میاستنی گراویس چیست؟ چه علایم و نشانه‌هایی دارد؟ شیوه‌های تشخیص و درمان آن

میاستنی گراویس

علت‌ها و عوامل مستعدکننده میاستنی گراویس

  • یک بیماری اتوایمیون در اثر ایجاد آنتی‌بادی بر علیه گیرنده‌های استیل کولین NMJ پس سیناپسی
  • باعث اختلال در انتقال نوروماسکولار شده و به تدریج ضعف و ناتوانی عضلات را به دنبال دارد.
  • با تومورهای تیموس (هایپرپلازی، تیموما) تیروتوکسیکوز، مصرفت دی ینی سیلامین، SLE, RA همراهی دارد.
Myasthenia gravis (MG) is a long-term neuromuscular disease that leads to varying degrees of skeletal muscle weakness. The most commonly affected muscles are those of the eyes, face, and swallowing. It can result in double vision, drooping eyelids, trouble talking, and trouble walking. Onset can be sudden.

اپیدمیولوژی میاستنی گراویس

  • در هرسنی رخ می‌دهد.
  • ارتباط با HLA

تشخیص افتراقی میاستنی گراویس

  • ALS
  • سندرم گیلن باره
  • لامبرت ایتون
  • پرکاری تیروئید
  • بوتولیسم
  • پوتولیسم
  • پولیومیلیت
  • مسمومیت با سموم ارگانوفسفره
  • میوپاتی میتوکندریایی
  • ضایعات فشاری
  • دی‌پنی سیلامین (واکنش موقت)

علائم و نشانه‌های میاستنی گراویس

  • ضعف – مخصوصاً بعد از فعالیت مداوم ضعف بارزتر است.

-شدت ضعف معمولاً نوسانی است ولی ممکن است پایدار شود.

-ضعف عضلات تنفسی باعث هایپورنتیلاسیون و نارسایی تنفسی در ۱۰٪ موارد می‌شود.

عضلات چشمی غالباً درگیر است (۸۵٪) باعث دوبینی وپتوز می‌شود.

جویدن و بلع مشکل

-ضعف اندام

قابلیت خستگی: صبحها بهتر است و در انتهای روز بدتر می‌شود و استراحت بهبود می‌یابد.

رفلکسها و فعالیت حسی طبیعی.

تشخیص میاستنی گراویس

  • تشخیص بالینی بر اساس شرح حال، معاینه و تست آنتی کولینرژیک
  • تست آنتی کولینرژیک: تجویز ادروفونیوم باعث بهترشدن عملکرد عصبی عضلانی بیمار می‌شود.
  • خون، ادرار و CFS طبیعی است.
  • ENG: تحریک مکرر عصب کاهش پاسخ عضلانی را بدنبال دارد.
  • آنتی بادی گیرنده استیل کولین در اغلب بیماران دیده می‌شود.
  • CT:‌: مدیاستن برای رد هایپرپلاری تیموس و تیوما
  • TSH: رد پرکاری تیروئید

درمان میاستنی گراویس

  • آنتی کولین استراز مثل پیریدوستیگمین به عنوان درمان علامتی
  • استروئیدها، IVIG سرکوب ایمنی و یا پلاسمافرز برای مقابله با علت اتوایمیون زمینه‌ای،
  • تیمکتومی، ممکن است درمان کننده باشد ولی تأثیر آن چندماه وقت می‌برد.
  • خودداری از مصرف داروهایی مثل آمینوگلیکوزیدها، آرام بخش‌ها، بتابلوکرها و…. که باعث تشدید ضعف می‌شوند.

پیش آگهی / سیر بالینی میاستنی گراویس

  • با فروکش و تشدید نوسانی ضعف مشخص می‌شود، ولی سیر پیشرونده ثابتی ندارد.
  • اگر به عضلات چشمی محدود باشد (بیش از دو سال) به ندرت به دیگر عضلات گسترش می‌یابد.
  • با استفاده مناسب از روش‌های حمایتی MG ندرتاً کشنده است.

دیدگاه خود را با ما اشتراک بگذارید:

ایمیل شما نزد ما محفوظ است و از آن تنها برای پاسخگویی احتمالی استفاده می‌شود و در سایت درج نخواهد شد.
نوشتن نام و ایمیل ضروری است. اما لازم نیست که کادر نشانی وب‌سایت پر شود.
لطفا تنها در مورد همین نوشته اظهار نظر بفرمایید و اگر درخواست و فرمایش دیگری دارید، از طریق فرم تماس مطرح کنید.