پرفشاری شریان ریوی بدون علت شناخته شده

IPAH (پرفشاری شریان ریوی بدون علت شناخته شده) یک بیماری ناشایع و پیش‌رونده است و معمولاً در صورت عدم درمان، منجر به مرگ بیمار می‌شود. میانگین بقا پس از تشخیص بیماری بدون درمان، تقریباً سه سال است. متغیرهای مرتبط با بقای کم عبارتند از نارسایی قلبی، پدیده رینود، فشار بالای دهلیز راست، افزایش قابل ملاحظه فشار میانگین شریان ریوی و کاهش شاخص قلبی، حداکثر بروز IPAII، بین سنین ۲۰ و ۴۵ سال است و این بیماری زنان را بیش از مردان درگیر می‌کند. علت IPAH مشخص نیست. با این حال، برخی موارد در خانواده‌ها رخ می‌دهند که پرفشاری فامیلی شریان ریوی (FPAH) نامیده می‌شود. علت ژنتیکی FPAH شناسایی شده و ناشی از جهش در گیرنده پروتئین ریخت‌زای استخوان نوع ۲ و گیرنده‌های مرتبط از خانواده عامل رشد تغییر دهندهٔ ‌ می‌باشد. برخی موارد پرفشاری شریان ریوی با علت ناشناخته با بیماری‌های دیگر مثل عفونت HIV، اسکلرودرمی، سیروز کبدی و مصرف داروهای ضد اشتها ارتباط دارند.

مشخصات بافت‌شناختی IPAH، تغییرات در هر دوی دستگاه‌های شریانی و وریدی هستند. درگیری شریان‌ها شایع‌تر است و تغییرات در انتیما، مدیا و ادوانتیس دیده می‌شوند. هیپرتروفی عضلات صاف مدیا، ضخیم شدگی ادوانتیسی و ترومبوز درجایی شریان‌های کوچک ریوی دیده می‌شوند. شبکه شبکه شدن شریان‌های ریوی (plexogenic pulmonary arteriopathy)، یک یافته کلاسیک در IPAH است و شامل هیپرتروفی لایهٔ مدیا، تکثیر و فیبروالاستوز لایهٔ انتیما و آرتریت نکروزان می‌شود. ضایعه شبکه مانند، تکثیر غیرطبیعی سلول‌های اندوتلیوم ریوی همراه با کانال‌های شکاف مانند می‌باشد.

تظاهر بالینی IPAH‌ می‌تواند همانند ترومبوآمبولی ریوی ناچیز باشد. علائم معمول عبارتند از تنگی نفس فعالیتی یا درد سینه‌ای که شاخص آنژین صدری نمی‌باشد. در موارد شدیدتر ممکن است بیماران با از هوش رفتن (syncope) حین فعالیت تظاهرا پیدا کنند که ناشی از ناتوانی گردش خون ریوی دچار محدودیت در تطابق با افزایش برون‌ده قلبی در اثر فعالیت می‌باشد. عکس سینه ممکن است نشان دهندهٔ برجستگی شریان‌های ریوی یا بزرگی بطن راست باشد. آزمون‌های عملکرد ریوی معمولاً طبیعی هستند؛ تنها استثنا کاهش ظرفیت انتشار است که منعکس کننده محدودیت گردش خون ] ریوی[و کاهش مساحت در دسترس برای تبادل گاز می‌باشد. در واقع تشخیص IPAH بستگی به رد سایر بیماری‌های زمینه‌ای قلبی و ریوی دارد که ممکن است باعث پرفشاری ریوی شوند. اکوکاردیوگرافی برای رد بیماری‌های قلبی که ممکن است باعث پرفشاری وریدی ریه شوند (مثل تنگی دریچه میترال) مفید است. به علاوه اکو ممکن است افزایش اندازهٔ حفرهٔ دهلیز و بطن راست و دست اندازی دیوارهٔ بین بطنی روی بطن چپ را نشان دهد. مضافاً از اکوکاردیوگرافی برای تخمین اندازه فشار سیستولی شریان ریوی نیز استفاده می‌شود. تشخیص قطعی IPAH نیازمند کاتترگذاری قلب راست و اندازه‌گیری فشارها و مقاومت شریانی ریه می‌باشد.

درمان امروزی IPAH با داروهای دارای فعالیت گشاد کنندگی عروق مثل مسدود کننده‌های کانال کلسیم و پروستاسیکلین بقا را بهبود می‌بخشد. به علت عوارض بالقوه سوء مسدود کننده‌های کانال کلسیم (نظیر کاهش پیش‌بار که منجر به افت ناگهانی فشار خون می‌شود) تجویز وریدی مداوم پروستاسیکلین مؤثرترین درمان طبی تلقی می‌شود. سایر داروهای گشاد کننده عروق که در حال حاضر در دسترس می‌باشند شامل آنتاگونیست‌های گیرنده اندوتلین (مثلاً بوزنتان bosentan) و داروهای افزاینده گوانوزین تک فسفاته حلقوی (مثلاً سیلدنافیل) هستند که فسفودی استراز را مهار می‌کنند. این داروهای خوراکی به علاوهٔ ترکیبات پروستاسیکلین استنشاقی یا زیرجلدی به میزان قابل توجهی گزینه‌های درمانی برای مبتلایان به IPAH را افزایش داده‌اند. به نظر می‌رسد داروهای گشاد کننده عروق علاوه بر اثر شل کنندگی روی انقباض عضلات صاف عروق، بازآرایی (remodeling) عروق را نیز به حالت اول برگردانده و تثبیت می‌کنند. سایر مداخلات عبارتند از اکسیژن مکمل، درمان ضد انعقادی و استفاده محتاطانه از داروهای مدر، پیوند قلب – ریه، پیوند دوگانه ریه، یا پیوند ریهٔ منفرد در این بیماران با موفقیت‌های متغیر به کار گرفته شده اما میزان بقای ۵ سالهٔ کلی در همه بیمارانی که تحت پیوند ریه قرار گرفته‌اند فقط ۵۰ درصد بوده است.