علتها و عوامل مستعدکننده آنمی یا کمخونی همولیتیک
- تخریب RBC های نابالغ که با افزایش رتیکولوسیتها مشخص میشود.
- تخریب RBC ها ممکن است خارج عروقی (بعلت برداشت زودرس از گردش خون توسط کبد یا طحال) یا داخل عروقی (بعلت تخریب غشاء RBC در گردش خون) باشد.
- آنمی همولتیک ارثی ممکن است بعلت نقص غشاء RBC (اسفروسیتوز ارثی)، نقایص آنزیمی RBC (کمبود PD6G) یا هموگلوبینوپاتی بیماری سلول داسی شکل باشد.
- اشکال اکتسابی ممکن است ایمنی یا غیرایمنی باشد.
[su_box title=”Hemolytic anemia” style=”noise” box_color=”#37BFF2″ title_color=”#ffffff” radius=”7″]Hemolytic anemia is a disorder in which red blood cells are destroyed faster than they can be made. The destruction of red blood cells is called hemolysis. Red blood cells carry oxygen to all parts of your body. If you have a lower than normal amount of red blood cells, you have anemia.[/su_box]
تشخیص افتراقی آنمی یا کمخونی همولیتیک
- هایپراسپلنیسم (مثل لنفوم، بیماریهای انفیلتراتیو، اسپلنومگالی ناشی از سیروز)
- علل ایمونولوژیک و آنتیبادی IgG واکنشدهنده گرم، آنتیبادی IgM سرد آنتیبادیهای وابسته به دارو)
- تروماتیک (دریچههای مصنوعی،TTP، HUS، TTP)
- هموگلوبینوری حملهای شبانه (PNH)
- هموگلوبینوپاتیها
- کمبود PD 6G
- کمبود هگزوکیناز
- اسفروسیتوز ارثی
اپیدمیولوژی آنمی یا کمخونی همولیتیک
- آنمی همولیتیک ارثی نادر است، اغلب با سابقه فامیلی آنمی، زردی، کوله سیستیت زودرس یا نیاز به اسپلنکتومی همراه است.
- آنمی همولیتیک اکتسابی اغلب در افراد مبتلا به بیماریهای دیگر رخ میدهد. (اغلب ثانویه به بدخیمی، عفونت یا داروها)
علایم و نشانههای آنمی یا کمخونی همولیتیک
- آنمی: ضعف، رنگ پریدگی، تحمل فعالیتی پایین
- علایم همولیز: زردی، هموگلوبینوری، اسپلنومگالی
- علایم منحصر به فرد علتها و عوامل مستعدکننده بستگی دارد.G6PD: بحران همولیز در پاسخ به استرسهای اکسیداتیو مثل باقلا، ضد مالاریاها سولفانامیدها، ویتامین K.
- علایم آنمی سلول داسیشکل
- هایپراسپلنیسم: اسپلنومگالی واضح با اثرات سوء بیماری زمینهای
- هموگلوبینوری حملهای شبانه: %15-۱۰ آنمی آپلاستیک، ترومبوزهای وریدی و آنمی همولیتیک دارند.
تشخیص آنمی یا کمخونی همولیتیک
- CBC یا اسمیر محیطی که آنی و مورفولوژی غیرطبیعی RBC را نشان میدهد.
- اسفروسیت: RBC گرد بدون رنگپریدگی مرکزی (HS)
- Target cell: افزایش نسبت سطح به حجم سلول (تالاسمی، SCD)
- اکانتوسیت: خارهای متعدد روی غشاء سلول (بیماری کبدی)
- اجسام هینز: رسوب هموگلوبین در سیتوپلاسم
- RBC داسیشکل در SCD
- شمارش رتیکولوسیت ۳ برابر نرمال (نرمال ۲-4%).
- افزایش بیلی روبین غیرکنژوگه (dc/ mg 5-4)، LDid و هموگلوبین پلاسما.
- کاهش یا فقدان هاپتوگلوبین.
- ادرار: افزایش هموگلوبین و هموسیدرین
- تست کومبس مستقیم و غیرمستقیم
درمان آنمی یا کمخونی همولیتیک
- اغلب برای متوقف ساختن روند همولیز مخصوصاً در اختلالات غشایی ارثی RBC نیاز به اسپلنکتومی است.
- اندیکاسیون اسپلنکتومی: اسفروسیتوز ارثی، الیپتوسیتوز، بیماری سلول داسیشکل، هایپراسپلنیسم TTP و بیمارانی که درمان با استروئید آنمی خمولیتیک ایمونولوژیک آنها با شکست مواجه میشود.
- در صورت اسپلنکتومی واکسن پروفیلاکسی پنوموکوک و مکمل فولات داده شود.
- درمان علل خاص
- نقایص آنزیمی RBC: پرهیز از استرسهای اکسیداتیو
- همولیز آنتیبادی گرم: گلوکوکورتیکوئید /IVIG، اسپلنکتومی، درمان سیتوتوکسیک.
- مربوط به تروما: پلاسما فرز، استروئیدها، عوامل ضدپلاکت، اسپلنکتومی
- مربوط به دارو: حذف داروهای مسبب (مثل پنیسیلین)
- PNH: پیوند مغز استخوان
- همولیز آنتیبادی سرد: درمانهای سیتوتوکسیک
پیش آگهی/ سیر بالینی آنمی یا کمخونی همولیتیک
- اختلالات غشایی ارثی با استرس و عفونت تشدید میشوند.
- نقایص آنزیمی RBC در طی استرس اکسیداتیو تشدید میشود.
- هایپراسپلنیسم: ممکن است اسپلنکتومی در بیماران سیروزی خطرناک باشد.
- همولیز آنتیبادی-سرد: اغلب خود محدود شونده.
- بیماری ناشی از دارو با حذف داروی موردنظر برطرف میشود.
- PNH: ممکن است بدون پیوند مغز استخوان به طرف لوسمی میلوژن حاد پیشرفت کند.
