پروتئینوز حبابچه‌ای ریوی

پروتئینوز حبابچه‌ای ریوی بیماری نادری است که در آن مادهٔ لیپوپروتئینی مشابه سورفاکتانت در درون حبابچه‌ها تجمع می‌یابد.

این بیماری یک شکل مادرزادی دارد که مشخصه آن جهش در ژن‌های رمزگذاری کننده برای پروتئین‌های سورفاکتانت B و C یا گیرندهٔ عامل تحریک کننده کولونی گرانولوسیت- ماکروفاژ (GM-CSF) می‌باشد. پروتئینوز حبابچه‌ای ریوی ثانویه در شرایطی ایجاد می‌شود که اختلال عملکرد یا کاهش تعداد ماکروفاژهای حبابچه‌ای وجود دارد چنانچه در بدخیمی‌های متنوع خونی (لوسمی)، عفونت‌ها (پنومونی پنوموسیستیس) و استنشاق غبارهای سمی (سیلیس، آلومینیوم) یا به دنبال پیوند مغز استخوان آلوژنیک دیده می‌شود.

شکل‌های اکتسابی یا بدون علت شناخته شدهٔ این بیماری ممکن است معرف یک بیماری خود ایمنی باشند چنانچه آنتی‌بادی‌های خنثی کننده‌ای که GM-CSF را هدف قرار می‌دهند در بیماری‌زایی آن نقشی ایفا می‌کنند.

بیماران مبتلا به پروتئینوز حبابچه‌ای ریوی با تنگی نفس پیش‌رونده، کسالت، تب درجه پایین و سرفه تظاهر می‌یابند. عکس سینه به طور بارز کدورت‌های دور نافی دوطرفه را نشان می‌دهد. ممکن است CT نشان دهندهٔ ضخیم شدگی تیغه‌های داخل لبولی و بین لبولی باشد و الگویی را ایجاد کند که سنگ فرش درهم و برهم نامیده می‌شود و یک یافته غیراختصاصی است زیرا در بسیاری از بیماری‌های ریوی نیز دیده می‌شود.


خرید کتاب با ۱۰٪ تخفیف(همه کتاب‌ها)

مایع شستشوی برونشی – حبابچه‌ای می‌تواند تشخیص را مسجل کند زیرا مایع لاواژ ظاهر کدر شیری رنگ دارد که حاوی ماکروفاژهای حبابچه‌ای درشت کف‌آلود همراه با سلول‌های التهابی اندک می‌باشد.

بیماران بدون علامت و آنهایی که علائم خفیف دارند نیازی به درمان ندارند. شستشوی تمام ریه برای بعضی از بیمارانی که دچار هیپوکسمی یا تنگی نفس شدید هستند ضرورت پیدا می‌کند و در حداکثر ۴۰ درصد بیماران ممکن است فقط یک بار مورد پیدا کند. ممکن است استفاده از GM-CSF در بیماران مبتلا به پروتئینوز حبابچه‌ای ریوی اکتسابی مفید باشد اما شستشویی تمام ریه ضرورت بیشتری دارد.

 

دیدگاه خود را با ما اشتراک بگذارید:

ایمیل شما نزد ما محفوظ است و از آن تنها برای پاسخگویی احتمالی استفاده می‌شود و در سایت درج نخواهد شد.
نوشتن نام و ایمیل ضروری است. اما لازم نیست که کادر نشانی وب‌سایت پر شود.
لطفا تنها در مورد همین نوشته اظهار نظر بفرمایید و اگر درخواست و فرمایش دیگری دارید، از طریق فرم تماس مطرح کنید.