تبلیغاتی /تجهیزات پزشکی /چاپ لیوان /خرید از آمازون /بهترین سریال های ایرانی /کاشت مو /قیمت ساک پارچه ای /تولید محتوا /دانلود نرم افزار /

ارسال یک پاسخ

آدرس ایمیل شما منتشر نخواهد شد.

••4 5