سندرم گیلن باره چه علائمی دارد و چطور تشخیص داده می‌شود؟
سندرم Guillain-Barre یک اختلال نادر است که در آن سیستم ایمنی بدن شما به اعصاب شما حمله می‌کند. ضعف و سوزن سوزن شدن در اندام‌های شما معمولاً اولین علائم هستند.
این احساسات می‌تواند به سرعت گسترش یابد و در نهایت کل بدن شما را فلج کند. در شدیدترین شکل خود سندرم گیلن باره یک اورژانس پزشکی است. اکثر افراد مبتلا به این بیماری باید برای بستری شدن در بیمارستان بستری شوند.
علت دقیق سندرم گیلن باره ناشناخته است. اما دو سوم بیماران علائم عفونت را در شش هفته قبل گزارش می‌دهند. این‌ها شامل عفونت تنفسی یا گوارشی یا ویروس زیکا هستند.
هیچ درمان شناخته شده‌ای برای سندرم گیلن باره وجود ندارد، اما چندین درمان می‌تواند علائم را کاهش داده و طول مدت بیماری را کاهش دهد. اگرچه اکثر افراد از سندرم گیلن باره بهبود می‌یابند، اما میزان مرگ و میر 4 تا 7 درصد است. بین 60 تا 80 درصد از مردم قادر به راه رفتن در شش ماهگی هستند. بیماران ممکن است عوارض طولانی مدت از جمله ضعف، بی‌حسی یا خستگی را تجربه کنند.
علائم سندرم گیلن باره
سندرم گیلن باره اغلب با سوزن سوزن شدن و ضعف در پا‌ها شروع می‌شود و به قسمت بالای بدن و بازو‌ها سرایت می‌کند. در حدود 10 of از افراد مبتلا به این اختلال، علائم از بازو‌ها یا صورت شروع می‌شود. با پیشرفت سندرم گیلن باره، ضعف عضلانی می‌تواند به فلج تبدیل شود.
علائم و نشانه‌های سندرم گیلن باره ممکن است شامل موارد زیر باشد:
- احساس سوزن سوزن شدن، سوزن سوزن شدن در انگشتان دست، پا، مچ پا یا مچ دست
- ضعف در پا‌های شما که به قسمت بالای بدن شما سرایت می‌کند
- راه رفتن ناپایدار یا ناتوانی در راه رفتن یا بالا رفتن از پله‌ها
- مشکل در حرکات صورت، از جمله صحبت کردن، جویدن یا بلعیدن
- دوبینی یا ناتوانی در حرکت دادن چشم‌ها
- درد شدید که ممکن است احساس درد، تیراندازی یا گرفتگی داشته باشد و ممکن است در شب بدتر شود
- مشکل در کنترل مثانه یا عملکرد روده
- ضربان قلب سریع
- فشار خون پایین یا بالا
- مشکل در تنفس
افراد مبتلا به سندرم گیلن باره معمولاً مهمترین ضعف خود را ظرف دو هفته پس از شروع علائم تجربه می‌کنند.
انواع سندرم گیلن باره
سندروم گیلن باره که زمانی تصور می‌شد یک اختلال واحد است، امروزه به اشکال مختلف رخ می‌دهد. انواع اصلی عبارتند از:
- پلی رادیکولونوروپاتی دمیلین‌کننده حاد التهابی (AIDP)، شایع‌ترین شکل در آمریکای شمالی و اروپا. شایع‌ترین علامت AIDP ضعف عضلانی است که از قسمت پایین بدن شروع شده و به سمت بالا گسترش می‌یابد.
- سندرم میلر فیشر (MFS)، که در آن فلج از چشم شروع می‌شود. MFS همچنین با راه رفتن ناپایدار همراه است. MFS در ایالات متحده کمتر رایج است اما در آسیا شایع‌تر است.
- نوروپاتی حاد حرکتی حرکتی (AMAN) و نوروپاتی حاد حرکتی حسی حرکتی (AMSAN) در ایالات متحده کمتر رایج است اما AMAN و AMSAN در چین، ژاپن و مکزیک بیشتر دیده می‌شوند.
زمان مراجعه به پزشک در سندرم گیلن باره
اگر سوزن سوزن خفیفی در انگشتان پا یا انگشتان دارید که به نظر نمی‌رسد در حال گسترش یا بدتر شدن است، با پزشک خود تماس بگیرید. در صورت مشاهده هر یک از این علائم یا علائم شدید، به دنبال فوریت‌های پزشکی باشید:
- سوزن سوزن شدن که از پا‌ها یا انگشتان پا شروع شده و اکنون در بدن شما حرکت می‌کند
- سوزن سوزن شدن یا ضعف که به سرعت در حال گسترش است
- مشکل در نفس کشیدن یا تنگی نفس در حالت خوابیده
- خفه شدن بزاق
سندرم گیلن باره یک بیماری جدی است که نیاز به بستری شدن فوری در بیمارستان دارد زیرا می‌تواند به سرعت بدتر شود. هر چه زودتر درمان مناسب شروع شود، شانس یک نتیجه خوب بیشتر است.
علل سندرم گیلن باره
علت دقیق سندرم گیلن باره مشخص نیست. این اختلال معمولاً چند روز یا چند هفته پس از عفونت تنفسی یا دستگاه گوارش ظاهر می‌شود. به ندرت، جراحی یا واکسیناسیون اخیر می‌تواند باعث ایجاد سندرم گیلن باره شود. اخیراً مواردی در پی عفونت با ویروس زیکا گزارش شده است. سندرم گیلن باره ممکن است پس از عفونت با ویروس COVID-19 رخ دهد. همچنین این واکنشی نادر در افرادی است که واکسن جانسون و جانسون کووید -19 را دریافت می‌کنند.
در سندرم گیلن باره، سیستم ایمنی بدن شما-که معمولاً فقط به موجودات مهاجم حمله می‌کند-شروع به حمله به اعصاب می‌کند. در AIDP، شایع‌ترین شکل سندرم گیلن باره در ایالات متحده، پوشش محافظ اعصاب (غلاف میلین) آسیب دیده است. این آسیب از انتقال اعصاب به مغز جلوگیری می‌کند و باعث ضعف، بی‌حسی یا فلج می‌شود.
عوامل خطر سندرم گیلن باره
سندرم گیلن باره می‌تواند بر همه گروه‌های سنی تأثیر بگذارد. اما با افزایش سن خطر شما افزایش می‌یابد. همچنین در مردان بیشتر از زنان شایع است.
سندرم گیلن باره ممکن است به دلایل زیر ایجاد شود:
- معمولاً عفونت با کمپیلوباکتر، نوعی باکتری که اغلب در طیور نپخته یافت می‌شود
- ویروس آنفولانزا
- سیتومگالوویروس
- ویروس اپشتین بار
- ویروس زیکا
- هپاتیت A، B، C و E
- HIV، ویروسی که باعث ایدز می‌شود
- پنومونی مایکوپلاسما
- عمل جراحی
- ضربه
- لنفوم هوچکین
- به ندرت، واکسیناسیون آنفلوانزا یا واکسیناسیون دوران کودکی
- ویروس کووید -19
- واکسن کووید -19 جانسون و جانسون
عوارض سندرم گیلن باره
سندرم گیلن باره بر اعصاب شما تأثیر می‌گذارد. از آنجا که اعصاب حرکات و عملکرد‌های بدن شما را کنترل می‌کنند، افراد مبتلا به Guillain-Barre ممکن است موارد زیر را تجربه کنند:
- مشکلات تنفسی. ضعف یا فلج می‌تواند به عضلات کنترل‌کننده تنفس شما گسترش یابد، یک عارضه بالقوه کشنده. بیش از 22 درصد از افراد مبتلا به سندرم گیلن بره در هفته اول زمانی که برای درمان در بیمارستان بستری هستند، نیاز به کمک موقت دستگاه دارند.
- بی‌حسی باقی مانده یا سایر احساسات. اکثر افراد مبتلا به سندرم گیلن باره به طور کامل بهبود می‌یابند یا فقط ضعف جزئی، باقی مانده، بی‌حسی یا سوزن سوزن شدن دارند.
- مشکلات قلبی و فشار خون. نوسانات فشار خون و ریتم نامنظم قلب (آریتمی‌های قلبی) از عوارض جانبی شایع سندرم گیلن بار است.
- درد یک سوم مبتلایان به سندرم گیلن باره درد شدید عصبی را تجربه می‌کنند که ممکن است با مصرف دارو تسکین یابد.
- مشکلات عملکرد روده و مثانه. عملکرد ضعیف روده و احتباس ادرار ممکن است ناشی از سندرم گیلن باره باشد.
- لخته شدن خون. افرادی که به دلیل سندرم گیلن باره بی‌حرکت هستند در معرض خطر لخته شدن خون هستند. تا زمانی که نتوانید به طور مستقل راه بروید، استفاده از داروهای رقیق‌کننده خون و پوشیدن جوراب‌های حمایتی توصیه می‌شود.
- زخم‌های فشاری بی‌حرکت بودن نیز شما را در معرض خطر ایجاد زخم بستر (زخم‌های فشاری) قرار می‌دهد. تغییر مکان مکرر ممکن است به جلوگیری از این مشکل کمک کند.
- عود از 2 تا 5 درصد از افراد مبتلا به سندرم گیلن باره عود می‌کنند.
علائم شدید و اولیه سندرم گیلن باره به طور قابل توجهی خطر عوارض جدی طولانی مدت را افزایش می‌دهد. به ندرت ممکن است مرگ ناشی از عوارضی مانند سندرم دیسترس تنفسی و حملات قلبی باشد.
تشخیص
تشخیص سندرم گیلن باره در مراحل اولیه دشوار است. علائم و نشانه‌های آن مشابه سایر اختلالات عصبی است و ممکن است در افراد مختلف متفاوت باشد.
پزشک شما احتمالاً با سابقه پزشکی و معاینه کامل فیزیکی شروع می‌کند.
سپس پزشک ممکن است توصیه کند:
- ضربه نخاعی (سوراخ کمری). مقدار کمی مایع از کانال نخاعی کمر شما خارج می‌شود. این مایع برای تغییراتی که معمولاً در افرادی که سندرم گیلن باره دارند رخ می‌دهد.
- الکترومیوگرافی الکترود‌های نازک سوزنی در عضلاتی قرار می‌گیرند که پزشک می‌خواهد آن‌ها را مطالعه کند. الکترود‌ها فعالیت عصبی در ماهیچه‌ها را اندازه‌گیری می‌کنند.
- مطالعات هدایت عصبی الکترود‌ها به پوست بالای اعصاب شما چسبیده‌اند. یک شوک کوچک از طریق عصب عبور می‌کند تا سرعت سیگنال‌های عصبی را اندازه‌گیری کند.
درمان سندرم گیلن باره
هیچ درمانی برای سندرم گیلن باره وجود ندارد. اما دو نوع درمان می‌تواند بهبود را تسریع کرده و از شدت بیماری بکاهد:
- تبادل پلاسما (plasmapheresis). قسمت مایع بخشی از خون (پلاسما) برداشته شده و از سلول‌های خونی جدا می‌شود. سپس سلول‌های خونی به بدن شما بازگردانده می‌شوند، که پلاسمای بیشتری تولید می‌کند تا آنچه حذف شده را جبران کند. پلاسمافرز ممکن است با از بین بردن پلاسما از برخی آنتی بادی‌ها که در حمله سیستم ایمنی به اعصاب محیطی نقش دارند، عمل کند.
- درمان ایمونوگلوبولین. ایمونوگلوبولین حاوی آنتی بادی‌های سالم اهداکنندگان خون از طریق ورید (داخل وریدی) داده می‌شود. دوز‌های بالای ایمونوگلوبولین می‌تواند آنتی بادی‌های مضر را که ممکن است به سندرم گیلن باره کمک کنند، مسدود کند.
این درمان‌ها به همان اندازه مثر هستند. ترکیب آن‌ها یا تجویز یکی پس از دیگری م thanثرتر از استفاده از هر دو روش به تنهایی نیست.
همچنین به احتمال زیاد به شما داروهای زیر داده می‌شود:
- تسکین درد، که می‌تواند شدید باشد
- جلوگیری از لخته شدن خون، که می‌تواند در حالی که شما بی‌حرکت هستید ایجاد شود
افراد مبتلا به سندرم گیلن باره قبل و حین بهبودی به کمک و درمان فیزیکی نیاز دارند. مراقبت شما ممکن است شامل موارد زیر باشد:
- حرکت دست‌ها و پا‌ها توسط مراقبین قبل از بهبودی، برای کمک به انعطاف‌پذیری و استحکام عضلات شما
- فیزیوتراپی در دوران نقاهت برای کمک به شما در کنار آمدن با خستگی و بازیابی قدرت و حرکت مناسب
- آموزش با وسایل تطبیقی ، مانند ویلچر یا بریس، برای تحرک و مهارت مراقبت از خود
بهبود از سندرم گیلن باره
اگرچه برخی از افراد ممکن است ماه‌ها و حتی سال‌ها طول بکشد تا بهبود یابند، اما اکثر افراد مبتلا به سندرم گیلن باره این جدول زمانی کلی را تجربه می‌کنند:
- پس از اولین علائم و نشانه‌ها، این بیماری به مدت دو هفته به تدریج بدتر می‌شود
- علائم در عرض چهار هفته به فلات می‌رسد
- بهبودی شروع می‌شود، معمولاً شش تا 12 ماه طول می‌کشد، اگرچه برای برخی افراد ممکن است تا سه سال طول بکشد
در میان بزرگسالانی که از سندرم گیلن باره بهبود می‌یابند:
- حدود 80 درصد می‌توانند شش ماه پس از تشخیص به طور مستقل راه بروند
- حدود 60 درصد یک سال پس از تشخیص به طور کامل قدرت حرکتی را بازیابی می‌کنند
- حدود 5 تا 10 درصد بهبودی بسیار تأخیری و ناقص دارند
کودکان، که به ندرت دچار سندرم گیلن باره می‌شوند، به طور کلی نسبت به بزرگسالان به طور کامل بهبود می‌یابند.
مقابله و پشتیبانی
تشخیص سندرم گیلن باره از نظر احساسی مشکل است. اگرچه اکثر افراد در نهایت به طور کامل بهبود می‌یابند، این وضعیت به طور کلی دردناک است و نیاز به بستری شدن در بیمارستان و ماه‌ها توانبخشی دارد. شما باید با محدودیت تحرک و خستگی سازگار شوید.
برای مدیریت استرس بهبودی از سندرم گیلن باره، این پیشنهادات را در نظر بگیرید:
- سیستم پشتیبانی قوی از دوستان و خانواده را حفظ کنید
- برای حمایت از خود یا اعضای خانواده با یک گروه پشتیبانی تماس بگیرید
- احساسات و نگرانی‌های خود را با یک مشاور در میان بگذارید
آماده شدن برای ویزیت پزشکی
ممکن است به پزشک متخصص در اختلالات مغز و سیستم عصبی (متخصص مغز و اعصاب) ارجاع داده شوید.
آنچه شما می‌توانید انجام دهید
- علائم خود را بنویسید، از جمله مواردی که ممکن است بی‌ارتباط با دلیل برنامه‌ریزی قرار ملاقات باشد.
- لیستی از تمام دارو‌ها، ویتامین‌ها و مکمل‌های خود تهیه کنید.
- اطلاعات پزشکی کلیدی خود، از جمله سایر شرایط را بنویسید.
- اطلاعات شخصی کلیدی، از جمله تغییرات اخیر یا عوامل استرس‌زا در زندگی خود را بنویسید.
- سوالاتی را که می‌خواهید از پزشک خود بپرسید بنویسید.
- از یکی از اقوام یا دوستان خود بخواهید که شما را همراهی کند تا به شما در یادآوری آنچه پزشک می‌گوید کمک کند.
سوالاتی که باید از پزشک خود بپرسید
- محتمل‌ترین علت علائم من چیست؟
- چه نوع آزمایشاتی نیاز دارم؟
- به چه نوع درمان‌هایی نیاز دارم؟
- چقدر زود انتظار دارید علائم من با درمان بهبود یابد؟
- تا چه حد انتظار دارید که من بهبود یابم؟
- بهبودی چقدر طول می‌کشد؟
- آیا من در معرض عوارض طولانی مدت هستم؟
علاوه بر سوالاتی که برای پرسیدن از پزشک خود آماده کرده‌اید، در هنگام ملاقات از پرسیدن سوالات دیگر دریغ نکنید.
چه انتظاری از پزشک خود داشته باشید
به احتمال زیاد پزشک تعدادی س سوال از شما می‌پرسد. آمادگی برای پاسخگویی به آن‌ها ممکن است باعث شود تا نکاتی را که می‌خواهید زمان بیشتری را صرف آن کنید، مرور کنید. ممکن است از شما سوال شود:
- علائم شما چیست و چه قسمت‌هایی از بدن شما تحت تأثیر قرار می‌گیرد؟
- اولین بار چه زمانی علائم را تجربه کردید؟ آیا آن‌ها به طور ناگهانی شروع شده‌اند یا به تدریج؟
- آیا به نظر می‌رسد علائم شما در حال گسترش یا بدتر شدن هستند؟
- اگر دچار ضعف هستید، آیا بر یک یا هر دو طرف بدن شما تأثیر می‌گذارد؟
- آیا با کنترل مثانه یا روده مشکل داشته‌اید؟
- آیا در بینایی، تنفس، جویدن یا بلعیدن مشکلی داشته‌اید؟
- آیا اخیراً به بیماری عفونی مبتلا شده‌اید؟
- آیا اخیراً زمانی را در منطقه جنگلی گذرانده‌اید یا به خارج سفر کرده‌اید؟
- آیا اخیراً اقدامات پزشکی از جمله واکسیناسیون انجام داده‌اید؟
