سندرم آیزن‌منگر

0

در سال ۱۸۹۷، ویکتور آیزن‌منگر ویژگی‌های بالینی و پاتولوژیک بیمار مبتلا به هیپرتانسیون ریوی ثابت در اثر یک VSD بزرگ را تشریح نمود. در سال ۱۹۵۸، paul wood  از اصطلاح کمپلکس آیزن‌منگر برای توصیف ترکیب VSD بزرگ همراه با فشارهای سیستمیک شریان ریوی و معکوس شدن یا دو طرفه شدن شانت، استفاده نمود. از آنجایی که همین پاتولوژی ریوی می‌تواند در نتیجه وجود یک شانت بزرگ در هر قسمتی از قلب و عروق ایجاد شود، لذا پیشنهاد شد از اصطلاح سندرم آیزن‌منگر برای توصیف هیپرتانسیون ریوی همراه با معکوس شدن شانت یا شانت دوطرفه استفاده شود. بنابراین، PDA, VSD یا ASD همگی می‌توانند مشخصات فیزیولوژیک آیزن‌منگر را ایجاد کنند. معمولاً برای ایجاد سندرم آیزن‌منگر اندازه سوراخ VSD باید بیشتر از  cm1.5 و در PDA تقریبا نصف اندازه VSD و برای ASD دو برابر قطر آن باشد. شانت‌های بزرگ ناشی از جراحی نیز می‌توانند باعث سندرم آیزن‌منگر شوند.

اکثر بیماران مبتلا به سندرم آیزن‌منگر تا سنین بزرگ‌سالی زنده می‌مانند و عوارض ناشی از این سندرم معمولاً از دهه‌ی سوم به بعد ظاهر می‌شوند. پیش آگهی این بیماران بهتر از پیش آگهی بیمارانی است که به علل دیگری، نظیر هیپرتانسیون ریوی اولیه، دچار هایپرتانسیون ریوى شده‌اند.

عوارض این سندرم عبارتند از سندرم هیپرویسکوزیته، خون‌ریزی یا ترومبوز، آریتمی و مرگ ناگهانی، اندوکاردیت و آبسه‌های مغزی، اختلال عملکرد بطن، هیپراوریسمی و نقرس، اختلال عملکرد کلیه‌ها و غیره. سندرم هیپرویسکوزیته در نتیجه افزایش اریتروسیتوز ثانویه به افزایش تولید اریتروپویتین در پاسخ به هیپوکسی سردرد، درد عضلانی، و تغییر قوای ذهنی. بسیاری از بیماران قادرند مقادیر بالای هماتوکریت را با علایم خفیف یا بدون هیچ شکایتی تحمل کنند و نباید صرفا به دلیل هماتوکریت بالا اقدام به فلبوتومی نمود. فلبوتومی‌های مکرر می‌تواند باعث فقر آهن شود. اریتروسیت‌های دچار کمبود آهن خاصیت اتساع‌پذیری کمتری دارند و در هر سطحی از هماتوکریت، ویسکوزیته خون را افزایش می‌دهند، در ضمن میکروسیتوزیس نیز قوی‌ترین پیشگو کننده مستقل وقایع عروقی مغز می‌باشد.

بیماران دچار سندرم آیزن‌منگر به سطح تعادل دقیق و شکننده‌ای دست پیدا کرده‌اند که در درمان آنها باید جهت حفظ این تعادل توجه ویژه داشت. بهترین استراتژی، پیشگیری از وقوع عوارض است. واکسن آنفلوانزا، پروفیلاکسی اندوکاردیت، و پرهیز از فلبوتومی‌های نابجا اساس درمان را تشکیل می‌دهند. در مورد انجام اعمال جراحی غیر قلبی باید بسیار احتیاط نمود تا از تغییرات سریع در مقاومت عروقی که می‌توانند باعث کلاپس قلبی عروقی شوند، جلوگیری به عمل آید. با توجه به خطرات زیاد برای مادر و جنین، باید اکیداً از حاملگی خودداری شود. عقیم سازی، روش ارجح می‌باشد زیرا قرص ضد بارداری خوراکی باعث تشدید خطر ترومبوز می‌شوند. درمان با متسع کننده‌ی عروق ریوی ممکن است کیفیت زندگی را بهبود بخشد ولی خطرات شناخته شده‌ای به همراه دارد و باید تحت نظارت افراد مجرب انجام شود.

ناهنجاری‌های مادرزادی دیگر

آنومالی‌های مادرزادی شریان‌های کرونر نادر نیستند و ممکن است بدون علامت باشند یا منجر به ایسکمی قلبی شوند، شریان سیرکومفلکس چپ یا شریان نزولی قدامی چپ ممکن است از سینوس والسالوای راست منشأ بگیرند که معمولاً این وضعیت در خون‌رسانی قلب مشکل پیش نمی‌آورد. هر یک از شریان‌های کرونر ممکن است از سینوس راست منشأ بگیرند و از بین تنه پولمونرو آئورت رد شوند. این امر ممکن است منجر به ایسکمی و انفارکتوس قلبی و مرگ ناگهانی در افراد جوان، بخصوص هنگام ورزش شود. فیستول‌های شریان کرونر که به داخل بطن راست، ورید اجوف، یا ورید ریوی تخلیه می‌شوند چنانچه مقدار زیادی از خون کرونری را به داخل سیستم وریدی منتقل کنند، ممکن است باعث ایسکمی قلبی شوند. تشخیص این ناهنجاری‌ها با استفاده از آنژیوگرافی شریان کرونر امکان‌پذیر است.

چشم اندازهای آینده

افزایش رو به رشد جمعیتی از بیماران که در آنها تداخلات برای بیماری مادرزادی قلب با موفقیت انجام می‌پذیرد، چالش جدیدی را در طی دوران بزرگ‌سالی این افراد، پدید آورده است. شیوع فزاینده بررسی‌های ژنتیکی باید با مشاوره‌های ژنتیکی همراه باشد. تشخیص‌های زودرس دوره پیش زادی (prenatal) که با نقائص مولکولی اختصاصی مرتبط هستند، استراتژی‌های درمانی در داخل رحم را بوجود خواهد آورد. مطالعات اپیدمیولوژیک ژنتیکی دید کامل‌تری نسبت به تأثیر محیط داخل رحمی بر روی مستعد شدن به بیماری قلبی و عوامل خطر آن در طی بزرگ‌سالی، فراهم نمود.


اگر خواننده جدید سایت «یک پزشک»  هستید!
شما در حال خواندن سایت یک پزشک (یک پزشک دات کام) به نشانی اینترنتی www.1pezeshk.com هستید. سایتی با 18 سال سابقه که برخلاف اسمش سرشار از مطالب متنوع است!
ما را رها نکنید. بسیار ممنون می‌شویم اگر:
- سایت یک پزشک رو در مرورگر خود بوک‌مارک کنید.
-مشترک فید یا RSS یک پزشک شوید.
- شبکه‌های اجتماعی ما را دنبال کنید: صفحه تلگرام - صفحه اینستاگرام ما
- برای سفارش تبلیغات ایمیل alirezamajidi در جی میل یا تلگرام تماس بگیرید.
و دیگر مطالب ما را بخوانید. مثلا:

ربات‌هایی که در دنیای سینما و تخیل دوستشان داشتیم یا در مواردی از آنها می‌ترسیدیم!

انسان‌ها همیشه از تحولات تازه می‌ترسند و از زمانی که تخیل آدم ماشینی ایجاد شد، ترس از این توده‌های آهنی هم ایجاد شد. شخصیت ربات‌ها در ابتدا در داستان‌ها خیلی سطحی و بیشتر هراس‌‌انگیز بود، اما بعدا ربات‌ها دارای شخصیت شدند تا جایی که حتی…

هوش مصنوعی کودکی بازیگران سریال فرندز Friends را بازسازی کرد!

هوش مصنوعی این روزها کارهای عجیب و غریبی می‌کند و حالا به یاری آن چهره کودکی بازیگران سریال فرندز Friends بازسازی شده است. این فناوری عجیب و غریب، نسخه‌های کودکی شش بازیگر معروف را ایجاد کرده.صفحه فیس بوک the_ai_dreams این کار را کرده،…

آیا سیگار الکترونیکی ایمن‌تر و سالم‌تر از سیگار معمولی است؟

در انگلستان، هم‌زمان با مبارزه با سیگار کشیدن جوانان، سیگارهای الکترونیکی به عنوان بخشی از تلاش‌های دولت برای کمک به مردم برای ترک سیگار تبلیغ می‌شوند. ما به اینکه چرا در مورد این دستگاه‌ها دو نظر بسیار متفاوت وجود دارد، نگاهی می‌اندازیم.…

حومه‌نشینی چرا شکل می‌گیرد و چه مشکلاتی ایجاد می‌کند؟ + گالری عکس‌هایی از زشتی‌های این پدیده

مناطق حومه شهر، جوامع مسکونی هستند که در حومه مناطق بزرگتر شهری قرار دارند. آن‌ها ویژگی‌های متمایزی دارند که آن‌ها را ازمحیط روستایی و شهری متمایز می‌کند. شکل‌گیری حومه‌ها و مشکلاتی که با آن‌ها مواجه هستند را می‌توان به عوامل متعددی نسبت…

عکس‌هایی که به ما جلوه‌ای عجیب و جالب از دوره ویکتوریایی و ادواردین در انگلیس می‌دهند

دورهٔ ویکتوریا یا دورهٔ ملکه ویکتوریا، که گاهی دورهٔ ویکتوریایی نیز گفته می‌شود، دورهٔ اوج انقلاب صنعتی در بریتانیا و اوج امپراتوری بریتانیا بود.پس از ویلیام چهارم، که خود جانشین جرج چهارم بود، در ۱۸۳۷، ملکه ویکتوریای ۱۸ساله به تخت…

مجموعه‌ای از تصاویر هراس‌آور، عجیب با به اصطلاح نفرین‌شده!

برای قسمتی از شگفتی یا ترس خودمان از پیرامون یا عکس‌ها نمی‌شود توضیح صریح ارائه کرد. احتمالا منشا این ترس‌ها به تدریج در سیناپس‌های مغزی ما از هزاران سال پیش یه یادگار گذاشته شده.آدم فکر می‌کند اگر قرار باشد برنامه هوش مصنوعی ایجاد شود…
آگهی متنی در همه صفحات
دکتر فارمو /پزشکا /تعمیر فن کویل / سریال ایرانی کول دانلود / مجتمع فنی تهران / دانلود فیلم دوبله فارسی /خرید دوچرخه برقی /خرید دستگاه تصفیه آب /موتور فن کویل / شیشه اتومبیل / نرم افزار حسابداری / خرید سیلوسایبین / هوش مصنوعی / مقاله بازار / شیشه اتومبیل / قیمت ایمپلنت دندان با بیمه /سپتیک تانک /بهترین دکتر لیپوماتیک در تهران /بهترین جراح بینی در تهران / آموزش تزریق ژل و بوتاکس / دوره های زیبایی برای مامایی / آموزش مزوتراپی، PRP و PRF /کاشت مو /قیمت روکش دندان /خدمات پرداخت ارزی نوین پرداخت / درمان طب / تجهیزات پزشکی / دانلود آهنگ /داروخانه اینترنتی آرتان /اشتراك دايت /فروشگاه لوازم بهداشتی /داروخانه تینا /لیفت صورت در تهران /فروش‌ دوربین مداربسته هایک ویژن /سرور مجازی ایران /مرکز خدمات پزشکی و پرستاری در منزل درمان نو / ثبت برند /حمل بار دریایی از چین /سایت نوید /پزشک زنان سعادت آباد /کلاه کاسکت / لمینت متحرک دندان /فروشگاه اینترنتی زنبیل /ساعت تبلیغاتی /تجهیزات پزشکی /چاپ لیوان /خرید از آمازون /بهترین سریال های ایرانی /کاشت مو /قیمت ساک پارچه ای /دانلود نرم افزار /

ارسال یک پاسخ

آدرس ایمیل شما منتشر نخواهد شد.