سندرم آیزن‌منگر

در سال ۱۸۹۷، ویکتور آیزن‌منگر ویژگی‌های بالینی و پاتولوژیک بیمار مبتلا به هیپرتانسیون ریوی ثابت در اثر یک VSD بزرگ را تشریح نمود. در سال ۱۹۵۸، paul wood  از اصطلاح کمپلکس آیزن‌منگر برای توصیف ترکیب VSD بزرگ همراه با فشارهای سیستمیک شریان ریوی و معکوس شدن یا دو طرفه شدن شانت، استفاده نمود. از آنجایی که همین پاتولوژی ریوی می‌تواند در نتیجه وجود یک شانت بزرگ در هر قسمتی از قلب و عروق ایجاد شود، لذا پیشنهاد شد از اصطلاح سندرم آیزن‌منگر برای توصیف هیپرتانسیون ریوی همراه با معکوس شدن شانت یا شانت دوطرفه استفاده شود. بنابراین، PDA, VSD یا ASD همگی می‌توانند مشخصات فیزیولوژیک آیزن‌منگر را ایجاد کنند. معمولاً برای ایجاد سندرم آیزن‌منگر اندازه سوراخ VSD باید بیشتر از  cm1.5 و در PDA تقریبا نصف اندازه VSD و برای ASD دو برابر قطر آن باشد. شانت‌های بزرگ ناشی از جراحی نیز می‌توانند باعث سندرم آیزن‌منگر شوند.

اکثر بیماران مبتلا به سندرم آیزن‌منگر تا سنین بزرگ‌سالی زنده می‌مانند و عوارض ناشی از این سندرم معمولاً از دهه‌ی سوم به بعد ظاهر می‌شوند. پیش آگهی این بیماران بهتر از پیش آگهی بیمارانی است که به علل دیگری، نظیر هیپرتانسیون ریوی اولیه، دچار هایپرتانسیون ریوى شده‌اند.

عوارض این سندرم عبارتند از سندرم هیپرویسکوزیته، خون‌ریزی یا ترومبوز، آریتمی و مرگ ناگهانی، اندوکاردیت و آبسه‌های مغزی، اختلال عملکرد بطن، هیپراوریسمی و نقرس، اختلال عملکرد کلیه‌ها و غیره. سندرم هیپرویسکوزیته در نتیجه افزایش اریتروسیتوز ثانویه به افزایش تولید اریتروپویتین در پاسخ به هیپوکسی سردرد، درد عضلانی، و تغییر قوای ذهنی. بسیاری از بیماران قادرند مقادیر بالای هماتوکریت را با علایم خفیف یا بدون هیچ شکایتی تحمل کنند و نباید صرفا به دلیل هماتوکریت بالا اقدام به فلبوتومی نمود. فلبوتومی‌های مکرر می‌تواند باعث فقر آهن شود. اریتروسیت‌های دچار کمبود آهن خاصیت اتساع‌پذیری کمتری دارند و در هر سطحی از هماتوکریت، ویسکوزیته خون را افزایش می‌دهند، در ضمن میکروسیتوزیس نیز قوی‌ترین پیشگو کننده مستقل وقایع عروقی مغز می‌باشد.

بیماران دچار سندرم آیزن‌منگر به سطح تعادل دقیق و شکننده‌ای دست پیدا کرده‌اند که در درمان آنها باید جهت حفظ این تعادل توجه ویژه داشت. بهترین استراتژی، پیشگیری از وقوع عوارض است. واکسن آنفلوانزا، پروفیلاکسی اندوکاردیت، و پرهیز از فلبوتومی‌های نابجا اساس درمان را تشکیل می‌دهند. در مورد انجام اعمال جراحی غیر قلبی باید بسیار احتیاط نمود تا از تغییرات سریع در مقاومت عروقی که می‌توانند باعث کلاپس قلبی عروقی شوند، جلوگیری به عمل آید. با توجه به خطرات زیاد برای مادر و جنین، باید اکیداً از حاملگی خودداری شود. عقیم سازی، روش ارجح می‌باشد زیرا قرص ضد بارداری خوراکی باعث تشدید خطر ترومبوز می‌شوند. درمان با متسع کننده‌ی عروق ریوی ممکن است کیفیت زندگی را بهبود بخشد ولی خطرات شناخته شده‌ای به همراه دارد و باید تحت نظارت افراد مجرب انجام شود.


خرید کتاب با ۱۵٪ تخفیف(همه کتاب‌ها)

ناهنجاری‌های مادرزادی دیگر

آنومالی‌های مادرزادی شریان‌های کرونر نادر نیستند و ممکن است بدون علامت باشند یا منجر به ایسکمی قلبی شوند، شریان سیرکومفلکس چپ یا شریان نزولی قدامی چپ ممکن است از سینوس والسالوای راست منشأ بگیرند که معمولاً این وضعیت در خون‌رسانی قلب مشکل پیش نمی‌آورد. هر یک از شریان‌های کرونر ممکن است از سینوس راست منشأ بگیرند و از بین تنه پولمونرو آئورت رد شوند. این امر ممکن است منجر به ایسکمی و انفارکتوس قلبی و مرگ ناگهانی در افراد جوان، بخصوص هنگام ورزش شود. فیستول‌های شریان کرونر که به داخل بطن راست، ورید اجوف، یا ورید ریوی تخلیه می‌شوند چنانچه مقدار زیادی از خون کرونری را به داخل سیستم وریدی منتقل کنند، ممکن است باعث ایسکمی قلبی شوند. تشخیص این ناهنجاری‌ها با استفاده از آنژیوگرافی شریان کرونر امکان‌پذیر است.

چشم اندازهای آینده

افزایش رو به رشد جمعیتی از بیماران که در آنها تداخلات برای بیماری مادرزادی قلب با موفقیت انجام می‌پذیرد، چالش جدیدی را در طی دوران بزرگ‌سالی این افراد، پدید آورده است. شیوع فزاینده بررسی‌های ژنتیکی باید با مشاوره‌های ژنتیکی همراه باشد. تشخیص‌های زودرس دوره پیش زادی (prenatal) که با نقائص مولکولی اختصاصی مرتبط هستند، استراتژی‌های درمانی در داخل رحم را بوجود خواهد آورد. مطالعات اپیدمیولوژیک ژنتیکی دید کامل‌تری نسبت به تأثیر محیط داخل رحمی بر روی مستعد شدن به بیماری قلبی و عوامل خطر آن در طی بزرگ‌سالی، فراهم نمود.

دیدگاه خود را با ما اشتراک بگذارید:

ایمیل شما نزد ما محفوظ است و از آن تنها برای پاسخگویی احتمالی استفاده می‌شود و در سایت درج نخواهد شد.
نوشتن نام و ایمیل ضروری است. اما لازم نیست که کادر نشانی وب‌سایت پر شود.
لطفا تنها در مورد همین نوشته اظهار نظر بفرمایید و اگر درخواست و فرمایش دیگری دارید، از طریق فرم تماس مطرح کنید.