آرتریت سلول ژانت (غول پیکر) یا آرتریت تمپورال (گیجگاهی) چیست و چه علائمی دارد؟
آرتریت سلول ژانت یا غول پیکر (GCA) که به عنوان آرتریت تمپورال نیز شناخته می‌شود، یک بیماری التهابی مزمن است که در درجه اول شریان‌های متوسط تا بزرگ، به ویژه شریان‌های سر و گردن را تحت تاثیر قرار می‌دهد. این بیماری با التهاب دیواره رگ‌های خونی مشخص می‌شود که منجر به تورم، حساسیت و در نهایت باریک شدن یا انسداد شریان‌های آسیب دیده می‌شود. GCA معمولاً شریان‌های تمپورال را درگیر می‌کند که در کناره‌های سر در نزدیکی شقیقه‌ها قرار دارند، از این رو آن را جایگزین آرتریت تمپورال می‌نامند. با این حال، می‌تواند بر سایر شریان‌های بدن، از جمله شریان‌هایی که چشم، مغز و اندام‌ها را تامین می‌کنند، نیز تأثیر بگذارد.
علائم اولیه بیماری
علائم اولیه آرتریت سلول غول پیکر می‌تواند غیراختصاصی باشد و ممکن است بیماری‌های دیگر را تقلید کند و تشخیص را چالش برانگیز کند. یکی از علائم بارز سردرد تازه شروع است که اغلب به صورت شدید و موضعی در شقیقه‌ها یا پشت سر توصیف می‌شود. سردرد ممکن است با حساسیت پوست سر همراه باشد، به خصوص در شریان‌های تمپورال آسیب دیده، که ممکن است در لمس متورم یا ندولی احساس شود. برخی از افراد نیز ممکن است درد فک را تجربه کنند، به ویژه هنگام جویدن یا صحبت کردن، به دلیل التهاب شریان‌های تامین‌کننده ماهیچه‌های فک. تغییرات بینایی یکی دیگر از علائم اولیه رایج است، از تاری دید و دوبینی تا از دست دادن ناگهانی بینایی در یک چشم، که می‌تواند در نتیجه نوروپاتی ایسکمیک بینایی قدامی شریانی (A-AION) ناشی از التهاب سر عصب بینایی رخ دهد.
علاوه بر این علائم، بیماران مبتلا به GCA ممکن است علائم سیستمیک مانند خستگی، ضعف، تب، کاهش وزن و کاهش اشتها را تجربه کنند. تصور می‌شود که این علائم سیستمیک ناشی از پاسخ التهابی سیستمیک مرتبط با GCA است و ممکن است قبل یا همراه با شروع علائم عروقی باشد. تشخیص سریع این علائم اولیه برای شروع ارزیابی تشخیصی و درمان مناسب برای جلوگیری از عوارضی مانند از دست دادن دائمی بینایی یا سکته بسیار مهم است.
روش تشخیص بیماری
تشخیص آرتریت سلول غول‌پیکر به ترکیبی از ارزیابی بالینی، آزمایش‌های آزمایشگاهی، مطالعات تصویربرداری و در برخی موارد بیوپسی شریان تمپورال بستگی دارد. تشخیص با یک تاریخچه پزشکی کامل و معاینه فیزیکی، با توجه خاص به سن بیمار، علائم و عوامل خطر برای GCA آغاز می‌شود. آزمایش‌های آزمایشگاهی ممکن است برای ارزیابی نشانگر‌های التهابی مانند نرخ رسوب گلبول‌های قرمز (ESR) و پروتئین واکنش‌گر C (CRP) انجام شود که اغلب در افراد مبتلا به GCA به دلیل التهاب سیستمیک افزایش می‌یابد. با این حال، سطوح طبیعی این نشانگر‌ها تشخیص را رد نمی‌کند و ارزیابی بیشتر در بیماران علامت دار ضروری است.
مطالعات تصویربرداری، مانند سونوگرافی یا آنژیوگرافی رزونانس مغناطیسی (MRA)، ممکن است برای تجسم شریان‌های تمپورال و تشخیص علائم التهاب، تنگی یا انسداد استفاده شود. سونوگرافی به ویژه برای ارزیابی وجود علامت هاله مفید است، یک هاله هیپواکویک احاطه‌کننده شریان که نشان‌دهنده التهاب است. با این حال، بیوپسی شریان تمپورال استاندارد طلایی برای تایید تشخیص GCA است. در این روش، بخش کوچکی از شریان تمپورال با جراحی برداشته می‌شود و زیر میکروسکوپ برای شواهد التهاب، نفوذ سلول‌های غول‌پیکر و تغییرات هیستوپاتولوژیک مشخصه مطابق با GCA بررسی می‌شود. بیوپسی شریان تمپورال معمولاً در چند روز اول شروع درمان انجام می‌شود تا از نتایج منفی کاذب ناشی از درمان با کورتیکواستروئید جلوگیری شود.
درمان
درمان اولیه برای آرتریت سلول غول پیکر، درمان سیستمیک کورتیکواستروئید است که هدف آن سرکوب التهاب و جلوگیری از پیشرفت آسیب عروقی است. پردنیزون خوراکی با دوز بالا درمان اولیه انتخابی است که اکثر بیماران طی چند روز تا چند هفته بهبود سریع علائم را تجربه می‌کنند. با این حال، درمان طولانی مدت کورتیکواستروئید اغلب برای حفظ بهبودی و جلوگیری از عود مورد نیاز است. مدت درمان بسته به پاسخ هر بیمار و وجود عود یا عوارض متفاوت است. در برخی موارد، عوامل سرکوب‌کننده سیستم ایمنی مانند متوترکسات یا توسیلیزوماب ممکن است به درمان کورتیکواستروئید اضافه شود تا دوز تجمعی استروئید‌ها کاهش یابد و عوارض جانبی به حداقل برسد.
علاوه بر درمان دارویی، ممکن است اقدامات حمایتی برای مدیریت علائم و کاهش خطر عوارض توصیه شود. بیمارانی که علائم بینایی یا شواهد نوروپاتی ایسکمیک قدامی بینایی (AION) دارند ممکن است برای حفظ بینایی نیاز به ارزیابی فوری چشم پزشکی و درمان داشته باشند. در موارد شدید GCA با عوارض تهدید‌کننده بینایی یا مقاوم به درمان با کورتیکواستروئید، مداخلات دیگری مانند عروق مجدد جراحی یا عوامل بیولوژیک ممکن است در نظر گرفته شود. با این حال، این درمان‌ها کمتر مورد استفاده قرار می‌گیرند و نیاز به بررسی دقیق خطرات و مزایای بالقوه دارند.
پیش‌آگهی بیماری
پیش آگهی آرتریت سلول غول پیکر بسته به عواملی مانند سن شروع، شدت علائم، پاسخ به درمان و وجود عوارض بسیار متفاوت است. با تشخیص سریع و درمان مناسب، اکثر بیماران مبتلا به GCA بهبود می‌یابند و بهبود قابل توجهی را در علائم تجربه می‌کنند. با این حال، عود شایع است و در 50٪ از بیماران در سال اول پس از قطع درمان رخ می‌دهد. درمان طولانی مدت کورتیکواستروئید با طیف وسیعی از عوارض جانبی از جمله پوکی استخوان، دیابت، فشار خون بالا، آب مروارید و افزایش حساسیت به عفونت‌ها همراه است که می‌تواند بر پیش آگهی کلی و کیفیت زندگی تأثیر بگذارد.
GCA درمان نشده یا درمان ناکافی می‌تواند منجر به عوارض جدی مانند از دست دادن دائمی بینایی، سکته مغزی یا آنوریسم آئورت شود که می‌تواند عوارض و مرگ و میر قابل توجهی داشته باشد. بنابراین، نظارت دقیق و مدیریت مداوم برای شناسایی و رسیدگی به هر گونه عوارض احتمالی در مراحل اولیه ضروری است. بیماران مبتلا به GCA باید به طور منظم توسط یک تیم چند رشته‌ای شامل روماتولوژیست‌ها، چشم پزشکان و ارائه‌دهندگان مراقبت‌های اولیه برای بهینه‌سازی درمان و به حداقل رساندن خطر عود یا عواقب طولانی مدت پیگیری شوند.
چه کسانی بیشتر مستعد ابتلا به این بیماری هستند؟
آرتریت سلول غول‌پیکر عمدتاً افراد بالای 50 سال را تحت تأثیر قرار می‌دهد که بیشترین میزان بروز آن در افراد بالای 70 سال مشاهده شده است. زنان بیشتر از مردان مبتلا می‌شوند و نسبت زن به مرد تقریباً 2:1 است. در حالی که علت دقیق GCA ناشناخته است، تصور می‌شود که عوامل ژنتیکی در مستعد کردن افراد به این بیماری نقش دارند. برخی از پلی‌مورفیسم‌های ژنتیکی، به‌ویژه در ژن HLA-DRB1، با افزایش خطر GCA مرتبط هستند که نشان‌دهنده استعداد ژنتیکی برای این بیماری است. علاوه بر این، عوامل محیطی مانند عفونت‌ها یا سایر محرک‌های اختلالات ایمنی ممکن است در ایجاد GCA در افراد مستعد نقش داشته باشند.
