آنمی یا کمخونی همولیتیک چیست؟ چه علایم و نشانههایی دارد؟ راههای تشخیص و درمان
علتها و عوامل مستعدکننده آنمی یا کمخونی همولیتیک
- تخریب RBC های نابالغ که با افزایش رتیکولوسیتها مشخص میشود.
- تخریب RBC ها ممکن است خارج عروقی (بعلت برداشت زودرس از گردش خون توسط کبد یا طحال) یا داخل عروقی (بعلت تخریب غشاء RBC در گردش خون) باشد.
- آنمی همولتیک ارثی ممکن است بعلت نقص غشاء RBC (اسفروسیتوز ارثی)، نقایص آنزیمی RBC (کمبود PD6G) یا هموگلوبینوپاتی بیماری سلول داسی شکل باشد.
- اشکال اکتسابی ممکن است ایمنی یا غیرایمنی باشد.
[su_box title=”Hemolytic anemia” style=”noise” box_color=”#37BFF2″ title_color=”#ffffff” radius=”7″]Hemolytic anemia is a disorder in which red blood cells are destroyed faster than they can be made. The destruction of red blood cells is called hemolysis. Red blood cells carry oxygen to all parts of your body. If you have a lower than normal amount of red blood cells, you have anemia.[/su_box]
تشخیص افتراقی آنمی یا کمخونی همولیتیک
- هایپراسپلنیسم (مثل لنفوم، بیماریهای انفیلتراتیو، اسپلنومگالی ناشی از سیروز)
- علل ایمونولوژیک و آنتیبادی IgG واکنشدهنده گرم، آنتیبادی IgM سرد آنتیبادیهای وابسته به دارو)
- تروماتیک (دریچههای مصنوعی،TTP، HUS، TTP)
- هموگلوبینوری حملهای شبانه (PNH)
- هموگلوبینوپاتیها
- کمبود PD 6G
- کمبود هگزوکیناز
- اسفروسیتوز ارثی
اپیدمیولوژی آنمی یا کمخونی همولیتیک
- آنمی همولیتیک ارثی نادر است، اغلب با سابقه فامیلی آنمی، زردی، کوله سیستیت زودرس یا نیاز به اسپلنکتومی همراه است.
- آنمی همولیتیک اکتسابی اغلب در افراد مبتلا به بیماریهای دیگر رخ میدهد. (اغلب ثانویه به بدخیمی، عفونت یا داروها)
علایم و نشانههای آنمی یا کمخونی همولیتیک
- آنمی: ضعف، رنگ پریدگی، تحمل فعالیتی پایین
- علایم همولیز: زردی، هموگلوبینوری، اسپلنومگالی
- علایم منحصر به فرد علتها و عوامل مستعدکننده بستگی دارد.G6PD: بحران همولیز در پاسخ به استرسهای اکسیداتیو مثل باقلا، ضد مالاریاها سولفانامیدها، ویتامین K.
- علایم آنمی سلول داسیشکل
- هایپراسپلنیسم: اسپلنومگالی واضح با اثرات سوء بیماری زمینهای
- هموگلوبینوری حملهای شبانه: %15-۱۰ آنمی آپلاستیک، ترومبوزهای وریدی و آنمی همولیتیک دارند.
تشخیص آنمی یا کمخونی همولیتیک
- CBC یا اسمیر محیطی که آنی و مورفولوژی غیرطبیعی RBC را نشان میدهد.
- اسفروسیت: RBC گرد بدون رنگپریدگی مرکزی (HS)
- Target cell: افزایش نسبت سطح به حجم سلول (تالاسمی، SCD)
- اکانتوسیت: خارهای متعدد روی غشاء سلول (بیماری کبدی)
- اجسام هینز: رسوب هموگلوبین در سیتوپلاسم
- RBC داسیشکل در SCD
- شمارش رتیکولوسیت ۳ برابر نرمال (نرمال ۲-4%).
- افزایش بیلی روبین غیرکنژوگه (dc/ mg 5-4)، LDid و هموگلوبین پلاسما.
- کاهش یا فقدان هاپتوگلوبین.
- ادرار: افزایش هموگلوبین و هموسیدرین
- تست کومبس مستقیم و غیرمستقیم
درمان آنمی یا کمخونی همولیتیک
- اغلب برای متوقف ساختن روند همولیز مخصوصاً در اختلالات غشایی ارثی RBC نیاز به اسپلنکتومی است.
- اندیکاسیون اسپلنکتومی: اسفروسیتوز ارثی، الیپتوسیتوز، بیماری سلول داسیشکل، هایپراسپلنیسم TTP و بیمارانی که درمان با استروئید آنمی خمولیتیک ایمونولوژیک آنها با شکست مواجه میشود.
- در صورت اسپلنکتومی واکسن پروفیلاکسی پنوموکوک و مکمل فولات داده شود.
- درمان علل خاص
- نقایص آنزیمی RBC: پرهیز از استرسهای اکسیداتیو
- همولیز آنتیبادی گرم: گلوکوکورتیکوئید /IVIG، اسپلنکتومی، درمان سیتوتوکسیک.
- مربوط به تروما: پلاسما فرز، استروئیدها، عوامل ضدپلاکت، اسپلنکتومی
- مربوط به دارو: حذف داروهای مسبب (مثل پنیسیلین)
- PNH: پیوند مغز استخوان
- همولیز آنتیبادی سرد: درمانهای سیتوتوکسیک
پیش آگهی/ سیر بالینی آنمی یا کمخونی همولیتیک
- اختلالات غشایی ارثی با استرس و عفونت تشدید میشوند.
- نقایص آنزیمی RBC در طی استرس اکسیداتیو تشدید میشود.
- هایپراسپلنیسم: ممکن است اسپلنکتومی در بیماران سیروزی خطرناک باشد.
- همولیز آنتیبادی-سرد: اغلب خود محدود شونده.
- بیماری ناشی از دارو با حذف داروی موردنظر برطرف میشود.
- PNH: ممکن است بدون پیوند مغز استخوان به طرف لوسمی میلوژن حاد پیشرفت کند.
اگر خواننده جدید سایت «یک پزشک» هستید!
شما در حال خواندن سایت یک پزشک (یک پزشک دات کام) به نشانی اینترنتی www.1pezeshk.com هستید. سایتی با 18 سال سابقه که برخلاف اسمش سرشار از مطالب متنوع است!
ما را رها نکنید. بسیار ممنون میشویم اگر:
- سایت یک پزشک رو در مرورگر خود بوکمارک کنید.
-مشترک فید یا RSS یک پزشک شوید.
- شبکههای اجتماعی ما را دنبال کنید: صفحه تلگرام - صفحه اینستاگرام ما
- برای سفارش تبلیغات ایمیل alirezamajidi در جی میل یا تلگرام تماس بگیرید.
و دیگر مطالب ما را بخوانید. مثلا:
چند بار می توانید یک تکه کاغذ را از وسط تا کنید؟
به راحتی میتوان یک تکه کاغذ را یک، دو بار یا حتی سه یا چهار بار از وسط تا کرد. اما بیشترین تعداد دفعاتی که یک تکه کاغذ را میتوان از وسط تا کرد چقدر است؟بر اساس یک ادعای رایج، یک ورق کاغذ را نمیتوان بیش از هفت بار از وسط تا کرد. اما…
طراحیها و معماریهای نبوغآمیز و عالی که باید تحسینشان کرد
همان طور که در برخی پستهای قبلی از طراحیها و معماری بد گفتیم (در اینجا و اینجا برای مثال) سوی مخالف آنها هم وحود دارد. یعنی طراح یا معماری صنعتی به کاربرد و جنبه زیباشناختی اماکن و اشیا دقیقا فکر کرده و چیزی دلخواه و هماهنگ با محیط پدید…
نمونههایی از تغییر دکوراسیونهای زیبا و اقتصادی
بعضی از تغییر دکوراسیونها بسیار زمانبر و پرهزینه هستند، اما برخی هم بسیار اقتصادی و مختصیر و مفید هستند، با این همه تغییر زیادی در روحیه ما و زیبایی خانهمان ایجاد میکنند.این تغییر دکوراسیونها ممکن است برایتان جالب باشند:…
روشهای بد نشستن روی صندلی و شیوه نشستن سالم روی صندلی در محیط کار
در موقعیتهای مختلف یا در هنگام خستگی، روشهای مختلفی برای نشستن روی صندلی از سوی ما استفاده میشود که برای بدن مفید نیستند. برخی از این موارد عبارتند از:خم شدن روی صندلی: وقتی روی صندلی خمیده میشوید، ستون فقرات شما به درستی حمایت…
کهنترین درختان جهان
" بث مون " عکاسی است که در سانفرانسیسکو زندگی می کند و بیش از 14 سال از عمرش را صرف شناسایی و عکاسی از قدیمی ترین درختان جهان کرده است. او به کشورها و سرزمین های دورافتاده سفر می کند تا از درختان قطور قدیمی تصاویر زیبایی را ثبت کند. او می…
کاریکاتورهای و تصاویر ساده، مفرح و تفکربرانگیز لوکاس لویتان
لوکاس لویتان هنرمند برزیلی، ساکن مادرید است. او بیشتر برای پروژهاش به نام «هجوم عکس» مشهور شده، در این پروژه او نقاشیهایی را به عکسهای اینستاگرام افراد اضافه میکند و داستانهای پنهان را به روشی خلاقانه آشکار میکند.کارهای او جذاب و…