بیماری فون ویلبراند چیست و راههای تشخیص و درمان آن
تشخیصهای افتراقی بیماری فون ویلبراند Von Willebrand Disease
- بیماری کبدی
- لوکمی
- آنمی آپلاستیک
- بیماری بافت همبند
- کمبود ویتامین
- اختلال عمکلرد کیفی پلاکتها
- پورپورای ترومبوسینوپنیک
- ایدیوپاتیک کمبود فاکتورهای 8، 11 و 12
اتیولوژی بیماری فون ویلبراند
- یک گروه از بیماریهای فاکتور فون ویلبراند یک پروتئین که باعث میشود پلاکتها اندوتلیوم آسیب دیده متصل شده و باعث تشکیل پلاک پلاکتی میشود.
- ممکن است فرم مادرزادی نبود خون ویلبراند یا ساختمان غیرطبیعی یا عمل غیرطبیعی آن باشد همچنین فون ویلبراند بعنوان یک پروتئین حمل کننده فاکتور 8 عمل میکند و از تصفیه سریع آن از پلاسما جلوگیری میکند. نبود خون ویلبراند باعث کمبود ثانویه در فاکتور میشود.
اپیدمیولوژی بیماری فون ویلبراند
شایعترین بیماری ارثی خونریزی دهنده است که هر 200 تا 500 نفر یک نفر درگیر میشود.
مشخصاً به صورت اتوزومال غالب به ارث میرسد.
مردان و زنان به صورت مساوی درگیر میشوند.
علائم و نشانههای بیماری فون ویلبراند
- خونریزی تاخیری
- خونریزی سطحی به دلیل عدم توانایی در تشکیل پلاک پلاکتی
- پوست: پتشی، پورپورا، کبودی
- سطح مخاطی: خونریزی لثهها (به خصوص زمای که مسواک زده میشود) خونریزی از بینی و دستگاه گوارشی
- خونریزی از دستگاه ادارای تناسلی: خونریزی قاعدگی زیاد
- خونریزی بعد از عمل جراحی (مشخصاً بعد از در آوردن دندان و یا خارج کردن لوزهها)
تشخیص بیماری فون ویلبراند
- اغلب وقتی PTT طولانی داریم در نظر گرفته میشود (از تاثیر فاکتور ویلبراند روی فاکتور 8 یا یک زمان خونریزی طولانی (ثانویه به اختلال عملکرد پلاکتی)
- بررسی فاکتور فون ویلبراند
- بررسی کوفاکتور ریستوستین تست فعالیت یا تحریک باند با پلاکتهای به وسیله ریستوستین سطح آنتی ژن
- بررسی فاکتور انعقادی نشان دهنده کاهش فعالیت بیماران است (یک اندازهگیری عملکردی فاکتور)
- آنالیز مولتی مریک مشخص کننده اختلالات کیفی و نشان دهنده زیر گروه بیماری
درمان بیماری فون ویلبراند
- دسموپرسین دمان انتخابی در اکثر موارد خونریزی است باعث تحریک آزادسازی از مکانهای ذخیره میشود. (باعث افزایش 2 تا 4 برابر در سطح فاکتور 8 در 15 تا 30 دقیقه پس از تزریق میشود.
- اپیستاکسی یکی از شایعترین علائم است که منشأ لوکال دارد و کنترل میشود.
- خونریزی قاعدگی زیاد که با قرصای خوراکی ضد بارداری کاهش مییابد.
- در بیمارانی که قرار به ترمیم بریدگی یا خارج کردن دندان دارند باید دسموپرسین به صورت داخل وریدی همراه با مواد ضد فیبرینولیتیک داده شود (مثل اسید آمینوکاپروئیک) برای 7 تا 10 روز.
- برای موارد خونریزی شدید کنسانتره مشتق از پلاسما ممکن است تزریق شود.
- تمام بیماران باید از موارد دارایی آسپرین پرهیز کنند.
پیشآگهی و سیربالینی بیماری فون ویلبراند
- 80 درصد بیماران تیپ 1 دارند که کمبود خفیف تا متوسط فاکتور ون ویلبراند است.
- علائم بالینی شدت کمتری نسبت به هموفیلی دارد (عموماً در زمان جراحی و ضربات شدید دچار مشکل میشود).
- بیماری شدید (به دلیل فقدان کامل فاکتور فون ویلبراند) ممکن است در زمان خونریزی قاعدگی و ضربات خفیف نیز مشکل ایجاد کند.
- اپیزودهای خونریزی به ندرت باعث موربیدیته مشخص میشوند.
اگر خواننده جدید سایت «یک پزشک» هستید!
شما در حال خواندن سایت یک پزشک (یک پزشک دات کام) به نشانی اینترنتی www.1pezeshk.com هستید. سایتی با 18 سال سابقه که برخلاف اسمش سرشار از مطالب متنوع است!
ما را رها نکنید. بسیار ممنون میشویم اگر:
- سایت یک پزشک رو در مرورگر خود بوکمارک کنید.
-مشترک فید یا RSS یک پزشک شوید.
- شبکههای اجتماعی ما را دنبال کنید: صفحه تلگرام - صفحه اینستاگرام ما
- برای سفارش تبلیغات ایمیل alirezamajidi در جی میل یا تلگرام تماس بگیرید.
و دیگر مطالب ما را بخوانید. مثلا:
تخیل: تصور کنید که یک موجود هوشمند فرازمینی از زمین بازدید میکرد و در اینستاگرام پست به سبک…
ما نمیدانیم که هیچ وقت بیگانگانی که میگویند اینقدر وجودشان محتمل است، از زمین بازدید خواهند کرد یا آیا آشکارا رخ خواهند نمود یا نه.فعلا در حد داستانهای علمی تخیلی به قضیه نگاه میکنیم.اما تصور کنید که یک موجود هوشمند فرازمینی…
تراژدی ایگناتس زملوایس: پزشکی که پیشگام شستن دست ها بود
نزدیک به ۱۵۰ سال از اقدامات پیشگامانه لوئی پاستور و رابرت کخ میگذرد که به پایهگذاری نظریه میکروب بیماری کمک کرده است. با این حال، متقاعد کردن ارائهدهندگان مراقبتهای بهداشتی برای جدی گرفتن شستن دستها هنوز یک چالش است. مراکز کنترل و…
آیا ماری آنتوانت واقعاً گفته بود مردمی که در قطحی نان هستند، کیک بخورند؟! حقیقت درباره یکی از…
این یکی از بدنامکنندهترین داستانهای تاریخ است: روایت این است که ملکه ماری آنتوانت وقتی شنید که دهقانان فرانسوی آنقدر فقیر شدهاند که توانایی خرید نان ندارند، پاسخ داد: "بگذارید کیک بخورند." این افسانه برای قرنها نقل شده است و به این…
واکسن گارداسیل چیست؟ چه وقت و چه کسانی باید آن را تزریق کنند؟
گارداسیل واکسنی است که به محافظت در برابر انواع خاصی از ویروس پاپیلومای انسانی (HPV) کمک میکند، که یک عفونت شایع مقاربتی است که میتواند منجر به مشکلات سلامتی مختلف از جمله زگیل تناسلی و برخی از انواع سرطان شود. این واکسن برای جلوگیری از…
چرا غذاها در کتابهای مصور و انیمیشنها اینقدر اشتها برانگیزند؟!
دوران کودکی خودم را که به یاد میآورم، یاد کتابهای داستان مصور میافتم که در بعضی از صفحات آن عکس میزهای پر از غذا درج شده بود. نقاشیهای آنقد آنقدر خوب بودند که تصور میکردم میوهها و مرغ و بوقلمون و سوسیس فرنگیها مسلما باید کیفیت…
تصور دهشت نبرد «واترلو» با هوش مصنوعی میدجرنی
نبرد واترلو، که در ۱۸ ژوئن ۱۸۱۵ رخ داد، یک درگیری نظامی مهم در طول جنگهای ناپلئون بود. این جنگ بین ارتش فرانسه به رهبری امپراتور ناپلئون بناپارت و اتحادی از نیروهای بریتانیایی، هلندی و پروس به فرماندهی دوک ولینگتون و فیلد مارشال گبهارد…