سندرم‌های بالینی که باعث طپش غیرطبیعی قلب می‌شوند: سندرم QT طولانی و کوتاه – سندرم بروگادا

0

سندرم QT طولانی

سندرم QT طولانی (LQTS) نوعی اختلال مادرزادی یا اکتسابی در مرحله رپولاریزاسیون است که باعث طولانی شدن فاصله QT در ECG سطحی می‌شود (جدول ۱۰ ـ ۱۰). طبق تعریف فاصلهٔ QT اصلاح شده QTC بیش از ms440 می‌باشد (فاصله QTC برابر است با فاصله QT تقسسیم بر جذر فاصله RR). اشکال اکتسابی، ناشی از اختلالات متابولیک و داروهای مختلف هستند. حداقل ۴ نوع جهش ژنتیکی مجزا منجر به اشکال مادرزادی این اختلال می‌شوند و همگی به سبب تغییراتی در کانال‌های پتاسیم یا سدیم آن را ایجاد می‌کنند. اشکال مادرزادی ممکن است با کری همراه باشند (سندرم جرول و لانژ ـ نیلسون «Jervell & Lange-Nielsen») یا به تنهایی روی دهند (سندرم رومانو ـ وارد «Romano – Ward»). اهمیت سندرم QT طولانی، در ارتباط آم با بروز یک نوع خاصی از VT به نام آریتمی چرخش نوکها (torsadesde pointes) است. این آریتمی در زمینه فاصله QT طولانی بروز می‌کند و معمولاً زمانی شروع می‌شود که یک VPC در مرحله زمانی حساس رپولاریزاسیون اتفاق بیافتد (یعنی در قله موج T)، مشخصهٔ این آریتمی، تاکی‌کاردی‌هایی با کمپلکس پهن هستند که محورهای QRS آن‌ها متغیر بوده و حول و حوش خط ایزوالکتریک پایه گردش می‌کنند. در اغلب موارد این ریتم خودبه‌خود بر طرف می‌شود اما گاهی باعث سنکوپ و مرگ ناگهانی می‌شود.

درمان torsades de pointes متفاوت از بقیه اشکال VT است. بسیاری از داروهای ضدآریتمی باعث طولانی شدن فاصله QT و تشدید آریتمی می‌شوند. منیزیم داخل وریدی (g3 ـ ۲) حتی در صورت عادی بودن سطح سرمی منیزیم باعث خاتمه آریتمی می‌شود. درمان با ایزوپروترنول یا استفاده از ضربان‌ساز موقت از راه ورید با تعداد ضربان ۱۲۰ ـ ۱۰۰ ضربه در دقیقه می‌تواند باعث خاتمه آریتمی شود که احتمالاً به علت کوتاه شدن فاصله QT در اثر تاکی‌کاردی است. برطرف کردن علت مسبب در اشکال اکتسابی از اهمیت فوق‌العاده‌ای برخوردار است. درمان طولانی مدت در اشکال مادرزادی با داروهای بتابلوکر با بالاترین دوز قابل تحمل صورت می‌گیرد. در صورت بروز آریتمی‌های مکرر علی‌رغم درمان با بتابلوکرها باید اقدام به نصب ضربان‌ساز دائم یا ICD، یا هر دو، کرد. همچنین بررسی غربالگری اعضای خانواده این بیماران برای یافتن افراد مستعد آریتمی مهم است.

جدول ۱۰ ـ ۱۰. بیماری‌های همراه با QT طولانی
بیماری مثال‌ها
مادرزادی سندرم رومانو ـ وارد (بدون کری)

سندرم ژرول و لانژ ـ نیلسن (همراه با کری)

اکتسابی داروهای ضدآریتمی دسته IA و دسته III
  ضدافسردگی‌های سه حلقه‌ای

فنوتیازین‌ها

سفارش طراحی سایت در کارلنسر با قیمت توافقی
لیزر هموروئید درمان بواسیر در کلینیک تخصصی هموروئید تهران

آتی‌بیوتیک‌ها (ماکرولیدها، پنتامیدین‌ها، تری‌متوپریم ـ سولفامتوکسازول)

ترفنادین (مخصوصاً وقتی با کاکرولیدها یا داروهای ضدقارچی ترکیب شود)

متابولیک هیپوکالمی

هیپوکلسمی

هیپومنیزیمی

دیگر موارد رژیم‌های غذایی پروتئنی مایع

سندرم QT کوتاه

سندرم QT کوتاه (short QT syndorome) یک اصطلاح بالینی جدید است که با شیوع بالایی از SCD، AF، یا هر دو، همراه استو تشخیص با سابقه سنکوپ و فاصلهٔ، QT کمتر از ms320 داده می‌شود. در دو گزارش ابتدایی از موارد SCD ارثی، وجود جهش اشتباهی در ژن (HERG) KCVH2 که در ارتباط با ژن عملکردی (Kr)I می‌باشد مشخص شده است. علاوه بر این، دو جهش عملکردی دیگر در ژن KCNJ2 که مسئول کد کردن پروتئین Kir2.1 می‌باشد و ژن KCNQ1 که مسئول کد کردن زیر واحد (پروتئین KVLQT1 ([Ks]I) می‌باشد، تنوع ژنتیکی این بیماری را تأیید نمود. درمان انتخابی در بیماران با سابقه سنکوپ یا SCD، گذاشتن ICD است. درمان افراد بدون علامت مشخص نمی‌باشد.

سندرم بروگادا

مشخصه سندرم بروگادا (Brugada syndrome) عبارت است از صعود ST در اشتقاق‌های V۳ ـ V۱ که ارتباطی با ایسکمی، بیماری ساختمانی قلب، یا اختلالات الکترولیتی ندارد. این سندرم در ارتباط با وقوع جهش در ژن SCV5A که مسئول کدگذاری زیرواحد آلفای کانال سدیم است می‌باشد. سندرم بروگادا یک بیماری ارثی است که به صورت اتوزومال غالب منتقل می‌شود و نفوذ آن کامل نبوده و میزان بروز آن ۶۶ ـ ۵ نفر به ازای هر ۱۰,۰۰۰ نفر می‌باشد. متأسفانه، اغلب اولین علامت این بیماران، سنکوپ و SCD ثانوی به VT سریع چندشکلی می‌باشد. برخلاف VT های چندشکلی که در زمینه ایسکمی ایجاد می‌شوند، آریتمی در این افراد اغلب در طی خواب رخ می‌دهد. افزایش فعالیت سیستم پاراسمپاتیک و تجویز مسدودکننده‌های کانال سدیم نظیر پروکایین آمید و فلکایینید وقوع آریتمی‌های بطنی را در این بیماران تشدید می‌کند. از طرف دیگر، افزایش غلظت کاتکول‌آمین‌ها، ایزوپرل (isuprel) و مسدودکننده‌های کانال پتاسیم نظیر کینیدنی در سرکوب آریتمی در افراد مبتلا به سندرم بروگادا مؤثر است. مشابه سایر سندرم‌های بالینی که با SCD همراه هستند، درمان ارجح در بیماران مبتلا به سندرم بروگادا که سابقه‌ای از سنکوپ، یا پیش سنکوپ یا SCD دارند، گذاشتن ICD است. در افراد بدون علامت پیشنهاد می‌شود با انجام مطالعه الکتروفیزیولوژیک تشخیصی نسبت به طبقه‌بندی بیشتر خطر آریتمی در این بیماران اقدام شود. مشخص شده است که گذاشتن ICD در بیمارانی که در مطالعه EP می‌توان آریتمی‌های بطنی مداوم را در آنها القا نمود، سبب بهبود درازمدت در بیماری آنها می‌شود. در بیماران بدون علامت همراه با مطالعه EP منفی، معمولاً پیگیری دقیق بیمار کافی می‌باشد.

چشم‌اندازهای آینده
شناسایی جمعیت اختصاصی از بیماران مبتلا به AF حمله‌ای که برای حفظ ریتم طبیعی سینوسی در آنها از جداسازی (isolation) و سوزاندن (ablation) ورید ریوی، سود می‌برند.

ارزیابی شیوه ضربان‌سازی در دهلیز (atrial pacing) به عنوان یک مدالیته جهت پیشگیری از AF راجعه

تقسیم‌بندی بهتر آن دسته از بیمارانی که از کاشت ICD سود می‌برند.

برنامه دادن به ICD تا درمان را قبل از شروع شدن آریتمی فراهم نماید که اینکار با تشخیص خصوصیات الکتریکی که ممکن است قریب الوقوع بودن آریتمی‌ها را پیش‌گویی کنند (برای مثال، فواصل RR طولانی، پدیده R on-T، آلترنانس موج T)، امکان‌پذیر می‌باشد.

پیشرفت در جهت ابداع ضربان‌سازی‌های بیولوژیک که توسط مهندس ژنتیک ایجاد می‌شوند به عنوان جایگزینی برای ضربان‌سازی‌های مکانیکی.

 

   

پستهای اخیر

بالا آمدن سطح دریاها در دهه‌های آینده چه شهرهایی را از بین خواهد برد؟ شمال ایران دچار چه مشکلاتی…

بسیاری از شرایط تا زمانی که واقعا رخ ندهند، توسط ما جدی گرفته نمی‌شوند. تغییراتی اقلیمی از چیزی که ما تصور می‌کنیم، به ما نزدیک‌تر هستند و حتی در زمان زندگی خود ما، ممکن است مستقیما زندگی ما را تغییر بدهند. مثلا بر اساس تخمین‌هایی که در…

حالا دیگر مخاطب شما در فیس‌تایم می‌تواند هر آدمی باشد که یک مرورگر دارد، خواه در ویندوز و خواه در…

اپلیکیشن چت FaceTime اپل به لطف قابلیت‌های جدید سیستم‌عامل‌های iOS 15 و macOS Monterey، از ویژگی‌های جدیدی مانند اشتراک صفحه با دوستان، مود پرتره لایو، نویز کنسلینگ بهتر و حتی نسخه وب برخوردار شده است. نسخه تحت وب فیس‌تایم مورد توجه…

بهترین گوشی‌های سال ۲۰۲۰ که هنوز در سال ۲۰۲۱ ارزش خرید دارند

چه کسی می‌گوید شما باید همیشه جدیدترین و بهترین گوشی معرفی شده در امسال را بخرید؟ ما مطمئن نیستیم که این بهترین خرید برای شما باشد. استفاده از جدیدترین و بهترین گوشی با فناوری‌های روز و پیشرفته، لذت‌بخش و سرگرم‌کننده است اما همیشه بهترین…

گالری عکس: ملکه انگلیس حالا دیگر با سیزدهمین رئیس جمهور آمریکا هم در دوران زندگی خود ملاقات کرده!…

1- ملکه انگلیس در ملاقات با هری ترومن، وقتی او هنوز پرنسس بود - 31 اکتبر سال 1951 سه ماه بعد در ششم فوریه سال 1951، بعد از شاه جورج پنجم، پرنسس الیزابت، ملکه انگلیس شد. 2- هفدهم اکتبر سال 1957، رئیس جمهور آیزنهاور از خانواده…

لکسوس NX مدل ۲۰۲۲ معرفی شد: پیشرانه هیبریدی و سیستم سرگرمی جدید

علاقه‌مندان و مشتاقان این کراس‌اوور ژاپنی لوکس در یک خوشبختی تمام غرق خواهند شد. چون نسل جدید لکسوس NX برای سال ۲۰۲۲ دقیقا نقاط ضعف مدل‌های پیشین را از بین برده و با تغییرات متعدد، ظاهری جدید و امکانات تازه وارد بازار می‌شود. برای مثال،…

شاید آیفون ۱۳ هیچ کلیدی نداشته باشد؛ کاری که از اپل بعید نیست!

برخی شایعات از حذف کلیدهای فیزیکی در آیفون بعدی اپل (آیفون ۱۳) خبر می‌دهند. اخیرا سایت اپل اینسایدر یک یک ثبت اختراع در ایالات متحده پرده‌برداری کرده است که نشان می‌دهد اپل در حال بررسی دستگاه‌هایی با سنسورهای ورودی لمسی (capacitive…

ارسال یک پاسخ

آدرس ایمیل شما منتشر نخواهد شد.