سندرم همولیتیک – اورمیک چیست؟
سندرم همولیتیک – اورمیک
عفونت با سویهٔ Ol57:H7 اشریشیاکلی تولید کننده سم شیگا ممکن است در 15% موارد توسط میکروآنژیوپاتی ترومبوتیک محدود به رگ‌بندی کلیوی عارضه‌دار گردد که سندرم همولیتیک – اورمیک (HUS) نامیده می‌شود. این ترومبوسیتوپنی و اختلال عملکرد کلیه در غیاب سایر علل اختلال انعقادی (coagulopathy) تعریف می‌گردد. شیگلا دیسانتریه سروتیپ ۱ یا سایر سویه‌های اشریشیاکلی تولیدکنندهٔ سم شیگا نیز ممکن است باعث بروز hus شوند. گرچه ممکن است بزرگسالان نیز مبتلا شوند اما این بیماری به طور شایع‌تر شیرخواران و کودکان را مبتلا می‌سازد. موارد HUS به علت شیوع یافتن (putbreak) اشریشیاکلی O157:H7 اغلب حالت تجمعی (خوشه‌ای) می‌یابند؛ اوج درگیری در تابستان و پاییز دیده می‌شود. اشریشیاکلی بومی مجرای گوارشی گاو می‌باشد و اغلب ردپای موارد به گوشت نیم‌یز، مواجهه با مواد مدفوعی گاو، مواجهه با حیوان، یا سایر محصولات غذایی آلوده می‌رسد.
سویه‌های باکتریایی تولید کننده سیم شیگا اغلب پیش درآمدی از اسهال خونی دردناک ایجاد می‌کنند که ۲ تا ۱۲ روز (متوسط ۳ روز) قبل از بروز HUS رخ می‌دهد. سم شیگا درون رگ‌بندی کلیه مستقیماً لخته‌زا (thrombogenic) می‌باشد (شکلی 7-31). گرچه انعقاد داخل عروقی HUS اغلب به کلیه محدود است اما در اقلیت قابل توجهی از موارد قلب، دستگاه گواش، و سیستم عصبی مرکزی (تشنج، سکته مغزی، و اغما) نیز درگیر می‌شوند و پیش آگهی بدی به همراه دارند.
اختلالات آزمایشگاهی در HUS اغلب شامل افزایش کراتینین، کم‌خونی، شیستوسیت‌ها در گستره خون محیطی، افزایش شمارش رتیکولوسیت‌ها، و ترومبوسیتوپنی می‌باشد. برخلاف انعقاد منتشار داخل عروقی (DIC) سطوح فیبرینوژن طبیعی یا بالا بوده و PT طبیعی یا اندکی طولانی شده است. نمونه مدفوع تازه باید برای کشت اشریشیاکلی Ol57:H7 فرستاده شود که می‌تواند به صورت بالقوه در ردیابی منبع شیوع یافتن بیماری کمک کند. مطالعات آزمایشگاهی روی مدفوع باید در بیماران مبتلا به HUS بدون اسهال نیز انجام گیرد زیرا ممکن است اشریشیاکلی O157:H7 ندرتاً در غیاب علایم روده‌ای باعث HUS شود. اگر اشریشیاکلی O157:H7 در کشت بافت نشود باید کشت مجدد برای سایر ارگانیسم‌های تولید کنندهٔ سم شیگا دنبال گردد. ضایعات آسیب شناختی کلیه در HUS عبارتند از ضخیم شدگی دیواره رگ همراه با تورم سلول اندوتلیوم و ترومبوز داخل گلومرولی با لخته‌های سرشار از پلاکت و فیبرین، قطعه قطعه شدن گویچه‌های سرخ خون ممکن است درون رگ‌بندی کلیه و درون دیواره رگ دیده شود. درمان سندرم همولیتیک- اورمیک مرتبط با اسهال (D+FHUS) علامتی بوده شامل جایگزینی مقادیر کافی حجم با مایعات وریدی ایزوتونیک، انتقال خون جهت کم‌خونی شدید و اجتناب از سایر داروهای سمی برای کلیه (مثل داروهای ضد التهاب غیر استروئیدی، آنتی‌بیوتیک‌های آمینوگلیکوزیدی، ماده حاجب یددار) می‌باشد. تزریق پلاکت عموماً توضیه نمی‌شود چون ممکن است ترومبوز عروق ریز را بدتر کند. درمان آنتی‌بیوتیکی بیماران مبتلا به اسهال خونی توصیه نمی‌شود چون در کاستن از بروز HUS مؤثر نبوده و حتی ممکن است خطر آن را افزایش دهد. اثبات شده که کورتیکواستروئیدها، درمان ضد انعقادی (آسپیرین، هپارین)، داروهای ترومبولیتیک، و تجویز پلاسما در درمان HUS کارآیی ندارند. فقط با درمان حمایتی اکثر بیماران مبتلا به D+ HUS با طبیعی شدن عملکرد کلیه یا تنها نارسایی خفیف کلیه بهبود خواهند یافت گرچه ممکن است. در حدود ۲۵ درصد طی ۱ تا ۲ دههٔ آتی زندگی دچار نارسایی پیشرفتهٔ کلیه یا بیماری کلیوی مرحلهٔ نهایی شوند. با نکروز قشر کلیه و درگیری بیش از ۵۰ درصد گلومرول‌ها در نمونه‌برداری از کلیه خطر نارسایی مزمن کلیه افزایش می‌یابد. با افزایش سن، خطر عوارض و مرگ و میر افزایش می‌یابد به طوری که میزان مرگ و میر از ۵ تا ۱۰ درصد در کودکان به حدود ۳۰ درصد در بزرگسالان می‌رسد.
سندرم همولیتیک – اورمیک بدون اسهال (HUS غیرمعمول) مسئول درصد کمی (حدود ۵%) از موارد است و با احتمال بالاتر عود، بیماری کلیوی مرحله نهایی، یا مرگ همراه است. بسیاری از موارد به علت نقایص ژنتیکی در مسیر کمپلمان می‌باشد (کمپلمان H، فاکتور I، یا CD46) با دسترسی به روش پیشرفته اندازه‌گیری سطوح ADAMTS13 ممکن است آزمایش در تمایز موارد HUS غیر معمول از TTP کمک کننده باشد.
