تنگی دریچه ریوی قلب به صورت مادرزادی

تنگی دریچه ریوی (pulmonic valve stenosis) شایع‌ترین علت انسداد مجرای خروجی بطن راست است که معمولاً به صورت یک ضایعه قلبی منفرد مشاهده می‌شود. افزایش بار فشاری که به دنبال جوش خوردن لت‌های دریچه ایجاد می‌شود، باعث هیپرتروفی بطن راست می‌شود. در بعضی از بیماران، فقط قسمت انفاندیبولوم در زیر دریچه دچار هیپرتروفی می‌شود که باعث تشدید انسداد راه خروجی می‌شود. اغلب بیماران تا هنگام بلوغ و جوانی زندگی طبیعی دارند مگر این که در هنگام تولد تنگی دریچه شدید باشد. پیشرفت علائم به شدت تنگی و کارایی بطن راست بستگی دارد. تنگی خفیف تا متوسط معمولاً بدون علامت است و به ندرت منجر به بروز عارضه می‌شود. در تنگی متوسط تا شدید اغلب خستگی مفرط و تنگی نفس پیش‌رونده دیده می‌شود. در صورت بروز ناکارایی بطن راست، علائم نارسایی طرف راست مشاهده می‌شود.

در معاینه فیزیکی، در صورتی که تنگی شدید باشد، در ناحیه‌ی جلوی قلبی، ضربه بطن راست در بیمار لمس می‌شود(جدول 2-7). صدای SI معمولاً طبیعی است و به دنبال آن کلیک باز شدن شنیده می‌شود که با بازدم تشدید می‌شود. با افزایش شدت تنگی دریچه، صدای P2 نرم‌تر شده و با تأخیر بیشتری شنیده می‌شود. سوفل مختصاً (کاراکتر ستیک) تنگی دریچه ریوی، یک سوفل سیستولی نوع جهشی است که در حاشیه فوقانی چپ جناغ سینه و در حالت دم بهتر شنیده می‌شود. همانند تنگی آئورت، چنانچه اوج شدت سوفل دیرتر شنیده شود، نشانه تنگی شدیدتر دریچه است. در بیماران مبتلا به انسداد شدید مجرای خروجی بطن راست، S4 و موج a برجسته ورید ژوگولار نیز مشاهده می‌شود.

در بیماران بدون علامت با تنگی خفیف شریان ریوی (حداکثر گرادیان کمتر از  mmHg۳۰)، احتمال بروز علائم و پیشرفت نمودن انسداد، کم است. بیماران دچار تنگی متوسط (گرادیان فشار mmHg >۵۰) احتمالاً علامت‌دار شده و باید تحت نظارت دقیق باشند. در بچه‌ها و بالغین مبتلا به تنگی ایزوله دریچه ریوی، انجام والولوپلاستى (ترمیم دریچه) از طریق پوست و با استفاده از بالون یک گزینه درمانی مناسب است که نتایج آن با نتایج به دست آمده از جراحی برابری می‌کند. والولوپلاستی را باید در بیماران علامت‌داری که اغلب گردایان فشار بیش از mmHg ۵۰ دارند، پیشنهاد نمود. بیماران بدون علامت با گرادیان حداکثر فشار بیش از mmHg ۶۰ نیز باید درمان شوند. انجام والولوپلاستی با استفاده از بالون بعید به نظر می‌رسد که انسداد ناشی از تنگی بارز اینفندیبولار را بهبود بخشد؛ در افراد با نارسایی دریچه ریوی متوسط تا شدید این درمان جایی ندارد که در این دو مورد فوق‌الذکر درمان ارجح، جراحی خواهد بود. جراحی ترمیم دریچه شامل جدا کردن لت‌های به هم چسبیده و برش دادن انفاندییولوم، در صورت وجود هیپرترونی بارز، می‌باشد. به ندرت نیاز به تعویض دریچه می‌شود.