سندرم قلب چپ هیپوپلاستیک و چه علائمی دارد؟ شیوه تشخیص و درمان آن چیست؟

چه بیماری‌های دیگری شبیه سندرم قلب چپ هیپوپلاستیک هستند؟

Hypoplastic left heart syndrome – Symptoms and causes

• سپسیس پنومونی نوزادی
• گردش خون جنینی پایدار
• دیگر اختلالات مادرزادی قلبی به‌خصوص مواردی که با انسداد بطن چپ همراهند. (برای مثال کوارکتاسیون آئورت)

علت بروز سندرم قلب چپ هیپوپلاستیک

• دسته‌ای از آنومالی‌ها که باعث عدم تکامل و رشد سمت چپ قلب می‌شوند از علل این سندرم هستند.
• اندازه بطن چپ از کوچکترین اندازه طبیعی تا تشکیل نشدن کامل بطن چپ ممکن است دیده شود.
• دهلیز چپ و آئورت صعودی و دریچه آئورتی هم هیپوپلاستیک هستند.
• جریان خون سیستمیک وابسته به باز بودن مجرای شریانی است: خون بازگشت شده از ریه به دهلیز چپ می‌ریزد سپس از طریق سوراخ گرد یا نقص دیواره بین دهلیزی وارد دهلیز راست می‌شود و از آنجا به بطن راست و شریان ریوی وارد شده و در آنجا از راه مجرای شریانی (شنت راست به چپ) به آئورت می‌رسد.
• حیات بعد از تولد وابسته به بازماندن مجرای شریانی است.

اپیدمیولوژی:

• 1% بیماری‌های مادرزادی قلب را شامل می‌شود.
• شایع‌ترین علت مرگ ماه اول زندگی در میان بیماری‌های مادرزادی قلب محسوب می‌شود.
• کوارکتاسیون آئورت معمولاً در میان تظاهرات بالینی بیمار پنهان شده است.

علائم و نشانه‌های سندرم قلب چپ هیپوپلاستیک

• سوفلی معمولاً شنیده نمی‌شود (ممکن است یک سوفل سیستولیک نامعین سر وجود داشته باشد).
• بطن راست در کنار لبه جناغ برآمده می‌شود.
• S2 بلند منفرد خواهیم داشت
• معمولاً هنگام تولد سیانوزی وجود ندارد اما در طی ۴۸ ساعت اول بعد از تولد نوزاد به‌طور تیپیک آبی متمایل به خاکستری می‌شود.
• همزمان با بسته شدن مجرای شریانی نوزاد به سمت شوک پیش می‌رود (نبض ضعیف، پوست سرد و مرطوب، لتارژی، کاهش برون ده ادراری).
• علائم مربوط به شوک و یا نارسایی احتقانی قلب ظرف ساعت‌ها تا روزها بدتر می‌شود؛ به قدرت نوزادانی که تحت درمان قرار نمی‌گیرند تا چند روز زنده می‌مانند.

تشخیص سندرم قلب چپ هیپوپلاستیک

• یافته‌های بالینی: نشانه‌های کاهش خون‌رسانی سیستمیک تصویر غالب بالینی بیمار را تشکیل می‌دهد.
• نوار قلب: معمولاً مفید نیست؛ بطن راست غالب را نشان می‌دهد که البته در دوره نوزادی طبیعی است.
• گرافی قفسه سینه بزرگی قلب (علی‌رغم بطن چپ کوچک) به همراه افزایش طرح عروق ریوی و ادم ریوی (بعضاً افتراق آن از پنومونی منتشر نوزادی مشکل است) دیده می‌شود.
• اکوکاردیوگرافی (باداپلر) تشخیصی است.
• اکوکاردیوگرافی جنینی برای برنامه‌ریزی زایمان و انجام اقدامات در بطنی در بدو تولد بسیار مفید است. (درصورتی‌که اسکن تصاویر غیرطبیعی از چهار حفره را نشان داد یا سابقه‌ای از تولد نوزاد مبتلا به بیماری مادرزادی قلبی وجود داشته باشد اکوکاردیوگرافی از جنین به عمل می‌آید).

درمان سندرم قلب چپ هیپوپلاستیک

• تجویز پروستاگلاندین E1 برای باز نگه‌داشتن مجرای شریانی باز حیاتی است و باید بلافاصله بعد از تولد و به‌محض تشخیص شروع شود.
• تجویز اکسیژن مخاطره‌آمیز است حتی درصورتی‌که همراه با انفوزیون پروستاگلاندین E1 باشد چون باعث کاهش بیشتر مقاومت عروق ریه خواهد شد.
• اقدامات جراحی: روش مرحله‌ای نوروود که نهایتاً به روش فونتان ختم می‌شود.
• پیوند قلب؛ با توجه به محدودیت عضو اهدایی در دسترس در دوره نوزادی یا بعداً در طی دوران بچگی تا بلوغ برای بیمارانی انجام می‌شود که روش فونتان شکست‌خورده باشد.

پیش‌آگهی و سیر بالینی:

• اگر بیماری، قبل از تولد تشخیص داده نشده باشد معمولاً یا در طول چند ساعت تا چند روز اول زندگی تشخیص داده می‌شود و یا در طی اتوپسی بعد از مرگ ناگهانی نوزادی
• نوزادانی که تحت درمان قرار نمی‌گیرند در طی چند روز تا چند هفته یا براثر بسته شدن مجرای شریانی یا بر اثر نارسایی شدید قلبی می‌میرند.
• مرحله اول ترمیم جراحی مرگ و میر ۳۵-25% دارد.
• بعد از انجام روش جراحی فونتان 50% بیماران طی ۴ سال اول زنده خواهند ماند.
• بعد از پیوند قلب کار قلب بیماران طبیعی می‌شود اما در معرض تجویز طولانی‌مدت داروها قرار می‌گیرند. بعلاوه خطر واپس‌زنی و عفونت نیز تهدیدشان می‌کند.
• نتایج طولانی‌مدت روش‌های جراحی و مراقبت‌های بعد عمل در حال بهتر شدن است.