تنگی دریچه میترال قلب- علایم، تشخیص و درمان

تنگی میترال (MS) علت ضخیم شدن و عدم تحرک لت های میترال و در نتیجه مقاومت در برابر عبور خون از دهلیز چپ به بطن چپ رخ می‌دهد. شایع‌ترین علت MS با فاصله‌ی زیاد از سایر علل، تب روماتیسمی است. به ندرت، اختلالات مادرزادی، اختلالات بافت همبند، تومورهای دهلیز چپ، و جراحی ترمیمی تهاجمی دریچه میترال نارسا ممکن است باعث انسداد دریچه میترال شود. دو سوم از بیماران را زنان تشکیل می‌دهند. تغییرات پاتولوژیک که طی MS روماتیسمی اتفاق می‌افتند عبارت‌اند از جوش خوردن محل اتصال لت‌ها، ضخیم شدن، فیبروز و کلسیفیه شدن لت‌های میترال و طناب‌های وتری. این تغییرات سال‌ها قبل از بروز ناکارایی و اختلال همودینامیک واضح، اتفاق می‌افتد.

تغییر همودینامیک اولیه در تنگی میترال، افزایش فشار دهلیز چپ است که به دلیل گرفتگی در مسیر ورود خون به بطن چپ می‌باشد (شکل 2-8). این تغییر فشار ممکن است رو به عقب به سیستم وریدی ریه منتقل شده و باعث احتقان ریوی شود. در ابتدا ممکن است این تغییر فقط حین افزایش ضربان قلب اتفاق بیافتد مثلاً حین فعالیت یا آریتمی‌های دهلیزی که در آنها فشارهای بالاتر در دهلیز چپ در طی یک فاصله زمانی کوتاه در حین دیاستول به وجود می‌آیند. اما با تشدید MS افزایش فشار دهلیز چپ حتی در ضربان‌های عادی نیز وجود دارد و علائم افزایش فشار وریدی ریه حتی در حال استراحت نیز مشاهده می‌شوند. افزایش مزمن فشار وریدی ریه ممکن است باعث افزایش مقاومت عروقی ریوی و افزایش فشارهای شریان ریوی شود. در صورت عدم تصحیح MS، تغییرات غیرقابل برگشت عروق ریوی منجر به بروز شکایت‌ها و نشانه‌های نارسایی قلب راست می‌شود. در مقابل، در MS خفیف تا متوسط فشار پرشدگی بطن چپ معمولاً طبیعی یا پائین است. هم‌زمان با تشدید تنگی، میزان پرشدگی بطن چپ، حجم ضربه‌ای و برون‌ده قلب کاهش می‌یابد.

MS ناشی از تب روماتیسمی معمولاً در دهه‌ی سوم و چهارم زندگی علامت‌دار می‌شود. شایع‌ترین علائم شامل تنگی نفس، ارتوپنه و فیبریلاسیون دهلیزی است. بعضی از بیماران به علت پاره شدن ناگهانی عروق ریوی، دچار هموپتیزی ناگهانی(pulmonary apoplexy)  می‌شوند یا به دلیل خیز ریوی دچار خلط خونابه‌ای(blood- tinged sputum)  می‌شوند. آمبولی محیطی از منشأ لخته‌های دهلیز چپ- حتی در نبود فیبریلاسیون دهلیزی- ممکن است رخ دهد. در MS شدید و طول کشیده، ممکن است بیمار به علت نارسایی بطن راست و افزایش فشار قلب راست دچار خیز محیطی شود. دهلیز چپ شدیداً متسع شده و ممکن است روی عصب راجعه حنجره‌ای چپ فشار آورد و در نتیجه خشونت صدا ایجاد شود (سندرمOrtner).

در معاینه فیزیکی، در اوایل سیر بیماری،  بلند و قابل سمع أست چرا که لت‌ها در طول دیاستول کاملاً باز هستند و سپس ناگهان بسته می‌شوند (جدول 2-8). با کلسیفیه شدن و کاهش تحرک لتها، به تدریج  نرم‌تر یا کاملاً غیر قابل سمع می‌شود. تیک باز شدن(openingsnap)  صدای زیری است که به دنبال  شنیده می‌شود و ناشی از باز شدن ناگهانی دریچه میترال است. با تشدید MS، فاصله این صدا با  کوتاه‌تر می‌شود چرا که فشار دهلیز چپ در فاصله زمانی کوتاه‌تری از آغاز دیاستول بر فشار بطن چپ فزونی می‌یابد. سوفل کاراکتریستیک (شاخص) MS، یک سوفل غرشی(rumble)  بم است که در آپکس قلب و در وضعیت خوابیده به پهلوی چپ بهتر شنیده می‌شود. شدت سوفل در ابتدای دیاستول که پر شدن سریع بطنی اتفاق می‌افتد بیشتر است. در صورت سینوسی بودن ریتم، شدت سوفلی پس از انقباض دهلیز افزایش یابد (تشدید پیش سیستولیpresystolic accentuation) ) در بعضی افراد ممکن است سوفل فقط در مواقعی که جریان خون عبوری از دریچه میترال افزایش می‌یابد (مثلاً طی فعالیت) شنیده شود. در صورت افزایش فشار شریان ریوی ممکن است در منطقه فوقانی چپ جناغ سینه،  قابل لمس وجود داشته باشد. در سمع، جزء ریوی  بلند است و ممکن است گالوپ بطن راست شنیده شود.

اکوکاردیوگرافی مفیدترین وسیله برای ارزیابی پاتوژیک ساختمان‌های مربوط به دریچه میترال و تعیین شدت تنگی میترال است. ناهنجاری روماتیسمی شاخص قابل مشاهده در تصویربرداری دو بعدی، گنبدی شدن (دفورمیتی چوب هاکیhockey stick deformity) ) لت قدامی دریچه میترال است که ناشی از جوش خوردن محل اتصال لت‌ها و در بند شدن نوک آنها می‌باشد. به علاوه، برای انتخاب نوع درمان می‌توان با این روش میزان تحرک و شدت کلسیفیه شدن دریچه‌ها ارزیابی نمود. به کمک روش‌های داپلر امکان اندازه‌گیری سطح دریچه میترال و اختلاف فشار(گرادیان) دو سوی دریچه فراهم می‌شود (شکل 3-8). اکوکاردیوگرافی از طریق مری روش سودمندی برای بررسی وضعیت میترال و احتمال تشکیل لخته در دهلیز چپ، قبل از عمل والولوپلاستی از طریق پوست، است. با استفاده از کاتتریزاسیون قلب نیز می‌توان شدت تنگی و تغییرات همودینامیک ناشی از آن را بررسی کرد. با استفاده از مقادیر برون‌ده قلب و گرادیان دو سوی دریچه‌ای و استفاده از فرمول گورلین می‌توان سطح دریچه را محاسبه کرد. مساحت طبیعی دریچه میترال  6-4 است و تنگی شدید میترال به مساحت کمتر از  1 گفته می‌شود.

تنگی خفیف تا متوسط میترال را می‌توان با درمان دارویی تحت کنترل قرار داد. در این بیماران از افزایش ضربان قلب باید جلوگیری کرد چرا که بالا رفتن ضربان ویژه در بیماران دچار فیبریلاسیون دهلیزی صادق است، چرا که نبود انقباض دهلیزی باعث کاهش بیشتر فشار حمله‌های آمبولیک دارند یا مبتلایان به تنگی متوسط تا شدید، باید از داروهای ضد انعقادی استفاده کرد. برای رفع نشانه‌های احتقانی ریوی و نارسایی قلب راست می‌توان از دیورتیک‌ها استفاده کرد. لزوم دریافت پروفیلاکسی آندوکاردیت باید به تمام بیماران آموزش داده شود. پروفیلاکسی علیه حملات مکرر تب روماتیسمی ممکن است در بیماران زیر ۳۰ سال انجام شود.

در بیماران مبتلا به MS متوسط تا شدید که علائم شدید بیماری (دسته III تا IV بر اساس طبقه‌بندی انجمن قلب نیویورک [NYHA]) داشته باشند، باید اقدام به عمل جراحی باز یا ترمیم از طریق پوستی کرد. ترمیم دریچه با بالون (بادکنک) از طریق پوست(percutaneous balloon valvuloplasty)  روش جدیدی است که در آن یک کاتتر بالون‌دار در میان دریچه قرار داده شده و به سرعت باد می‌شود، در نتیجه لت‌های بهم جوش خورده از هم باز می‌شوند. بهترین نتیجه کوتاه مدت و دراز مدت در بیمارانی حاصل می‌شود که لت‌ها و طناب‌های دریچه‌ای نرم و غیر کلسیفیه باشند، نارسایی میترال (MR) جزئی باشد و شواهد وجود لخته دهلیز چپ مشاهده نشده باشد. یکی از راه‌های جراحی در این بیماران بریدن محل اتصال لت‌ها در عمل قلب باز(open mitral valve commissurotomy)  است. با مشاهده مستقیم دریچه میترال، جراح می‌تواند بافت‌های صدمه دیده و مرده دریچه را بزداید (دبریدمان)، لت‌های جوش خورده را باز کند و لخته‌های دهلیز چپ را بردارد. هرچند دریچه هنوز نابهنجار است، اما به علت کم بودن خطر این نوع جراحی و بهبود خوب وضعیت همودینامیک ممکن است برای سال‌ها بیمار نیاز به تعویض دریچه نداشته باشد. در صورت عدم انتخاب این راه می‌توان با استفاده از دریچه‌های مصنوعی- مکانیکی یا حیوانی، عمل تعویض را در بیمار انجام داد.